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Vestibularis-Schwannom (Akustikusneurom)

Ein Vestibularis-Schwannom ist ein gutartiger Tumor am Hör- und Gleichgewichtsnerven (Nervus vestibulocochlearis, achter Hirnnerv). Der Tumor wird operativ oder durch eine Strahlentherapie behandelt, kann aber zunächst auch in einigen Fällen beobachtet werden.

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Was ist ein Vestibularis-Schwannom?

Definition

Ein Vestibularis-Schwannom (früher als Akustikusneurinom bezeichnet) ist ein gutartiger Tumor, der von der Umhüllung des Hör- und Gleichgewichtsnervs (Nervus vestibulocochlearis, achter Hirnnerv) ausgeht. Die Zellen, die die Umhüllung oder Nervenscheide bilden, werden Schwann-Zellen genannt. Ein Tumor, der von diesen Zellen ausgeht, wird als Schwannom bezeichnet.

Symptome

Der Tumor zeigt meist ein gleichmäßiges und langsames Wachstum. Obwohl er gutartig ist, kann er bei fortschreitendem, verdrängendem Wachstum Druck auf die umgebenden Strukturen ausüben und so zu Symptomen führen.

Meist treten Symptome erst spät ein und sind langsam fortschreitend. Das häufigste erste Anzeichen der Erkrankung ist eine zunehmende Hörminderung auf einem Ohr. Dabei sind vor allem die hohen Töne betroffen, und es kann für die Betroffenen schwierig sein, bestimmte Wörter und Sprachlaute zu unterscheiden.

Als weitere Symptome treten in etwa der Hälfte der Fälle Tinnitus und Schwindel auf. Diese können zu Gleichgewichtsstörungen und Gangunsicherheit führen.

Auch benachbarte Strukturen können ausgehend vom Druck durch den wachsenden Tumor beeinträchtigt werden. Hierzu zählt z. B. der Gesichtsnerv (Nervus facialis), der die Muskulatur des Gesichts versorgt. Die Beeinträchtigung kann sich darin äußern, dass der Mundwinkel an einer Seite herunterhängt, der Lidschluss nur unvollständig und Stirnrunzeln nicht möglich ist. Diese Gesichtslähmung nennt man periphere Fazialisparese.

Bei Druck auf den Nervus Trigeminus, der für die Empfindung im Gesicht zuständig ist, kann es zu Gefühlsstörungen, Taubheitsgefühlen oder Schmerzen (Trigeminusneuralgie) kommen. Auch Kopf- und Ohrenschmerzen sind mögliche Symptome.

Selten können in späteren Stadien bei Beeinträchtigung des Hirnstamms oder Kleinhirns weitere Beschwerden auftreten. Diese äußern sich z. B. in Koordinationsproblemen, Schluck- oder Sprechstörungen, erhöhter Bildung von Hirnwasser (Hydrozephalus) sowie Lähmungen.

Ursachen

Die genaue Entstehungsursache ist nicht bekannt. Ein gehäuftes Auftreten von Schwannomen wird bei den Erkrankungen Neurofibromatose Typ 1 und Typ 2 beobachtet. Als weitere, äußere Einflussfaktoren nennen Studien ein vermehrtes Auftreten nach Lärmexposition und den Kontakt mit ionisierender Strahlung.

Häufigkeit

Pro Jahr erkranken etwa 1 pro 100.000 Personen an einem Vestibularis-Schwannom. Die Häufigkeit nimmt mit steigendem Alter zu. Beide Geschlechter sind gleich häufig betroffen. In weniger als 5 % der Fälle tritt das Vestibularis-Schwannom beidseitig auf.

Untersuchungen

Ärzt*innen können kann in der Regel bereits durch die Schilderung der Krankheitsgeschichte auf das Vorhandensein eines Vestibularis-Schwannoms rückschließen. Neben einer ausführlichen körperlichen und neurologischen Untersuchung wird das Gehör überprüft. In Abhängigkeit von den Ergebnissen der Untersuchungen kann eine Überweisung an Hals-Nasen-Ohren-Spezialist*innen sinnvoll sein.

