Morbus Waldenström

Morbus Waldenström ist eine Krebserkrankung, die von einer bestimmten Zellart des lymphatischen Systems ausgeht. Sie ist durch die überschießende Produktion eines Plasmaproteins (Eiweißkörper) gekennzeichnet.

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Was ist Morbus Waldenström?

Morbus Waldenström ist eine Krebserkrankung, die von einer bestimmten Zellart des lymphatischen Systems ausgeht. Morbus Waldenström gehört zur Gruppe der sogenannten Non-Hodgkin-Lymphome. Die Krankheit ist durch die überschießende Produktion eines Plasmaproteins (Eiweißkörper) gekennzeichnet, des sogenannten Immunglobulin M (IgM). Die Überproduktion von Immunglobulin M führt zur Hyperviskosität des Blutes – es wird dickflüssig.

Charakteristisch für die Erkrankung ist außerdem eine Vermehrung von lyphatischen Tumorzellen im Knochenmark.

Der Morbus Waldenström ist seltene Erkrankung. Für Europa gilt, dass rund 7 Männer und 4 Frauen pro 1 Million Einwohner jährlich neu erkranken. Im Mittel sind die Betroffenen über 70 Jahre alt.

Ursachen

Die Ursache für die Entstehung des Morbus Waldenström ist bei mehr als 90 % der Betroffenen eine bestimmte Genveränderung, die die Umwandlung der Lymphzellen in Krebszellen bewirkt. Daher besteht für Personen mit einem an Morbus Waldenström erkrankten engen Verwandten ein deutlich erhöhtes Risiko, auch daran zu leiden.

Vermutlich spielen zudem Faktoren eine Rolle, die das Immunsystem chronisch aktivieren, z. B. Infektionen oder bestehende Autoimmunkrankheiten.

Symptome

Es handelt sich um eine Erkrankung, die vorwiegend ältere Personen betrifft. Sie ist durch einen schleichenden Krankheitsbeginn mit Beschwerden wie verstärkter Müdigkeit, Gewichtsverlust und Appetitlosigkeit gekennzeichnet.

Einige Patienten klagen zudem über Schmerzen in Fingern und Zehen (Raynaud-Syndrom), besonders bei Kälte. Auch Nervenschmerzen in Händen und Füßen sind nicht ungewöhnlich. Zuweilen kommt es zu ungeklärtem Fieber. Sehstörungen sowie ein verschlechtertes Sehvermögen können vorkommen.

Lymphknoten können anschwellen. Einige Patienten erkranken deutlich gehäuft an Infektionen, weil das Immunsystem durch Morbus Waldenström geschwächt wird. Auch Hautveränderungen in Form von kleinen Einblutungen (Petechien) kommen zuweilen vor; es besteht insgesamt eine erhöhte Blutungsneigung (z. B. Entstehung von Blutergüssen schon bei geringem Anlass).

Diagnostik

Die Ärztin oder der Arzt wird Sie sorgfältig untersuchen, den Bauch und die Lymphknotenregionen abtasten, die Funktion der Nerven prüfen, nach der Sehfähigkeit fragen bzw. die Funktion der Augen mithilfe einer augenärztlichen Untersuchung abklären lassen.

Der Nachweis hoher Mengen des spezifischen Plasmaproteins (IgM) im Blut mittels Elektrophorese (Aufteilung der Eiweißkörper im Blut in einem elektrischen Feld) legt dann den Verdacht auf Morbus Waldenström nahe. Werden im Rahmen einer Knochenmarkuntersuchung die entsprechenden Krebszellen gefunden, ist die Diagnose gesichert, wenn zugleich ein Lymphom (Lymphzellenkrebs) und das erhöhte IgM im Blut nachgewiesen wurden.

Das Blut der Patientin/des Patienten wird im Labor untersucht, um Hinweise auf die Funktion von u. a. Nieren und Leber zu erhalten und festzustellen, ob die Anzahl der gesunden Blutzellen (noch) im Normbereich liegt und ob eine Störung der Blutgerinnung vorliegt. Auch Urinuntersuchungen sind nötig, da bei Morbus Waldenström die Eiweißausscheidung verändert sein kann.

Bildgebende Verfahren wie Ultraschalluntersuchung und Computertomografie geben Aufschluss darüber, ob und wie stark Leber und Milz sowie Lymphknoten im Brust- und Bauchraum vergrößert sind. Bei Verdacht auf eine Funktionsstörung des Herzmuskels erfolgt eine entsprechende Ultraschalluntersuchung (Echokardiografie). Diese Untersuchung ist zudem wichtig, bevor eine Chemotherapie gegen Morbus Waldenström verordnet wird, da diese den Herzmuskel schädigen kann.

