Zum Hauptinhalt springen

Anämie, aplastische

Die aplastische Anämie ist eine Krankheit, bei der das Knochenmark nicht genügend Blutkörperchen produziert und diese im Blut vermindert sind. Sowohl rote und weiße Blutkörperchen, als auch Blutplättchen können betroffen sein.

Zuletzt revidiert:


Fakten

 

Was ist eine aplastische Anämie?

Definition

Von Anämie (Blutarmut) spricht man, wenn das Blut weniger rote Blutkörperchen oder roten Blutfarbstoff (Hämoglobin) enthält, als es normalerweise der Fall ist. Bei einer aplastischen Anämie liegt eine Schädigung oder eine Verminderung der Stammzellen vor, die als „Mutterzellen“ für alle Blutkörperchen fungieren, also für rote Blutkörperchen (Erythrozyten) und bestimmte weiße Blutkörperchen (Leukozyten bzw. Granulozyten) sowie Blutplättchen (Thrombozyten). Wenn alle drei Zellreihen im Blut vermindert sind, spricht man von Panzytopenie; eine Bizytopenie liegt vor, wenn nur zwei Zellreihen betroffen sind (z. B. rote und weiße Blutkörperchen). Die Stammzellen befinden sich im Knochenmark, die aplastische Anämie wird daher auch als Knochenmarksversagen bezeichnet.

Symptome

Die Symptome sind eine Folge der zu geringen Anzahl an Blutkörperchen. Der Mangel an roten Blutkörperchen (Anämie) führt zu Antriebslosigkeit, Müdigkeit, Kurzatmigkeit und Herzklopfen. Der Mangel an weißen Blutkörperchen(Leukopenie, Neutropenie) führt zu wiederkehrenden, eventuell lebensbedrohlichen Infektionen und Fieber. Der Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie) verursacht Blutungen der Schleimhäute und der Haut.

Ursachen

Zerstörte Stammzellen im Knochenmark sorgen dafür, dass die peripheren Blutkörperchen (d. h. die im fließenden Blut existierenden Blutkörperchen) nicht ersetzt werden, wenn sie „verbraucht“ sind. Diese Zerstörung kann verschiedene Ursachen haben. In bis zu 50 % der Fälle ist die Ursache unbekannt. Man vermutet, dass autoimmune Prozesse, bei denen das Immunsystem die eigenen Zellen angreift, eine erhebliche Rolle spielen. Bekannte Ursachen der aplastischen Anämie sind Chemo- und Strahlentherapie, Medikamente und verschiedene Giftstoffe. Alkoholkonsum, Schwangerschaft und bestimmte Krankheiten (systemische Lupus Erythematodes, Hepatitis und Infektionen) können ebenfalls eine aplastische Anämie auslösen. Seltener sind angeborene aplastische Anämien in Rahmen von Syndromen.

Häufigkeit

Eine aplastische Anämie ist eine seltene Krankheit, die in Mitteleuropa bei 2–3 Personen pro 1 Mio. Einw. im Jahr vorkommt, mit Ausnahme der Anämien infolge einer Krebstherapie. In Südostasien ist die Erkrankung zwei- bis dreimal häufiger. Am häufigsten tritt die aplastische Anämie bei jüngeren Menschen zwischen 15 und 25 Jahren und bei älteren Menschen über 60 auf.

Untersuchungen

  • Blutuntersuchung
    • niedriger Hämoglobinwert im Blut
    • verminderte Anzahl von roten Blutkörperchen, weißen Blutkörperchen (Neutrophilen) und/oder Blutplättchen
    • Mikroskopische Untersuchung des Blutes: Die Blutzellen sehen in ihrer Form und Farbe normal aus.
    • weitere Laboruntersuchungen
      • Hämolyseparameter (zeigen an, ob sich rote Blutkörperchen im Blut vermehrt auflösen)
      • Blutgerinnung
      • Leber- und Nierenwerte
      • Entzündungsmarker
      • Blutzucker
      • Vitamine und Folsäure
  • Knochenmarksuntersuchung
    • Die Biopsie zeigt eine verminderte Anzahl Zellen im Knochenmmark.

