Hypophysenerkrankungen

Die Hypophyse ist eine kleine Drüse im Gehirn, die zahlreiche Hormone produziert. Eine Erkrankung der Hypophyse beeinflusst daher sehr häufig den Hormonhaushalt, was je nach Hormon unterschiedliche Symptome nach sich zieht.

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Was ist die Hypophyse?

Die Hypophyse ist eine hormonproduzierende Drüse im Gehirn, die ungefähr die Größe einer Haselnuss hat. Sie wird auch als Hirnanhangsdrüse bezeichnet, da sie nahe dem Hirnstamm an der Unterseite des Gehirns liegt. Sie ist mit dem Hypothalamus durch einen dünnen Nervenstrang verbunden ist. Die Drüse bildet 6 verschiedene Hormone, die eine große Zahl zum Teil lebenswichtiger Körperfunktionen regulieren.

Die Hormone werden in das Blut abgegeben und zu ihren Wirkungsstätten im Körper transportiert. Die Hypophyse wirkt wie ein „Thermostat" für die Hormonproduktion von Schilddrüse und Nebennieren. Sie regelt auch die Funktion der inneren Geschlechtsorgane (Eierstöcke und Hoden) und damit das Wachstum und die Entwicklung des Körpers.

Die von der Hypophyse produzierten Hormone sind: Wachstumshormon (GH), thyreoideastimulierendes Hormon (TSH), adrenokortikotropes Hormon (ACTH), luteinisierendes Hormon (LH), follikelstimulierendes Hormon (FSH) und Prolaktin (PRL).

Welche Funktionen werden von der Hypophyse gesteuert?

Die Hypophyse ist in zwei anatomische Bereiche unterteilt. Der Hinterlappen (Neurohypophyse) dient als Speicher für das antidiuretische Hormon), das entscheidend für den Wasserhaushalt des Körpers ist, und Oxytocin. Diese werden beide im Hypothalamus gebildet. Im Vorderlappen (Adenohypophyse) werden die folgenden Hormone produziert:

Das Wachstumshormon ist wichtig für das normale Wachstum und die Entwicklung der meisten Organe und Funktionen des Körpers. Der Haupteffekt ist Stimulation und Entwicklung von Skelett und Muskeln.

Das thyreotrope Hormon (TSH) hat eine stimulierende und regulierende Wirkung auf die Schilddrüse, die den Stoffwechsel des Körpers steuert.

ACTH reguliert die Funktion der Nebennieren. Die wichtigste Aufgabe ist die Regulierung der Abgabe von Kortisol durch die Nebennieren. Kortisol wird auch als das körpereigene Stresshormon bezeichnet; es hat vielfältige Aufgaben im Körper, z. B. die Regulierung des Immunsystems.

FSH und LH werden auch Gonadotropine genannt. Sie haben eine anregende und regulierende Wirkung auf die weiblichen Eierstöcke und die männlichen Hoden.

Prolaktin heißt auch laktotropes Hormon. Dieses Hormon wird kurz nach Schwangerschaft und Geburt in großen Mengen abgegeben; es ist eine wichtige Voraussetzung für die Milchproduktion und das Stillen.

Welche Erkrankungen der Hypophyse gibt es?

Eine lang anhaltende Stimulierung kann dazu führen, dass das Drüsengewebe in der Hypophyse stärker als normal wächst. Eine Ursache hierfür kann sein, dass in der Hypophyse übermäßig viel eines Hormons produziert werden muss – beispielsweise bei nachlassender Leistung der Hoden (Hypogonadismus), um die Produktion des jeweiligen Hormons im Hoden zu erhöhen. Eine derartige Vergrößerung des Gewebes (der Hypophyse) wird als Hyperplasie bezeichnet.

Ein Drüsentumor (Adenom) kann ebenfalls hormonell aktiv sein. In diesen Fällen kann eine Überproduktion von Hormonen die Folge sein – etwa bei Akromegalie oder dem Cushing-Syndrom. Es können auch hormonell inaktive Tumoren im Bereich der Hypophyse (z. B. Kraniopharyngeom) vorliegen. Diese entstehen in benachbartem Gewebe, können aber durch den Druck auf die Hypophyse zu Funktionsstörungen führen.

