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Trimethylaminurie (Fischgeruch-Syndrom)

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Definition:
Eine Stoffwechselstörung, die durch die Anwesenheit von anomalen Mengen des tertiären Amins Trimethylamin charakterisiert ist.
Häufigkeit:
Weltweit sind gut 200 Fälle beschrieben.
Symptome:
Ein starker Geruch nach verdorbenem Fisch geht von einer Person mit dieser Erkrankung aus und kann vom Betroffenen persönlich, sozial und im Arbeitsleben als verheerend empfunden werden.
Befunde:
Klinischer Befund ist ein fischähnlicher Geruch.
Diagnose:
Zusatzuntersuchungen sind evtl. Messung entweder des Trimethylamins allein oder in Kombination mit dem N-Oxid-Metaboliten.
Behandlung:
Neben diätetischen Einschränkungen gibt es keine guten Behandlungsangebote.
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim
  • Kurt Østhuus Krogh, spesialist i barnesykdommer, Barne- og ungdomsklinikken, St. Olavs Hospital, Trondheim