Behandlung

  • Es stehen 3 wesentliche Therapieformen zur Verfügung:
    1. Knochenmarktransplantation
    2. medikamentöse Therapie
    3. unterstützende Therapie.
  • Bei Personen unter 50 Jahren besteht die beste Behandlung in einer Knochenmarktransplantation. Das setzt jedoch voraus, dass passende Spender*innen vorhanden sind. Üblicherweise handelt es sich dabei um Geschwister der Patient*innen.
    • Das wichtigste Kriterium für die Auswahl von geeigneten Spender*innen ist eine größtmögliche Übereinstimmung der sog. HLA-Merkmale von Spender*in und Empfänger*in. Die HLA-Merkmale kommen auf der Oberfläche fast aller Körperzellen vor und helfen dem Immunsystem, eigenes von fremdem Gewebe zu unterscheiden. Die Kombination verschiedener HLA-Merkmale ist fast mit einem individuellen „Fingerabdruck“ zu vergleichen.
    • Die Wahrscheinlichkeit einer Heilung ist hoch. Die besten Resultate werden bei denjenigen erzielt, die zuvor noch keine Bluttransfusionen erhalten haben.
    • Die Ergebnisse dieser Behandlungsform haben sich kontinuierlich verbessert. Bis zu einem Drittel der Betroffenen bekommt jedoch mit der Zeit chronische Beschwerden; das Risiko dafür steigt mit dem Alter.
  • Wenn eine Knochenmarktransplantation nicht möglich ist oder die Betroffenen über 50 Jahre alt sind, werden in der Regel Medikamente verabreicht, die das eigene Abwehrsystem unterdrücken, sog. Immunsuppressiva.
    • Die verwendeten Medikamente führen bei 60–75  % der Betroffenen zu einer Verbesserung.
    • Der Nachteil dieser Behandlung ist, dass die meisten Patient*innen nicht komplett gesund werden. Viele erreichen keine normalen Blutwerte, erleiden Rückfälle und sind für lange Zeit auf bestimmte Medikamente angewiesen. Einige Betroffene entwickeln auch andere Blutkrankheiten (eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie oder ein myelodysplastisches Syndrom).
  • Bei sehr schweren Krankheitsverläufen, die nicht auf die o. g. Therapie ansprechen, kann ein Wachstumsfaktor gegeben werden, der die Bildung von Blutplättchen stimuliert.
  • Wenn der Verlust an roten Blutkörperchen oder Blutplättchen sehr hoch ist, wird eine Bluttransfusion durchgeführt.
  • Bei Fieber oder Anzeichen einer Infektion werden frühzeitig Antibiotika gegeben.
  • Patient*innen mit einer niedrigen Anzahl an Blutkörperchen ohne Symptome benötigen in der Regel keine Behandlung.

Prognose

  • Eine Heilung ist in vielen Fällen möglich.
  • Die Krankheitsschwere kann im Verlauf zunehmen. Häufig bleibt sie aber über viele Jahre stabil.
  • In manchen Fällen klingen die Beschwerden von alleine ab, ohne dass eine tatsächliche Heilung eintritt.
  • Komplikationen sind lebensbedrohliche Infektionen, Blutungen und die Ausbildung einer anderen bösartigen Blutkrankheit.

