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Hämolytisch-urämisches Syndrom

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS) ist eine Erkrankung, die meist von einer speziellen Art der E.-coli-Infektion (EHEC) hervorgerufen wird. Es handelt sich um eine schwere Blut- und Nierenerkrankung, die vor allem bei Kleinkindern und Säuglingen auftritt.

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Was ist das hämolytisch-urämische Syndrom?

Das hämolytisch-urämische Syndrom (HUS), auch Gasser-Syndrom genannt, ist eine schwere Blut- und Nierenerkrankung, die vor allem bei Kleinkindern und Säuglingen auftritt, aber auch bei Erwachsenen vorkommen kann. Kennzeichnend ist die Kombination einer Nierenschädigung (Urämie), Verringerung der Blutplättchen und Zerstörung der roten Blutkörperchen, also Blutarmut (hämolytische Anämie). Die Krankheit führt zu Schädigungen der kleinen Blutgefäße und Nierenversagen.

In den meisten Fällen beginnt die Erkrankung mit einer Magen-Darm-Infektion mit blutigem Durchfall. Ursache ist eine Infektion mit einer bestimmten Bakterienart namens enterohämorrhagische Escherichia coli (EHEC). Etwa 5–10 % der von dieser Darminfektion betroffenen Patient*innen entwickeln im Verlauf ein HUS. In diesen Fällen verschlechtert sich der Zustand nach ca. 7–14 Tagen, wenn die Erkrankung auch die Niere angreift. Das Kind wirkt schwach und krank, starke Bauchschmerzen sind häufig, Fieber ist eher selten. Bei manchen Kindern treten Krampfanfälle, Benommenheit oder auch Lähmungen auf. Die Verringerung der Anzahl der Blutplättchen führt zu kleinen Blutungen in den Schleimhäuten, unter der Haut oder auch größeren Blutungen, z. B. Nasenbluten oder sichtbaren blauen Flecke auf der Haut. Verringert sich die Urinmenge bei normaler Trinkmenge, ist dies ein Zeichen für eine Nierenfunktionsstörung bis zum Nierenversagen.

Häufigkeit

Die Erkrankung ist insgesamt selten; sie betrifft rund 0,11 von 100.000 Personen. In Deutschland werden jedes Jahr rund 1.000 Fälle gemeldet. Immer wieder jedoch kommt es zu gehäuftem Auftreten, bei dem viele Kinder und Erwachsene in einem kurzen Zeitraum mit Verdacht auf hämolytisch-urämisches Syndrom ins Krankenhaus eingeliefert wurden. In Deutschland war dies 2011 mit einem großen Ausbruch der Fall (855 Erkrankte). Die Ursache kann meist auf eine Infektionsquelle zurückgeführt werden; dies sind z. B. mit EHEC kontaminiertes Gemüse, Fleisch oder Rohmilch.

Ursachen

Eine bekannte Ursache für HUS ist eine Darminfektion, die durch enterohämorrhagische Escherichia coli (EHEC), ausgelöst wird. Die Bakterien werden beim Braten und Kochen abgetötet. Darum erkranken nur Personen, die unzureichend erwärmte Lebensmittel oder rohes, kontaminiertes Gemüse (z. B. Salat oder Sprossen) oder verunreinigte Rohmilch zu sich genommen haben oder engen Kontakt mit einem erkrankten Tier hatten (z. B. Rind, Schaf, Ziege).

EHEC ist sehr infektiös: Die Aufnahme schon einer kleinen Menge Bakterien reicht aus, um daran zu erkranken. Allerdings zeigt von allen Personen, die mit EHEC infizierte Lebensmittel gegessen haben, nur ein kleiner Teil Symptome wie Durchfall. Von denjenigen, bei denen sich ein blutiger Durchfall entwickelt, erkranken 5–10 % an einem HUS.

