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Phäochromozytom

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Definition:
Phäochromozytome sind chromaffine Tumoren des sympathischen Nervensystems, die durch Katecholaminexzess symptomatisch werden und adrenal (85–90 %) oder extraadrenal (10–15 %) liegen können.
Häufigkeit:
Anteil von ca. 0,1–0,6 % bei den Patienten mit arterieller Hypertonie und ca. 1,7–5 % bei den Patienten mit endokriner arterieller Hypertonie.
Symptome:
Häufig anfallsartig auftretende Symptome wie Kopfschmerz, Schweißausbruch, Palpitationen, Wärmeunverträglichkeit, Zittern.
Befunde:
Arterielle Hypertonie, Tachykardie, Schwitzen, Tremor, Blässe; evtl. Befunde erblicher Syndrome (z. B. Neurofibrome).
Diagnostik:
Bei klinischem Verdacht Basisdiagnostik durch Bestimmung der Metanephrine im Serum beim Spezialisten. Evtl. weiterführende Labordiagnostik (Clonidintest, Chromogranin A), Bildgebung zur Tumorlokalisation (CT im Allgemeinen 1. Wahl).
Therapie:
Operative Entfernung des Tumors. Präoperativ 1- bis 2-wöchige Vorbehandlung mit Alphablockern. Bei malignem Phäochromozytom (ca. 10 % der Fälle) ergänzend Radionuklidtherapie und evtl. Chemotherapie.
  • European Society of Endocrinology. Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma. Stand 2016. www.eje.bioscientifica.org 
  • Endocrine Society. Pheochromocytoma and Paraganglioma Clinical Practice Guideline. Stand 2014. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  • Deutsche Gesellschaft für Allgemein- und Viszeralchirurgie. Leitlinie Operative Therapie von Nebennierentumoren. AWMF-Nr 088-008. Stand 2017. www.awmf.org 
  • European Society of Endocrinology. Management of adrenal incidentalomas. Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Stand 201 www.ncbi.nlm,nih.gov 
  1. Reisch N, Walz M, Erlic Z, et al. Das Phäochromozytom – noch immer eine Herausforderung. Internist 2009; 50: 27-35. doi:10.1007/s00108-008-2196-7 DOI  
  2. Lehnert H, Hahn K, Dralle H. Benignes und malignes Phäochromozytom. Internist 2002; 43: 196–209. doi:10.1007/s00108-001-0521-5 DOI  
  3. Lenders JWM, Eisenhofer G, Mannelli M and Pacak K. Phaeochromocytoma. Lancet 2005; 366: 665-75. PubMed  
  4. Pacak K, Linehan WM, Eisenhofer G, Walther MM and Goldstein DS. Recent advances in genetics, diagnosis, localization, and treatment of pheochromocytoma. Ann Intern Med 2001; 134: 315-29. Annals of Internal Medicine  
  5. Bausch B, Malinoc A, Maruschke L, et al. Genetik der Phäochromozytome. Chirurg 2012; 83: 511-518. doi:10.1007/s00104-011-2191-8 DOI  
  6. Mundschenk J, Dieterich K, Kopf D, et al. Phäochromozytom: Klinik, Diagnostik und Therapie. Dtsch Arztebl 2001; 98: A-2502. www.aerzteblatt.de  
  7. Lo CY, Lam KY, Wat MS and Lam KS. Adrenal pheochromocytoma remains a frequently overlooked diagnosis. Am J Surg 2000; 179: 212-5. PubMed  
  8. Khorram-Manesh A, Ahlman H, Nilsson O, Oden A and Jansson S. Mortality associated with pheochromocytoma in a large Swedish cohort. Eur J Surg Oncol 2004; 30: 556-9. PubMed  
  9. Lenders J, Duh Q, Eisenhofer G, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99: 1915-1942. doi:10.1210/jc.2014-1498 DOI  
  10. McNeil AR, Blok BH, Koelmeyer TD, Burke MP and Hilton JM. Phaeochromocytomas discovered during coronial autopsies in Sydney, Melbourne and Auckland. Aust N Z J Med 2000; 30: 648-52. PubMed  
