Phäochromozytom
Zuletzt bearbeitet: Zuletzt revidiert:
Zuletzt revidiert von:Michael Handke
Definition:
Phäochromozytome sind chromaffine Tumoren des sympathischen Nervensystems, die durch Katecholaminexzess symptomatisch werden und adrenal (85–90 %) oder extraadrenal (10–15 %) liegen können.
Häufigkeit:
Anteil von ca. 0,1–0,6 % bei den Patienten mit arterieller Hypertonie und ca. 1,7–5 % bei den Patienten mit endokriner arterieller Hypertonie.
Symptome:
Häufig anfallsartig auftretende Symptome wie Kopfschmerz, Schweißausbruch, Palpitationen, Wärmeunverträglichkeit, Zittern.
Befunde:
Arterielle Hypertonie, Tachykardie, Schwitzen, Tremor, Blässe; evtl. Befunde erblicher Syndrome (z. B. Neurofibrome).
Diagnostik:
Bei klinischem Verdacht Basisdiagnostik durch Bestimmung der Metanephrine im Serum beim Spezialisten. Evtl. weiterführende Labordiagnostik (Clonidintest, Chromogranin A), Bildgebung zur Tumorlokalisation (CT im Allgemeinen 1. Wahl).
Therapie:
Operative Entfernung des Tumors. Präoperativ 1- bis 2-wöchige Vorbehandlung mit Alphablockern. Bei malignem Phäochromozytom (ca. 10 % der Fälle) ergänzend Radionuklidtherapie und evtl. Chemotherapie.
- European Society of Endocrinology. Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma. Stand 2016. www.eje.bioscientifica.org
- Endocrine Society. Pheochromocytoma and Paraganglioma Clinical Practice Guideline. Stand 2014. www.ncbi.nlm.nih.gov
- Deutsche Gesellschaft für Allgemein- und Viszeralchirurgie. Leitlinie Operative Therapie von Nebennierentumoren. AWMF-Nr 088-008. Stand 2017. www.awmf.org
- European Society of Endocrinology. Management of adrenal incidentalomas. Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Stand 201 www.ncbi.nlm,nih.gov
- Reisch N, Walz M, Erlic Z, et al. Das Phäochromozytom – noch immer eine Herausforderung. Internist 2009; 50: 27-35. doi:10.1007/s00108-008-2196-7 DOI
- Lehnert H, Hahn K, Dralle H. Benignes und malignes Phäochromozytom. Internist 2002; 43: 196–209. doi:10.1007/s00108-001-0521-5 DOI
- Lenders JWM, Eisenhofer G, Mannelli M and Pacak K. Phaeochromocytoma. Lancet 2005; 366: 665-75. PubMed
- Pacak K, Linehan WM, Eisenhofer G, Walther MM and Goldstein DS. Recent advances in genetics, diagnosis, localization, and treatment of pheochromocytoma. Ann Intern Med 2001; 134: 315-29. Annals of Internal Medicine
- Bausch B, Malinoc A, Maruschke L, et al. Genetik der Phäochromozytome. Chirurg 2012; 83: 511-518. doi:10.1007/s00104-011-2191-8 DOI
- Mundschenk J, Dieterich K, Kopf D, et al. Phäochromozytom: Klinik, Diagnostik und Therapie. Dtsch Arztebl 2001; 98: A-2502. www.aerzteblatt.de
- Lo CY, Lam KY, Wat MS and Lam KS. Adrenal pheochromocytoma remains a frequently overlooked diagnosis. Am J Surg 2000; 179: 212-5. PubMed
- Khorram-Manesh A, Ahlman H, Nilsson O, Oden A and Jansson S. Mortality associated with pheochromocytoma in a large Swedish cohort. Eur J Surg Oncol 2004; 30: 556-9. PubMed
- Lenders J, Duh Q, Eisenhofer G, et al. Pheochromocytoma and paraganglioma: an endocrine society clinical practice guideline. J Clin Endocrinol Metab 2014; 99: 1915-1942. doi:10.1210/jc.2014-1498 DOI
- McNeil AR, Blok BH, Koelmeyer TD, Burke MP and Hilton JM. Phaeochromocytomas discovered during coronial autopsies in Sydney, Melbourne and Auckland. Aust N Z J Med 2000; 30: 648-52. PubMed
- Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie. Endokrinologie.net: Phäochromozytom / Paragangliom. Zugriff 10.06.19. www.endokrinologie.net
- Plöckinger Z, Wiedenmann B. Das Phäochromozytom. Onkologe 2000; 6: 643–650 . pmid:10.1007/s007610050038
- Mantero F, Terzolo M., Arnaldi G, Osella G, Masini AM, Ali A, et al. A survey on adrenal incidentaloma in Italy. J Clin Endocrinol Metab 2000;85: 637-44. PubMed
- Lechner B, Heinrich D, Nölting S, et al. Update endokrine Hypertonie. Zbl Arbeitsmed 2019; 69: 173-190. doi:10.1007/s40664-019-0342-9 DOI
- Omura M, Saito J, Yamaguchi K, Kakuta Y and Nishikawa T. Prospective study on the prevalence of secondary hypertension among hypertensive patients visiting a general outpatient clinic in Japan. Hypertens Res 2004; 27: 193-202. PubMed
- Bravo EL and Tagle R. Pheochromocytoma: state-of-the-art and future prospects. Endocr Rev 2003; 24: 539-53. PubMed
- Neumann HP, Pawlu C, Peczkowska M et al. Distinct clinical features of paraganglioma syndromes associated with SDHB and SDHD gene mutations. JAMA 2004; 292: 943-51. PubMed
- Neumann HP, Bausch B, McWhinney SR et al. Germ-line mutations in nonsyndromic pheochromocytoma. N Engl J Med 2002; 346: 1459-66. New England Journal of Medicine
- Maher ER and Eng C. The pressure rises: update on the genetics of phaeochromocytoma. Hum Mol Genet 2002; 11: 2347-54. PubMed
- Plouin P, Amar L, Dekker O, et al. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline for long-term follow-up of patients operated on for a phaeochromocytoma or a paraganglioma.. Eur J Endocrinol 2016; 174: G1-G10. doi:10.1530/EJE-16-0033 DOI
- Mannelli M, Ianni L, Cilotti A and Conti A. Pheochromocytoma in Italy: a multicentric retrospective study. Eur J Endocrinol 1999; 141: 619-24. PubMed
- Blake M. Pheochromocytoma. Medscape, updated Aug 10, 2018. Zugriff 10.06.2019. emedicine.medscape.com
- Deutsche Gesellschaft für Endokrinologie. Endokrinologie.net: Nebenniereninzidentalom. Zugriff 12.06.19. www.endokrinologie.net
- Batide-Alanore A, Chatellier G and Plouin PF. Diabetes as a marker of pheochromocytoma in hypertensive patients. J Hypertens 2003; 21: 1703-7. PubMed
- Peaston RT and Weinkove C. Measurement of catecholamines and their metabolites. Ann Clin Biochem 2004; 41: 17-38. PubMed
- Lenders WM, Pacak K, Walther MM, Linehan WM, Mannelli M, Friberg P, et al. Biochemical diagnosis of pheochromocytoma. JAMA 2002;287: 1427-34. Journal of the American Medical Association
- Lenders J, Eisenhofer G. Update on Modern Management of Pheochromocytoma and Paraganglioma. Endocrinol Metab 2017; 32: 152-161. doi:10.3803/EnM.2017.32.2.152 DOI
- Bernini GP, Moretti A, Ferdeghini M et al. A new human chromogranin ‘A’ immunoradiometric assay for the diagnosis of neuroendocrine tumours. Br J Cancer 2001; 84: 636-42. PubMed
- Ilias I and Pacak K. Current approaches and recommended algorithm for the diagnostic localization of pheochromocytoma. J Clin Endocrinol Metab 2004; 89: 479-91. PubMed
- Maurea S, Klain M, Caraco C, Ziviello M, Salvatore M. Diagnostic accuracy of radionuclide imaging using 131I nor-cholesterol or meta-iodobenzylguanidine in patients with hypersecreting or non-secreting adrenal tumours. Nucl Med Commun 2002;23: 951-60. PubMed
- Bryant J, Farmer J, Kessler LJ, Townsend RR and Nathanson KL. Pheochromocytoma: the expanding genetic differential diagnosis. J Natl Cancer Inst 2003; 95: 1196-1204. PubMed
- Baguet JP, Hammer L, Mazzuco TL et al. Circumstances of discovery of phaeochromocytoma: a retrospective study of 41 consecutive patients. Eur J Endocrinol 2004; 150: 681-6. PubMed
- Mansmann G, Lau J, Balk E, Rothberg M, Miyachi Y and Bornstein SR. The clinically inapparent adrenal mass: update in diagnosis and management. Endocr Rev 2004; 25: 309-40. PubMed
- Fassnacht M, Arlt W, Bancos I, et al. Management of adrenal incidentalomas: European Society of Endocrinology Clinical Practice Guideline in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. Eur J Endocrinol 2016; 175: G1-G34. doi:10.1530/EJE-16-0467 DOI
- Deutsche Gesellschaft für Allgemein- und Viszeralchirurgie. Leitlinie Operative Therapie von Nebennierentumoren. AWMF-Nr 088-008. Stand 2017. www.awmf.org
- Naranjo J, Dodd S, Martin Y. Perioperative Management of Pheochromocytoma. J Cardiothorac Vasc Anesth 2017; 31: 1427-1439. doi:10.1053/j.jvca.2017.02.023 DOI
- Lichtenauer U, Beuschlein F, Mussack T, et al. Interdisziplinäres Management von Patienten mit malignem Phäochromozytom. Onkologe 2013. doi:10.1007/s00761-012-2389-5 DOI
- Janetschek G, Finkenstedt G, Gasser R et al. Laparoscopic surgery for pheochromocytoma: adrenalectomy, partial resection, excision of paragangliomas. J Urol 1998; 160: 330-4. PubMed
- Cheah WK, Clark OH, Horn JK, Siperstein AE and Duh QY. Laparoscopic adrenalectomy for pheochromocytoma. World J Surg 2002; 26: 1048-51. PubMed
- Yip L, Lee JE, Shapiro SE et al. Surgical management of hereditary pheochromocytoma. J Am Coll Surg 2004; 198: 525-34. PubMed
- Lichtenauer U, Beuschlein F, Mussack T, et al. Therapiealgorithmus bei Patienten mit malignem Phäochromozytom. Onkologe 2013; 19: 188-189. doi:10.1007/s00761-013-2425-0 DOI
- Kinney MA, Warner ME, vanHeerden JA et al. Perianesthetic risks and outcomes of pheochromocytoma and paraganglioma resection. Anesth Analg 2000; 91: 1118-23. PubMed
- Tauzin-Fin P, Hilbert G, Krol-Houdek K, Gosse P and Maurette P. Mydriasis and acute pulmonary oedema complicating laparoscopic removal of phaechromocytoma. Anaesth Intensive Care 1999; 27: 646-9. PubMed
- Schurmeyer TH, Engeroff B, Dralle E and von zur Muhlen A. Cardiological effects of catecholamine-secreting tumors. Eur J Clin Invest 2005; 27: 189-95. PubMed
- Liao WB, Liu CF, Chiang CW, Kung CT and Lee CW. Cardiovascular manifestations of pheochromocytoma. Am J Emerg Med 2000; 18: 622-5. American Journal of Emergency Medicine
- Olson SW, Deal LE and Piesman M. Epinephrine-secreting pheochromocytoma presenting with cardiogenic shock and profound hypocalcemia. Ann Intern Med 2004; 140: 849-51. PubMed
- Brouwers FM, Lenders JW, Eisenhofer G and Pacak K. Pheochromocytoma as an endocrine emergency. Rev Endocr Metab Disord 2003; 4: 121-8. PubMed
- Niemann U, Hiller W and Behrend M. 25 years experience of the surgical treatment of phaeochromocytoma. Eur J Surg 2002; 168: 716-9. PubMed
- Amar L, Servais A, Gimenez-Roqueplo AP, Zinzindohoue F, Chatellier G and Plouin PF. Year of diagnosis, features at presentation, and risk of recurrence in patients with pheochromocytoma or secreting paraganglioma. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 2110-6. PubMed
- Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
- Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, universitetslektor, institutt for sammfunsmedisinske fag, NTNU, redaktør NEL
- Eivind Meland, dr. med., spesialist allmennmedisin, 1. amanuensis, Institutt for allmennmedisin, Universitetet i Bergen
- Stein Vaaler, overlege dr. med., Senter for Klinisk Epidemiologi, Rikshospitalet, Universitetet i Oslo