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Akromegalie

Akromegalie ist eine Erkrankung, die durch eine Überproduktion von Wachstumshormon verursacht wird.

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Was ist eine Akromegalie?

Akromegalie ist eine Erkrankung, die durch die Überproduktion von Wachstumshormon verursacht wird. Die Erkrankung ist relativ selten, in Deutschland treten etwa 240 bis 320 neue Fälle pro Jahr auf.

Die Produktion des Wachstumshormons erfolgt in einer Drüse im Gehirn, die Hirnanhangsdrüse oder Hypophyse genannt wird. Die Überproduktion beruht bei mehr als 99 % der Fälle auf einem gutartigen Tumor in der Hypophyse.

Eine Überproduktion von Wachstumshormon führt zu charakteristischen Veränderungen, je nachdem, wann die Krankheit beginnt. Wenn die Störung bei Kindern und Jugendlichen auftritt, bevor das Längenwachstum abgeschlossen ist, kann sie zu einem Riesenwuchs, auch Gigantismus genannt, führen. Tritt die Störung bei Erwachsenen nach dem Abschluss des Längenwachstums auf, entwickelt sich eine Akromegalie. Dies bedeutet „große Akren", d.h. Wachstum von einzelnen Körperteilen wie Kinn, Nase, Ohren, Stirn, Händen und Füßen. Die Erkrankung führt außerdem zu einer Verdickung der langen Röhrenknochen von Armen und Beinen. Die Zunge kann ebenfalls wachsen.

Die Wirkung des Wachstumshormons ist entgegengesetzt der Wirkung von Insulin, das Hormon, welches das Glukosegleichgewicht im Körper reguliert. Daher steigt das Risiko, einen Diabetes mellitus zu entwickeln.

Es kann zu einer erhöhten Schweißsekretion und zu Schlafstörungen kommen. Manchmal treten Muskelschmerzen und -schwäche auf. Relativ typisch ist das Auftreten eines Karpaltunnelsyndroms, oft beidseitig.

Symptome

Wachstumshormone beeinflussen eine Reihe von Funktionen im Körper; eine Überproduktion kann zu unterschiedlichen Symptomen führen. Viele dieser Symptome bilden sich zurück, wenn sich die Hormonmenge normalisiert. Die häufigsten Symptome sind:

  • vergrößerte Hände und Füße, größere Schuhgröße, Ringe und Handschuhe werden zu klein, die Gesichtszüge werden gröber und die Stimme tiefer
  • häufig ermüdet man leichter und tendiert dazu, mehr zu schwitzen
  • Kribbeln und Taubheitsgefühl in den Fingern, bedingt durch den Druck auf einen Nerv im Handgelenk (Karpaltunnelsyndrom)
  • Schnarchen, Atemaussetzer (Apnoe) und schlechte Schlafqualität, teilweise durch Vergrößerung der Zunge
  • Menstruationsstörungen, verminderte Libido und Impotenz
  • Kopfschmerzen und möglicherweise Sehstörungen
  • Muskel- und Gelenkschmerzen
  • Gewichtszunahme.

Diagnostik

Der Arzt kann die Diagnose anhand der Symptome und typischen Veränderungen in Kombination mit Blutuntersuchungen stellen. Meistens entwickeln sich die Schmerzen so langsam, dass Personen, die täglich mit den Patienten zu tun haben, keine Veränderungen bemerken. Wenn die Untersuchungen den Verdacht auf eine Akromegalie erhärten, wird der Patient an einen Spezialisten für Hormonstörungen (Endokrinologen) überwiesen.

Häufige Untersuchungen, die in der Regel von einem Facharzt für Endokrinologie durchgeführt werden:

  • verschiedene Bluttests, insbesondere eine Reihe Hormonuntersuchungen (Wachstumshormon, IGF-1, Prolaktin, ACTH, morgendlicher Kortisolwert, LH, FSH, TSH, fT4, Elektrolyte)
  • Zuckerbelastungstest
  • diagnostische Bildgebung in Form einer Magnetresonanztomografie der Hypophyse.

Behandlung

Behandlung und Kontrolle der Akromegalie sind komplex und erfordern ein multidisziplinäres Team aus Spezialisten. Die Standardbehandlung ist ein chirurgischer Eingriff, bei dem der Hypohysentumor entfernt wird. In bestimmten Fällen wird vor der Operation eine medikamentöse Behandlung durchgeführt. Eine Medikamentenbehandlung wird im Allgemeinen allen Patienten angeboten, die nach der Operation keine Normalisierung der Hormonwerte erreichen, und ist als primäre Behandlung indiziert, wenn eine Operation nicht möglich ist. Die Entscheidung für eine der Therapieoptionen treffen Sie mithilfe des behandelnden Arztes.

In den letzten Jahren sind neue Medikamente für die Behandlung von Akromegalie zugelassen worden. Es gibt verschiedene Wirkstoffe, welches Medikament in Frage kommt, muss individuell entschieden werden.

Die Operation wird durch die Nase ausgeführt, und Ziel ist es, den wachstumshormonproduzierenden Tumor zu entfernen. Komplikationen gibt es relativ wenige und die Mortalität bei der Operation liegt unter 1 %. Eine deutliche Verbesserung der Symptome tritt kurz nach einer erfolgreichen Operation ein. Die Wirksamkeit des Eingriffs hängt von vielen verschiedenen Faktoren ab: der Größe des Tumors, seinem Wachstum und der Erfahrung des Chirurgen. Bei der Mehrzahl der Operierten tritt eine Heilung oder eine zufriedenstellende Verbesserung ein. Neben lokalen Komplikationen der Nase und der Nasennebenhöhlen tritt als häufigste Komplikation eine Einschränkung der Hypophysenfunktion auf.

Eine Strahlenbehandlung der Hypophyse bleibt den Fällen vorbehalten, in denen weder durch eine Operation noch durch eine medikamentöse Behandlung zufriedenstellende Ergebnisse erreicht werden.

Prognose

Mit den heutigen Behandlungsmethoden erreicht man bei der Akromegalie eine deutliche Verbesserung der Symptome. Das Operationsergebnis ist abhängig von der Größe des Tumors und variiert daher von Patient zu Patient. Viele Patienten können dauerhaft geheilt werden, bei einem weiteren Großteil können die Symptome medikamentös gut beherrscht werden. 

Weitere Informationen

Autoren

  • Caroline Beier, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Hamburg