Die Hypophyse befindet sich in der sogenannten Sella turcica, einer kleinen knöchernen Vertiefung der mittleren Schädelgrube. Wenn hier ein Tumor wächst, wird diese Vertiefung nach einer Weile zu eng. Dies kann dazu führen, dass das gesunde Drüsengewebe zusammengedrückt wird und ganz oder teilweise die Fähigkeit verliert, Hormone zu produzieren. Es entsteht ein sogenannter Hypopituitarismus, also eine Unterfunktion der Hypophyse und dadurch eine zu geringe Stimulation der peripheren Drüsen wie Schilddrüse, Nebennieren und Geschlechtsorgane. Dies führt wiederum zu einer verminderten Produktion von Hormonen in diesen Drüsen.

Hirnblutungen, Bestrahlung des Gehirns sowie Entzündungen, eine Verletzung am Gehirn oder Krankheiten, die viele Organe des Körpers betreffen (z. B. Sarkoidose), können ebenfalls Schäden an der Hypophyse hervorrufen und die Hormonproduktion beeinträchtigen.

Welche Krankheiten sind bei einer Hypophysenfehlfunktion möglich?

Wachstumshormon

Wenn durch ein Hypophysenadenom zu viel Wachstumshormon ausgeschüttet wird, hat das je nach Lebensalter unterschiedliche Auswirkungen auf die Betroffenen: Beginnt die Überproduktion von Wachstumshormon bei Kindern, bevor sich die Knochenwachstumsfugen geschlossen haben, führt das zu pathologischem Hochwuchs (Gigantismus). Sind die Wachstumsfugen bei Erwachsenen bereits geschlossen, führt eine erhöhte Menge Wachstumshormon dazu, dass die Knochen schwerer und dicker werden. Zudem zeigt sich ein auffälliges Wachstum des Gesichtsschädels sowie von Händen und Füßen (Akromegalie).

Schilddrüsenstimulierendes Hormon (TSH)

Eine Überproduktion von TSH aufgrund eines Tumors und eine daraus folgende Schilddrüsenüberfunktion ist sehr selten. Dabei wird der Stoffwechsel zu sehr aktiviert (Hyperthyreose). Bei der häufigeren mangelnden TSH-Produktion nimmt der Stoffwechsel schrittweise ab (Hypothyreose).

Adrenokortikotropes Hormon (ACTH)

ACTH stimuliert und regelt die Kortisolproduktion der Nebennieren. Eine Überproduktion von ACTH führt zu großen Mengen Kortisol im Körper – eine Erkrankung, die Cushing-Syndrom genannt wird. Dadurch kommt es zu einer Reihe von Veränderungen im Körper wie erhöhtem Gewicht, Veränderung des Gesichts (Mondgesicht), Bluthochdruck, rascher Ermüdbarkeit, Osteoporose, Diabetes und Depression.

Bei ungenügender ACTH-Produktion in der Hypophyse entsteht im Körper ein Kortisolmangel. Diese Krankheit verursacht ebenfalls schwere Symptome wie allgemeine Schwäche, verringerte Ausdauer und Kraft, Gelenkschmerzen, Übelkeit und Gewichtsabnahme. Die Behandlung mit Kortisol (Kortisontabletten) ist dann lebensnotwendig. Kortisolmangel kann auch mit einer akuten lebensbedrohlichen Störung (Addison-Krise) beginnen. Dabei kommt es zu Erbrechen sowie starkem Blutdruckabfall bis zum Schock. Später kann eine solche Krise auch entstehen, wenn die Produktion von Kortisol im Verhältnis zum Bedarf zu niedrig ist, beispielsweise während einer Infektionskrankheit.

Luteinisierendes Hormon und follikelstimulierendes Hormon

Eine unzureichende Produktion von LH und/oder FSH führt zu einer mangelnden Entwicklung und eingeschränkten Funktion der Eierstöcke bei Frauen bzw. der Hoden bei Männern. Dies führt zu Menstruationsstörungen, verminderter Produktion von Sexualhormonen und beeinträchtigter Fertilität (unerfüllter Kinderwunsch).

Prolaktin

Die häufigste Form von Hypophysentumoren sind Prolaktinome, d. h. Adenome, deren Zellen ausschließlich Prolaktin produzieren. Symptome sind Libidoabnahme (bei Frauen und Männern), Infertilität (bei Frauen und Männern) oder Menstruationsstörungen.

Antidiuretisches Hormon (ADH)

Schäden an Hypophyse oder Hypothalamus können außerdem zu einem Mangel an antidiuretischem Hormon (ADH) und einem sekundären Diabetes insipidus führen. ADH sorgt dafür, dass in den Nieren beim Filtern des Blutes ausreichend freie Flüssigkeit im Körper verbleibt. Wird zu wenig dieses Hormons produziert, geht dem Körper zu viel Wasser verloren. Die Urinmenge steigt also enorm an und die Patient*innen verspüren entsprechend verstärkten Durst.

Andere Symptome

Ein Kraniopharyngeom ist ein gutartiger Tumor im Bereich der Hypophyse und kann zu vermehrtem Druck auf das umgebende Gewebe führen. Mögliche Folgen sind Kopfschmerzen, Sehstörungen, aber auch manche der bereits genannten Symptome, falls es zu Hormonstörungen kommt (z. B. vermehrtes Wasserlassen, verstärkter Durst, Gewichtszunahme).

Diagnostik

Eine Hypophysenerkrankung fällt entweder durch lokale Verdrängungssymptome innerhalb des Gehirns auf, durch Hormonstörungen oder durch Zufall bei entsprechender Bildgebung des Kopfes. Zur Bestätigung der Diagnose im Falle der genannten hormonellen Symptome sind Blutuntersuchungen erforderlich. Fast alle in der Hypophyse produzierten Hormone können im Blut analysiert werden, manche zusätzlich im Urin. Auch Störungen der Hormonproduktion in der Schilddrüse, den Nebennieren oder in den Eierstöcken/Hoden können anhand von Blutuntersuchungen nachgewiesen werden.

Um die möglichen Folgen der Hormonstörung bewerten zu können, werden im Blut weitere Parameter wie Blutzucker und Elektrolyte bestimmt. Die genaue Diagnostik erfolgt in der Regel durch Ärzt*innen mit dem Fachgebiet der hormonell bedingten Krankheiten (Endokrinologie). Untersuchungen der Hypophyse durch eine Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) sind nötig, um eine Hypophysenerkrankung zu bestätigen.

Behandlung

Das Ziel der Therapie ist es, die Primärerkrankung zu korrigieren. Abgesehen von Prolaktinomen ist bei fast allen hormonell aktiven Tumoren eine Operation erforderlich. Dabei wird versucht, nur den überaktiven Teil der Drüse zu entfernen und die Funktion der Hypophyse zu erhalten. Diese Operation ist in den meisten Fällen über einen Zugang durch die Nasennebenhöhlen/Stirnhöhlen möglich. Wenn der Tumor so nicht entfernt werden kann, muss der Schädel dafür eröffnet werden.

Bei kleinen Prolaktinomen werden Medikamente eingesetzt, die die Ausschüttung von Prolaktin hemmen. Dadurch normalisiert sich die Menge an Prolaktin im Serum und der Tumor schrumpft meistens, so sind auch mögliche Gesichtsfeldausfälle behandelbar. Wenn die medikamentöse Behandlung nicht zum Erfolg führt oder Gesichtsfeldausfälle bestehen bleiben sowie bei Intoleranz gegenüber den benötigten Medikamenten, ist gegebenenfalls eine Operation notwendig.

Auch bei Akromegalie und Diabetes insipidus ist eine Therapie mit Medikamenten möglich. Generell wird die Hormonmenge im Blut regelmäßig kontrolliert und entweder entsprechend zusätzlich verabreicht (substituiert) oder mit einem Medikament gehemmt. Wenn weder durch Operation noch durch medikamentöse Behandlung eine Verbesserung erreicht werden kann, der Tumor sehr groß oder sehr aggressiv ist, kann eine Strahlentherapie erfolgen.

Prognose

Da die fehlenden Hormone meist gut mit Medikamenten substituiert bzw. gehemmt werden können, können viele Betroffene mit einer Hypophysenkrankheit ein ganz normales Leben führen, wenn die Diagnose früh genug gestellt wurde und die Therapie konsequent (meist lebenslang) erfolgt. Es kann jedoch zum Wiederauftreten von Hypophysenadenomen kommen, die entsprechend behandelt werden müssen. Auch im Rahmen der Operation sind Komplikationen wie Nachblutungen oder eine Entzündung möglich.

Weitere Informationen

Autor*innen

  • Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien
  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Hypophysenerkrankungen. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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