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Hereditäre hämorrhagische Teleangiektasie (HHT), Morbus Osler

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Definition:
Autosomal-dominante Systemerkrankung mit Angiodysplasien und Blutungsneigung.
Häufigkeit:
Prävalenz in Europa 1 pro 5.000–8.000.
Symptome:
Erstsymptom im Schulalter spontane und rezidivierende Epistaxis, anschließend Teleangiektasien und ggf. Organläsionen.
Befunde:
Teleangiektasien und Befunde aufgrund von Gefäßshunts in Leber, Lunge und/oder Gehirn.
Diagnostik: 
Diagnosestellung mittels der 4 Curaçao-Kriterien: Epistaxis, Teleangiektasien, Organläsionen und positive Familienanamnese.
Therapie:
Screening auf hepatische, pulmonale und zerebrale Gefäßmalformationen und entsprechende Therapie. Oral Tranexamsäure bei rezidivierendem Nasenbluten.

Allgemeine Informationen

Definition

Häufigkeit

Ätiologie und Pathogenese

Prädisponierende Faktoren

ICPC-2

ICD-10

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

Differenzialdiagnosen

Anamnese

Klinische Untersuchung

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Diagnostik beim Spezialisten

Indikationen zur Überweisung

Therapie

Therapieziele

Allgemeines zur Therapie

Medikamentöse Therapie

Operative Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Weitere Informationen

Illustrationen

Quellen

Literatur

Autor*innen

  • Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung, Innere Medizin, Frankfurt
  • Anders Waage, overlege og professor, Hematologisk avdeling, St. Olavs Hospital, og Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim