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Aplastische Anämie

Die aplastische Anämie ist ein Zustand, bei dem das Knochenmark nicht genügend Blutkörperchen produziert. Dabei handelt es sich um einen Mangel an allen Arten von Blutkörperchen, also roten, weißen und Blutplättchen (Thrombozyten).

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Fakta

  • Anämie ist die Fachbezeichnung für Blutarmut. Von Blutarmut spricht man, wenn das Blut weniger rote Blutkörperchen oder roten Blutfarbstoff (Hämoglobin) enthält, als es normalerweise der Fall ist.
  • Eine aplastische Anämie ist eine seltene Krankheit, die bei zwei bis fünf Personen pro einer Million Einwohner im Jahr vorkommt, mit Ausnahme der Anämien infolge einer Krebstherapie.
  • Bei einer aplastischen Anämie liegt ein Schaden oder eine Unterdrückung der Stammzellen vor, die als „Mutterzellen“ für alle Arten von Blutkörperchen fungieren. Die Stammzellen befinden sich im Knochenmark, die aplastische Anämie wird daher auch als Knochenmarksversagen bezeichnet.
  • Die Symptome sind eine Folge der zu geringen Anzahl an Blutkörperchen.
  • Eine Behandlung soll im besten Fall von der Krankheit heilen.
  • Es stehen drei Hauptbehandlungen zur Verfügung: Knochenmarktransplantation, medikamentöse Behandlung und unterstützende Behandlung.

Was ist eine aplastische Anämie?

Von Anämie (Blutarmut) spricht man, wenn das Blut weniger rote Blutkörperchen oder roten Blutfarbstoff (Hämoglobin) enthält, als es normalerweise der Fall ist. Bei einer aplastischen Anämie liegt ein Schaden oder eine Unterdrückung der Stammzellen vor, die als „Mutterzellen“ für alle Blutkörperchen, also rote Blutkörperchen (Erythrozyten) und weiße Blutkörperchen (Leukozyten, der eigentliche Anteil an weißen Blutkörperchen, der als Neutrophile bezeichnet wird) und Blutplättchen (Thrombozyten) fungieren. Die Stammzellen befinden sich im Knochenmark, die aplastische Anämie wird daher auch als Knochenmarksversagen bezeichnet. Ein schweres Knochenmarksversagen liegt vor, wenn:

  • der Hämoglobinwert unter 80 g/l Blut liegt, also ein Mangel an roten Blutkörperchen
  • die weißen Blutkörperchen und Blutplättchen in zu geringen Mengen im peripheren Blut vorliegen
  • das Knochenmark weniger als 20 % Zellen enthält

Die Symptome sind eine Folge der zu geringen Anzahl an Blutkörperchen. Der Mangel an roten Blutkörperchen (Anämie) führt zu Antriebslosigkeit, Müdigkeit, Kurzatmigkeit und Herzklopfen. Der Mangel an weißen Blutkörperchen(Leukopenie, Neutropenie) führt zu wiederkehrenden, eventuell lebensbedrohlichen Infektionen. Der Mangel an Blutplättchen (Thrombozytopenie) verursachen Blutungen der Schleimhäute und der Haut.

Eine aplastische Anämie ist eine seltene Krankheit, die bei zwei bis fünf Personen pro einer Million Einwohner im Jahr vorkommt, mit Ausnahme der Anämien infolge einer Krebstherapie. Am häufigsten tritt die aplastische Anämie bei jüngeren Menschen zwischen 15 und 25 Jahren und bei älteren Menschen über 60 auf.

Ursache

Zerstörte Stammzellen im Knochenmark sorgen dafür, dass die peripheren Blutkörperchen (d.h. die im fließenden Blut existierenden Blutkörperchen) nicht ersetzt werden, wenn sie „verbraucht“ sind. Diese Zerstörung kann verschiedene Ursachen haben. In bis zu 50 % der Fälle ist die Ursache unbekannt. Man vermutet, dass autoimmune Prozesse, bei denen das Immunsystem die eigenen Zellen angreift, eine erhebliche Rolle spielen. Diese Reaktion kann von einer Virusinfektion, einer Bestrahlung, durch Medikamente oder verschiedene Giftstoffen verursacht werden. Weitere Krankheiten, die eine Prädisposition für diesen Zustand darstellen, sind der systemische Lupus Erythematodes, Hepatitis und verschiedene Infektionen.

Diagnostik

Die Erkrankung ist selten; die Symptome lassen ein totales Knochenmarksversagen vermuten. Bei der ärztlichen Untersuchungen findet man Blässe, Blutsarmut sowie Hautblutungen.

Daher ist eine Blutuntersuchung wichtig. Der Nachweis eines zu niedrigen Hämoglobinwertes im Blut ist natürlich die Voraussetzung für eine Diagnose. Außerdem ist die Mikroskopie eines Blutabstrichs eine wichtige Untersuchung, wenn eine aplastische Anämie vermutet wird. Der Blutabstrich wird durchgeführt, indem ein Tropfen Blut auf ein Glasplättchen platziert wird. Der Arzt wird erkennen, dass die Zellen normal aussehen, die Zellanzahl jedoch reduziert ist. In einigen Fällen zeigt sich auch nur die Verminderung bestimmter Typen von Blutkörperchen. Eine Knochenmarksuntersuchung zeigt eine reduzierte Anzahl Zellen im Knochemmark.