  11. Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie. Endokrinologie.net: Phäochromozytom / Paragangliom. Zugriff 10.06.19. www.endokrinologie.net  
  12. Plöckinger Z, Wiedenmann B. Das Phäochromozytom. Onkologe 2000; 6: 643–650 . pmid:10.1007/s007610050038
  13. Mantero F, Terzolo M., Arnaldi G, Osella G, Masini AM, Ali A, et al. A survey on adrenal incidentaloma in Italy. J Clin Endocrinol Metab 2000;85: 637-44. PubMed  
  14. Lechner B, Heinrich D, Nölting S, et al. Update endokrine Hypertonie. Zbl Arbeitsmed 2019; 69: 173-190. doi:10.1007/s40664-019-0342-9 DOI  
  15. Omura M, Saito J, Yamaguchi K, Kakuta Y and Nishikawa T. Prospective study on the prevalence of secondary hypertension among hypertensive patients visiting a general outpatient clinic in Japan. Hypertens Res 2004; 27: 193-202. PubMed  
  16. Bravo EL and Tagle R. Pheochromocytoma: state-of-the-art and future prospects. Endocr Rev 2003; 24: 539-53. PubMed  
  17. Neumann HP, Pawlu C, Peczkowska M et al. Distinct clinical features of paraganglioma syndromes associated with SDHB and SDHD gene mutations. JAMA 2004; 292: 943-51. PubMed  
  18. Neumann HP, Bausch B, McWhinney SR et al. Germ-line mutations in nonsyndromic pheochromocytoma. N Engl J Med 2002; 346: 1459-66. New England Journal of Medicine  
  19. Maher ER and Eng C. The pressure rises: update on the genetics of phaeochromocytoma. Hum Mol Genet 2002; 11: 2347-54. PubMed  
  20. Plouin P, Amar L, Dekker O, et al. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma.. Eur J Endocrinol 2016; 174: G1-G10. doi:10.1530/EJE-16-0033 DOI  
  21. Mannelli M, Ianni L, Cilotti A and Conti A. Pheochromocytoma in Italy: a multicentric retrospective study. Eur J Endocrinol 1999; 141: 619-24. PubMed  
  22. Blake M. Pheochromocytoma. Medscape, updated Aug 10, 2018. Zugriff 10.06.2019. emedicine.medscape.com  
  23. Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie. Endokrinologie.net: Nebenniereninzidentalom. Zugriff 12.06.19. www.endokrinologie.net  
  24. Batide-Alanore A, Chatellier G and Plouin PF. Diabetes as a marker of pheochromocytoma in hypertensive patients. J Hypertens 2003; 21: 1703-7. PubMed  
  25. Peaston RT and Weinkove C. Measurement of catecholamines and their metabolites. Ann Clin Biochem 2004; 41: 17-38. PubMed  
  26. Lenders WM, Pacak K, Walther MM, Linehan WM, Mannelli M, Friberg P, et al. Biochemical diagnosis of pheochromocytoma. JAMA 2002;287: 1427-34. Journal of the American Medical Association  
  27. Lenders J, Eisenhofer G. Update on Modern Management of Pheochromocytoma and Paraganglioma. Endocrinol Metab 2017; 32: 152-161. doi:10.3803/EnM.2017.32.2.152 DOI  
  28. Bernini GP, Moretti A, Ferdeghini M et al. A new human chromogranin ‘A’ immunoradiometric assay for the diagnosis of neuroendocrine tumours. Br J Cancer 2001; 84: 636-42. PubMed  
  29. Ilias I and Pacak K. Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89: 479-91. PubMed  
  30. Maurea S, Klain M, Caraco C, Ziviello M, Salvatore M. Diagnostic accuracy of radionuclide imaging using 131I nor-cholesterol or meta-iodobenzylguanidine in patients with hypersecreting or non-secreting adrenal tumours. Nucl Med Commun 2002;23: 951-60. PubMed  
  31. Bryant J, Farmer J, Kessler LJ, Townsend RR and Nathanson KL. Pheochromocytoma: the expanding genetic differential diagnosis. J Natl Cancer Inst 2003; 95: 1196-1204. PubMed  
  32. Baguet JP, Hammer L, Mazzuco TL et al. Circumstances of discovery of phaeochromocytoma: a retrospective study of 41 consecutive patients. Eur J Endocrinol 2004; 150: 681-6. PubMed  
