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Polycythaemia vera (PV)

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Definition:
Chronisch myeloproliferative Erkrankung durch Mutation des JAK2-Tyrosinkinase-Gens.
Häufigkeit:
Jährliche Inzidenz 0,4–2,8:100.000.
Symptome:
Typisch sind aquagener Juckreiz, Kopfschmerz, Sehstörungen und Hypertonie.
Befunde:
Hautrötungen im Gesicht (Plethora), Anzeichen für Mikrozirkulationsstörungen und Splenomegalie.
Diagnostik:
Nachweis JAK2-Mutation, Knochenmarkbiopsie sowie auffälliges Blutbild, insbesondere Erythrozyten und Hämoglobin erhöht.
Therapie:
Ziel ist die Verhinderung von thrombembolischen Ereignissen.  Aderlässe und ASS bei sämtlichen Patient*innen, bei Hochrisiko zusätzlich zytoreduktive medikamentöse Therapie.
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  • Lino Witte, Dr. med., Arzt in Weiterbildung, Innere Medizin, Frankfurt