Behandlung

Eine Behandlung soll im besten Fall von der Krankheit heilen. In den meisten Fällen müssen sich die Patienten jedoch damit zufrieden geben, die geringe Anzahl an Blutkörperchen zu korrigieren und eventuelle Infektionen zu heilen. Bei Menschen über 50 Jahren werden zunächst Medikamente verabreicht, die das Immunsystem unterdrücken. Bei Personen unter 50 Jahren besteht die beste Behandlung in einer Knochenmarktransplantation. Das setzt jedoch voraus, dass ein passender Spender vorhanden ist. Üblicherweise handelt es sich dabei um eine Schwester oder einen Bruder.

Der Schweregrad bestimmt die Wahl der Behandlung. Der Schweregrad kann von mäßigen bis zu ernsten und sehr ernsten Erkrankungen reichen. Er wird danach bestimmt, wie viele Zellen fehlen, also durch Grad der Anämie, der Leukozytopenie (Mangel an weißen Blutkörperchen) und der Thrombozytopenie (Mangel an Blutplättchen). Die Erkrankung kann sich verschlechtern, viele Patienten sind jedoch über mehrere hinweg Jahre stabil. Andere fühlen sich auch ohne spezielle Behandlung wieder gesund. Patienten mit einer niedrigen Anzahl an Blutkörperchen ohne Symptome benötigen in der Regel keine Behandlung.

Es stehen drei wesentliche Therapieformen zur Verfügung: Knochenmarktransplantation, eine medikamentöse Therapie und unterstützende Therapie.

Knochenmarktransplantation

Die Knochenmarktransplantation  ist die beste Behandlung bei Personen unter 50 Jahren, wenn das Knochenmark von einem „HLA-passenden“ Spender (Geschwister) genommen werden kann. Das wichtigste Kriterium für die Auswahl eines geeigneten Spenders ist eine größtmögliche Übereinstimmung der so genannten HLA-Merkmale von Spender und Empfänger. Die HLA-Merkmale kommen auf der Oberfläche fast aller Körperzellen vor und helfen dem Immunsystem, eigenes von fremdem Gewebe zu unterscheiden. Die Kombination verschiedener HLA-Merkmale ist fast mit einem individuellen „Fingerabdruck“ zu vergleichen. Die Wahrscheinlichkeit einer Genesung ist hoch. Sie liegt bei ca. 70 bis 90 % bei Personen unter 30 Jahren, allerdings haben weniger als 30 % einen Geschwisterspender mit passendem Blut. Die besten Resultate werden bei denjenigen erzielt, die zuvor noch keine Bluttransfusionen erhalten haben. Die Ergebnisse dieser Behandlungsform haben sich kontinuierlich verbessert, bis zu ein Drittel der Betroffenen bekommt jedoch mit der Zeit chronische Beschwerden, das Risiko dafür steigt zudem mit dem Alter des Patienten.

Immunhemmende Therapie

Diese Behandlung wird bei Patienten eingesetzt, die nicht für eine Knochenmarktransplantation in Frage kommen, entweder aufgrund ihres Alters oder weil kein geeigneter Spender vorhanden ist. Die verwendeten Medikamente führen bei 30-75 % der Patienten zu einer Verbesserung. Der Nachteil dieser Behandlung ist, dass die meisten Patienten nicht gesund werden. Viele erreichen keine normalen Blutwerte, erleiden Rückfälle und sind auf bestimmte Medikamente angewiesen (z. B. Ciclosporin). Einige Patienten entwickeln auch andere Blutkrankheiten (eine paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie oder ein myelodysplastisches Syndrom ).

Unterstützende Therapie

Wenn der Verlust an roten Blutkörperchen hoch ist, also bei einer ausgeprägten Anämie, wird eine Bluttransfusion durchgeführt. Bei einer niedrigen Anzahl an weißen Blutkörperchen müssen bei Fieber oder Anzeichen einer Infektion schneller Antibiotika verabreicht werden, um die Entwicklung einer lebensbedrohlichen Infektion (Infektionen bei Neutropeniei) zu verhindern. Besteht Blutungsneigung, muss Blut übertragen werden, das viele Blutplättchen enthält (Thrombozyten-reiches Blut). Vorsicht bei Bluttransfusionen ist geboten, wenn beim Patient eine Knochenmarktransplantation indiziert ist. Durch die Bluttransfusion könnte sich das Ergebnis der Transplantation verschlechtern.

Prognose

Eine unbehandelte aplastische Anämie ist tödlich. Komplikationen sind lebensbedrohliche Infektionen, Anämie, Blutungen und die Ausbildung einer anderen börsartigen Blutkrankheit. Eine frühzeitige Transplantation bei jungen Patienten führt zu einer Heilungsquote von 60 bis 70 %. Eine immunhemmende Behandlung sorgt für eine etwas bessere Heilung.

Weitere Informationen

Autoren

  • Philipp Ollenschläger, Medizinjournalist, Köln