  33. Mansmann G, Lau J, Balk E, Rothberg M, Miyachi Y and Bornstein SR. The clinically inapparent adrenal mass: update in diagnosis and management. Endocr Rev 2004; 25: 309-40. PubMed  
  34. Fassnacht M, Arlt W, Bancos I, et al. Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Eur J Endocrinol 2016; 175: G1-G34. doi:10.1530/EJE-16-0467 DOI  
  35. Deutsche Gesellschaft für Allgemein- und Viszeralchirurgie. Leitlinie Operative Therapie von Nebennierentumoren. AWMF-Nr 088-008. Stand 2017. www.awmf.org  
  36. Naranjo J, Dodd S, Martin Y. Perioperative Management of Pheochromocytoma. J Cardiothorac Vasc Anesth 2017; 31: 1427-1439. doi:10.1053/j.jvca.2017.02.023 DOI  
  37. Lichtenauer U, Beuschlein F, Mussack T, et al. Interdisziplinäres Management von Patienten mit malignem Phäochromozytom. Onkologe 2013. doi:10.1007/s00761-012-2389-5 DOI  
  38. Janetschek G, Finkenstedt G, Gasser R et al. Laparoscopic surgery for pheochromocytoma: adrenalectomy, partial resection, excision of paragangliomas. J Urol 1998; 160: 330-4. PubMed  
  39. Cheah WK, Clark OH, Horn JK, Siperstein AE and Duh QY. Laparoscopic adrenalectomy for pheochromocytoma. World J Surg 2002; 26: 1048-51. PubMed  
  40. Yip L, Lee JE, Shapiro SE et al. Surgical management of hereditary pheochromocytoma. J Am Coll Surg 2004; 198: 525-34. PubMed  
  41. Lichtenauer U, Beuschlein F, Mussack T, et al. Therapiealgorithmus bei Patienten mit malignem Phäochromozytom. Onkologe 2013; 19: 188-189. doi:10.1007/s00761-013-2425-0 DOI  
  42. Kinney MA, Warner ME, vanHeerden JA et al. Perianesthetic risks and outcomes of pheochromocytoma and paraganglioma resection. Anesth Analg 2000; 91: 1118-23. PubMed  
  43. Tauzin-Fin P, Hilbert G, Krol-Houdek K, Gosse P and Maurette P. Mydriasis and acute pulmonary oedema complicating laparoscopic removal of phaechromocytoma. Anaesth Intensive Care 1999; 27: 646-9. PubMed  
  44. Schurmeyer TH, Engeroff B, Dralle E and von zur Muhlen A. Cardiological effects of catecholamine-secreting tumors. Eur J Clin Invest 2005; 27: 189-95. PubMed  
  45. Liao WB, Liu CF, Chiang CW, Kung CT and Lee CW. Cardiovascular manifestations of pheochromocytoma. Am J Emerg Med 2000; 18: 622-5. American Journal of Emergency Medicine  
  46. Olson SW, Deal LE and Piesman M. Epinephrine-secreting pheochromocytoma presenting with cardiogenic shock and profound hypocalcemia. Ann Intern Med 2004; 140: 849-51. PubMed  
  47. Brouwers FM, Lenders JW, Eisenhofer G and Pacak K. Pheochromocytoma as an endocrine emergency. Rev Endocr Metab Disord 2003; 4: 121-8. PubMed  
  48. Niemann U, Hiller W and Behrend M. 25 years experience of the surgical treatment of phaeochromocytoma. Eur J Surg 2002; 168: 716-9. PubMed  
  49. Amar L, Servais A, Gimenez-Roqueplo AP, Zinzindohoue F, Chatellier G and Plouin PF. Year of diagnosis, features at presentation, and risk of recurrence in patients with pheochromocytoma or secreting paraganglioma. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 2110-6. PubMed  
  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, universitetslektor, institutt for sammfunsmedisinske fag, NTNU, redaktør NEL
  • Eivind Meland, dr. med., spesialist allmennmedisin, 1. amanuensis, Institutt for allmennmedisin, Universitetet i Bergen
  • Stein Vaaler, overlege dr. med., Senter for Klinisk Epidemiologi, Rikshospitalet, Universitetet i Oslo