Weitere Informationen

Autorin

  • Hannah Brand, Dr. med., Ärztin, Berlin

Quellen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Aplastische Anämie. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Schrezenmeier H, Brümmendorf TH, Deeg HJ et al. Aplastische Anämie. Onkopedia Leitlinien. Stand August 2018; Download 13.01.2021 www.onkopedia.com 
  2. Brodsky RA, Jones RJ. Aplastic anaemia. Lancet 2005; 365: 1647-56. PubMed 
  3. Marsh JCW, Kulasekararaj AG. Aplastic anaemia in adults. BMJ Best Practice; Last reviewed: 13 Dec 2020 Last updated: 08 Aug 2018 bestpractice.bmj.com 
  4. Vaht K, Göransson M, Carlson K, Isaksson C, Lenhoff S, Sandstedt A, Uggla B, Winiarski J, Ljungman P, Brune M, Andersson PO. Incidence and outcome of acquired aplastic anemia: real-world data from patients diagnosed in Sweden from 2000-2011. Haematologica. 2017 Oct;102(10):1683-1690. doi: 10.3324/haematol.2017.169862. Epub 2017 Jul 27. PMID: 28751565 PubMed 
  5. Socié G, Rosenfeld S, Frickhofen N, Gluckman E, Tichelli A. Late clonal diseases of treated aplastic anemia. Semin Hematol. 2000 Jan;37(1):91-101. PMID: 10676914 PubMed 
  6. Young NS, Calado RT, Scheinberg P. Current concepts in the pathophysiology and treatment of aplastic anemia. Blood. 2006 Oct 15;108(8):2509-19. doi: 10.1182/blood-2006-03-010777. Epub 2006 Jun 15. PMID: 16778145 PubMed 
  7. Wang L, Liu H. Pathogenesis of aplastic anemia. Hematology. 2019 Dec;24(1):559-566. doi: 10.1080/16078454.2019.1642548. PMID: 31315542 PubMed 
  8. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI): ICD-10-GM Version 2021. Stand 18.09.2020; letzter Zugriff 12.01.2021 www.dimdi.de 
  9. Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie (GPOH). Anämiediagnostik im Kindesalter. AWMF-Leitlinie Nr. 025 - 027, S1, Stand 2018. www.awmf.org 
  10. Killick SB, Bown N, Cavenagh J, Dokal I, Foukaneli T, Hill A, Hillmen P, Ireland R, Kulasekararaj A, Mufti G, Snowden JA, Samarasinghe S, Wood A, Marsh JC; British Society for Standards in Haematology. Guidelines for the diagnosis and management of adult aplastic anaemia. Br J Haematol. 2016 Jan;172(2):187-207. doi: 10.1111/bjh.13853. Epub 2015 Nov 16. Erratum in: Br J Haematol. 2016 Nov;175(3):546. PMID: 26568159 PubMed 
  11. Oshrine B, Bessler M. Ask the Hematologists. The Hematologist 9:4-5, 2012. www.hematology.org 
  12. Howard SC, Naidu PE, Hu XJ et al. Natural history of moderate aplastic anemia in children. Pediatr Blood Cancer 2004; 43: 545-51. PubMed 
  13. Rosenfeld S, Follmann D, Nunez O and Young NS. Antithymocyte globulin and cyclosporine for severe aplastic anemia: association between hematologic response and long-term outcome. JAMA 2003; 289: 1130-5. jamanetwork.com 
  14. Bacigalupo A, Socié G, Hamladji RM et al. Current outcome of HLA identical sibling versus unrelated donor transplants in severe aplastic anemia: an EBMT analysis. Haematologica 2015; 100: 696-702. PMID: 25616576 PubMed 
  15. Camitta BM, Thomas ED, Nathan DG et al. A prospective study of androgens and bone marrow transplantation for treatment of severe aplastic anemia. Blood 1979; 53: 504-14. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov 
  16. Moyo VM, Mukhina GL, Garrett ES and Brodsky RA. Natural history of paroxysmal nocturnal hemoglobinuria using modern diagnostic assays. Br J Haematol 2004; 126: 133-8. PubMed 
  17. Bacigalupo A, Broccia G, Corda G et al. Antilymphocyte globulin, cyclosporin, and granulocyte colony-stimulating factor in patients with acquired severe aplastic anemia (SAA): a pilot study of the EMBT SAA Working Party. Blood 1995; 85: 1348-53. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov 
  18. Moore CA, Krishnan K. Aplastic Anemia. 2020 Nov 23. In: StatPearls Internet. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 Jan–. PMID: 30480951 PubMed