Die E.-coli-Bakterien, die die Erkrankung verursachen, produzieren einen Giftstoff (Toxin), durch den das Immunsystem überreagiert. Es werden Antikörper gebildet, die die kleinen Blutgefäße angreifen. Schädigungen der Blutgefäße, Blutplättchen und roten Blutkörperchen führen zu Blutungen und Blutarmut und damit zu einer schlechteren Durchblutung. Dies passiert auch in den Blutgefäßen der Nieren, wodurch sich die Nierenfunktion verschlechtert und im schlimmsten Fall die Nieren versagen. Es sind aber auch weitere Organe betroffen.

In selteneren Fällen liegen andere Ursachen für das HUS vor; dazu gehören eine erblich bedingte Störung bestimmter Faktoren des Blutgerinnungssystems (Komplementfaktoren) beim sog. komplementvermittelten HUS, bestimmte andere angeborene Krankheiten sowie eine schwere Infektion mit Pneumokokken. Bei Erwachsenen kann es zudem durch bestimmte Medikamente, Virusinfektionen, im Rahmen einer Schwangerschaft oder bei manchen schweren Grunderkrankungen zu einem HUS kommen.

Diagnostik

Hat Ihr Kind eine Magendarminfektion mit anhaltendem Durchfall, sollten Sie ärztliche Hilfe aufsuchen; dies gilt insbesondere, wenn der Durchfall blutig ist. Bei der Untersuchung wird der Bauch abgetastet, nach Anzeichen für eine Anämie oder vermehrte Blutungen (z. B. in die Haut) gesucht und der Allgemeinzustand des Kindes beurteilt. Sollte der Verdacht auf ein HUS aufkommen, wird das Kind in ein Krankenhaus zur weiteren Diagnostik und Therapie eingewiesen.

Per Blutuntersuchung lässt sich klären, ob ein Mangel an roten Blutkörperchen und/oder Blutplättchen besteht und ob eine Nierenfunktionsstörung vorliegt. Im Blut werden auch bestimmte Leberwerte bestimmt, da diese häufig erhöht sind. Bei Verdacht auf eine EHEC-Infektion gelingt es in vielen Fällen, den Erreger oder spezifische Antikörper im Stuhl nachzuweisen.

Bei der Ultraschalluntersuchung des Bauchraums zeigen sich ggf. Veränderungen des Nierengewebes. Falls sich in der sorgfältigen neurologischen Untersuchung auffällige Befunde ergeben, erfolgt eine Elektroenzephalografie (EEG) und ggf. auch eine Magnetresonanztomografie (MRT), um zu prüfen, ob ein Risiko für Krampfanfälle oder andere Auffälligkeiten vorliegen. Da sich manchmal Funktionsstörungen des Herzmuskels entwickeln, wird in der Regel eine Elektrokardiografie (EKG) und eine besondere Ultraschalluntersuchung des Herzens durchgeführt (Echokardiografie). Ein erhöhter Blutdruck ist häufig.

Die Diagnose eines HUS lässt sich in der Regel recht schnell stellen, sodass die Therapie zeitnah beginnen kann. Die genaue Ursache im Einzelfall zu finden, dauert oft länger.

Therapie

HUS ist eine lebensbedrohliche Erkrankung – erkrankte Personen werden meist auf der Intensivstation des Krankenhauses behandelt. Die Therapie muss möglichst frühzeitig beginnen. Es konnte noch keine wirksame medikamentöse Behandlung speziell gegen das EHEC-bedingte HUS gefunden werden, daher besteht die Therapie darin, die Störungen der Organfunktionen wieder zu verbessern, z. B. durch Bluttransfusionen und Flüssigkeitszufuhr. Antibiotika sind nur in bestimmten Fällen angezeigt; sie können das Krankheitsbild auch verschlimmern. Bei einem Nierenversagen kann für einige Zeit eine Dialyse notwendig sein. 