Durch sog. molekulargenetische Untersuchungen lässt sich klären, ob die Genveränderung vorliegt, die für die meisten Fälle von Morbus Waldenström verantwortlich ist. Von dem Ergebnis dieser Untersuchung hängt auch ab, ob bei schwerkranken Patienten eine Therapie mit Ibrutinib angewendet werden kann.

Therapie

Die Therapie dient dazu, die Beschwerden zu vermindern und Komplikationen zu verhindern.

Einige Patienten sind bei Diagnosestellung symptomlos. In dem Fall ist eine Therapie (zunächst) nicht notwendig. Symptomlose Patienten werden in regelmäßigen Abständen untersucht, und Blutproben werden entnommen, um die Blutwerte zu kontrollieren und andere Veränderungen frühzeitig zu erfassen.

Geht die Erkrankung mit Symptomen einher und besteht eine sehr hohe IgM-Konzentration im Blut, ist die Behandlung auf eine Senkung des IgM-Spiegels im Blut ausgerichtet; normalerweise mittels Plasmapherese. Das Blut wird maschinell gereinigt und das IgM ausgefiltert. Diese Behandlung erfolgt in der Regel über einen längeren Zeitraum in ein- bis zweiwöchigen Intervallen.

Zur Behandlung erfolgt grundsätzlich bei Patienten mit gutem Allgemeinzustand eine Chemotherapie sowie zusätzlich die Gabe eines sog. CD-20-Antikörpers (Rituximab), der die veränderten Lymphozyten bekämpft. Weisen Patienten bereits deutliche Symptome auf, wird nur Rituximab verabreicht.

In schweren Fällen ist, wenn die spezielle Genveränderung vorliegt, eine weitere Therapie mit einem Wirkstoff namens Ibrutinib möglich, der ein bestimmtes Enzym hemmt und damit die Vermehrung der Krebszellen abbremst.

Prognose

Der Morbus Waldenström zeigt im Allgemeinen einen langsamen Krankheitsverlauf, d. h. die Symptome werden nur allmählich über einen längeren Zeitraum stärker. Im ungünstigen Fall kann es zu Komplikationen kommen, darunter Blutgerinnungsstörungen (Thrombosen oder Blutungen), Sehstörungen, neurologische Störungen, Raynaud-Syndrom und Blutarmut und erhöhte Infektanfälligkeit. Daher ist es für  Betroffene wichtig, v. a. wenn gerade eine Therapie durchgeführt wird, sich bei Auftreten von Fieber, Schüttelfrost, Erkältungssymptomen, Kurzatmigkeit, Brennen beim Wasserlassen oder unerklärlichen Blutungen (auch schwarzem Stuhl oder Blut im Stuhl) rasch ärztlich untersuchen zu lassen.

Im Rahmen des Morbus Waldenström lagert sich zudem bei einigen Betroffenen ein bestimmtes Eiweiß (Amyloid) in verschiedenen Organen ab und führt dann zu Funktionsstörungen, etwa der Nieren. Zudem sind mögliche Nebenwirkungen der Chemotherapie bzw. der Medikamente zu beachten.

Es gibt einige Parameter, anhand derer die Ärztin oder der Arzt in etwa abschätzen kann, wie gut die Chancen für den Patienten sind. Dies reicht von einer Überlebenschance von knapp 40 % bis zu fast 90 % für die folgenden 5 Jahre.

Weitere Informationen

Literatur

  1. Leukämiehilfe Rhein-Main. Morbus Waldenström - Patientenratgeber. LHRM, Rüsselsheim 2014 www.leukaemiehilfe-rhein-main.de
  2. Onkopedia. Morbus Waldenström www.onkopedia.com

Autoren

  • Marlies Karsch-Völk, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, München
  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Makroglobulinämie Waldenström. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Buske C, Heim D, Herold M, et al. Morbus Waldenström (Lymphoplasmozytisches Lymphom). Onkopedia. Stand Dezember 2018. www.onkopedia.com
  2. Dimopoulos MA, Panayiotidis P, Moulopoulos LA, et al: Waldenstrom's macroglobulinemia: clinical features, complications, and management. J Clin Oncol 2000; 18: 214-26. PubMed
  3. Waldenström J. Incipient myelomatosis or “essential” hyperglobulinemia with fibrinogenopenia: a new syndrom ?. Acta Med Scand 1944; 117: 216-22. doi.org
  4. Phekoo KJ, Jack RH, Davies E, et al. The incidence and survival of Waldenstrom's Macroglobulinaemia in South East England. Leuk Res 2008; 32(1): 55-9. www.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Grunenberg A, Buske C. Seltene indolente Lymphome: M. Waldenström. Onkologie 2019; 25: 899-908. doi.org
  6. Treon SP, Xu L, Yang G, et al. MYD88 L265P Somatic Mutation in Waldenström's Macroglobulinemia. N Engl J Med 2012; 367(9): 826-33. www.ncbi.nlm.nih.gov
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