Diese können umfangreiche Untersuchungen des Gehörs, des Gleichgewichts und der Koordinationsfähigkeit durchführen. Evtl. sind auch speziellere Hörtests angezeigt. Um den Tumor bildlich nachzuweisen, kann im Krankenhaus oder ambulant eine MRT durchgeführt werden. Hier können bereits kleine Tumoren bis zu einem Durchmesser von 1–2 mm sichtbar sein. Optional kann eine CT angeschlossen werden.

Besteht der Verdacht auf die Erkrankung Neurofibromatose 2 kann eine genetische Untersuchung erfolgen.

Behandlung

Es gibt verschiedene Therapiemöglichkeiten: die Beobachtung („Wait and Scan“-Strategie) oder eine operative Entfernung mittels Bestrahlung (Radiochirurgie) oder mikrochirurgische Chirurgie. Das Vorgehen ist immer von der individuellen Situation abhängig. Die Auswahl richtet sich nach Tumorgröße, Zeitverlauf der Erkrankung, möglichen Begleiterkrankungen sowie Ausmaß der Einschränkungen der Betroffenen.

Wait and Scan

Da die Tumoren, insbesondere kleine, in den meisten Fällen nur langsam wachsen, können sie zunächst beobachtet und in festen Abständen klinisch und mittels MRT kontrolliert werden. Dies ist besonders bei Tumoren, die kleiner als 2 cm sind, und ohne Tinnitus-Symptomatik empfohlen sowie bei älteren Menschen.

Bei ausgeprägtem oder anhaltendem Schwindel können eine begleitende Physiotherapie bzw. Rehabilitationsmaßnahmen und eine Hörgeräteversorgung sinnvoll sein.

Operation

Bei der sog. Radiochirurgie werden Strahlen in einer einzelnen Sitzung hochdosiert auf den Tumor eingestellt (z. B. mittels Gamma-Knife), sodass das umliegende Gewebe möglichst geschont bleibt. Die Behandlung kann mehrere Sitzungen erfordern. Der Tumor wird mit dieser Methode meistens nicht vollständig entfernt, aber deutlich in seinem Größenwachstum gehemmt. Die Komplikationsrate ist geringer als bei der mikrochirurgischen Therapie. Diese Methode wird vor allem bei kleinen Tumoren (< 3 cm), chronischen Begleiterkrankungen, höherem Lebensalter und Kontraindikationen für eine mikrochirurgische Therapie durchgeführt.

Bei Tumoren, die kleiner als 3 cm sind, kann eine mikrochirurgische Operation sinnvoll sein. Der Eingriff erfolgt unter Einsatz eines Mikroskops über einen kleinen Zugang im Schädel. Bei fast allen Patient*innen ist die vollständige Entfernung des Tumors möglich (95 %). Komplikationen können eine Gesichtslähmung (Fazialisparese), Trigeminusneuralgie oder eine Hörminderung sein.

Nach einer Strahlen- oder operativen Therapie werden regelmäßig Kontrolluntersuchungen durchgeführt, bildgebende Verfahren eingeschlossen.

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Moderne Diagnostik und Therapieverfahren haben die Prognose für Patient*innen mit einem Vestibularis-Schwannom deutlich verbessert. Nach einer kompletten Tumorentfernung besteht eine uneingeschränkte Lebenserwartung. Die Lebensqualität ist bei den meisten Patient*innen gut. Als Folge der Therapie oder durch das Wachstum des Tumors können allerdings das Hörvermögen, das Gleichgewicht oder die Gesichtsbeweglichkeit eingeschränkt sein.

Die Erkrankung kann wieder auftreten, was als Rezidiv bezeichnet wird.  Bei  Radiochirurgie kommt es zu weniger als 10 % Tumorwachstum, bei der mikrochirurgischen Operation weniger als 30 %. Bei einer vollständigen Entfernung ist das Rezidivrisiko sehr gering.

Liegt eine Neurofibromatose Typ 2 vor, tritt das Vestibularis-Schwannom häufig beidseitig auf, und es besteht ein Risiko für weitere Schwannome.

Es werden regelmäßige, lebenslange MRT-Kontrollen und ggf. Hörtests empfohlen.

Weitere Informationen

Autorin

  • Susanna Allahwerde, Fachärztin für Allgemeinmedizin, Berlin

Quellen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Vestibularis-Schwannom. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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