Handelt es sich um ein komplementvermitteltes HUS, dann kann zusätzlich zu den allgemein unterstützenden Maßnahmen eine spezifisch wirkende Therapie zum Einsatz kommen. Beispielsweise lassen sich die fehlenden Komplementfaktoren entsprechend durch eine Infusion ersetzen. Zudem ist für diese Art des HUS seit 2011 ein spezifischer Wirkstoff zugelassen: Eculizumab blockiert eine überschießende Reaktion des Komplementsystems und wirkt daher gegen das HUS.

Für die anderen Formen des HUS kommen entsprechend andere ursächliche Behandlungen zum Einsatz, z. B. Antibiotika bei Pneumokokken-bedingtem HUS.

Kommt es nach einem Nierenversagen nicht wieder zur Erholung der Nierenfunktion, stellt die Nierentransplantation eine Therapieoption dar.

Verdacht, Erkrankung und Tod im Rahmen eines HUS sind in Deutschland meldepflichtig.

Prävention

Die folgenden Maßnahmen verringern das Risiko einer Darminfektion durch E.-coli-Bakterien:

  • Alle Lebensmittel, die Hackfleisch enthalten (wie Hamburger, Frikadellen u. Ä.), müssen durchgebraten oder vollständig gekocht sein.
  • Andere Fleischprodukte müssen äußerlich durchgebraten sein.
  • Meiden Sie unpasteurisierte Milch und unpasteurisierte Milchprodukte.
  • Verwahren Sie Lebensmittel im Kühlschrank (+4 °C) – vergessen Sie im Sommer die Kühltasche nicht.
  • Waschen Sie die Hände, nachdem Sie auf der Toilette waren, nach Kontakt mit Tieren und vor der Essenszubereitung und den Mahlzeiten.
  • Waschen Sie Messer, Schneidebretter und Küchengeräte ab, mit denen Sie rohe Lebensmittel bearbeitet haben, bevor Sie diese für andere Lebensmittel verwenden.
  • Ist z. B. ein Familienmitglied an einer EHEC-Infektion erkrankt, sollte die Person streng isoliert werden. Es sind dann strikte Hygienemaßnahmen nötig, damit die Infektion (als Schmierinfektion über Verunreinigung mit dem Stuhl) nicht weitergetragen wird.

EHEC-Infektionen in Gemeinschaftseinrichtungen sowie der Lebensmittelindustrie

Kinder mit diagnostizierter EHEC-Infektion müssen nach der Ausheilung drei negative Kontrollproben im Abstand von 1–2 Tagen nachweisen, bevor sie wieder in den Kindergarten oder die Schule gehen dürfen. Dies gilt auch für Betreuungspersonen in Kindergärten, Schulen oder anderen Gemeinschaftseinrichtungen sowie für die Bewohner*innen dort.

Strenge Regularien gibt es auch für Mitarbeiter*innen in der Lebensmittelproduktion und -verarbeitung. Es gibt Personen, die trotz Ausheilung der Infektion anhaltend EHEC im Stuhl aufweisen, aber nicht mehr infektiös sind. In diesen Fällen sind besondere Untersuchungen und entsprechende Ausnahmeregeln möglich.

Prognose

Die Erkrankung erfordert eine intensive Therapie im Krankenhaus und kann in seltenen Fällen lebensbedrohlich sein. In Ländern mit gut entwickeltem Gesundheitssystem sterben < 5 % der Betroffenen an HUS. Die meisten Patient*innen werden wieder gesund, und es treten auch keine Folgeerkrankungen auf. Bei einigen bleibt jedoch ein Bluthochdruck zurück. In rund 30 % kann zudem ein chronisches Nierenversagen auftreten, das heißt, die Nieren sind nicht mehr richtig in der Lage, Stoffe auszufiltern und das Blut von Abfallstoffen zu reinigen. Dann ist eine lebenslange Dialyse oder Nierentransplantation nötig. In Europa und Nordamerika ist HUS die häufigste Ursache für akutes Nierenversagen bei Kleinkindern und Säuglingen.

Weitere Informationen

Autor

  • Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien