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Toxische epidermale Nekrolyse

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Definition:
Die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) ist eine akute, lebensbedrohliche Hautkrankheit, die sich durch ausgedehnte Erythrodermie, eine Ablösung der Epidermis und der Schleimhaut, begleitet von Fieber und unterschiedlichen Graden der Organbeteiligung, manifestiert. Die TEN ist die Maximalvariante einer kutanen Reaktion auf Arzneimittel, das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) hat die gleiche Ätiologie, jedoch eine geringere Ausprägung der Hautbeteiligung (maximal 10 % der Hautoberfläche betroffen). 
Häufigkeit:
Die Häufigkeit (einschließlich Stevens-Johnson-Syndrom) wird mit ca. 4–7 Fällen je 1 Mio. Einwohner pro Jahr angegeben. Häufigster Auslöser in Europa ist Allopurinol.
Symptome:
Die Krankheit beginnt häufig mit Prodromi in Form von Fieber und grippeähnlichen Symptomen und Beschwerden an den Schleimhäuten und den Augen.
Befunde:
Nach 1–3 Tagen kommt ein Ausschlag im Gesicht, am Hals und am Stamm mit einem roten und masernartigen Hautausschlag dazu, der sich schnell über die Extremitäten ausbreitet und zu Blasenbildung und stellenweiser Ablösung der Haut führt.
Diagnostik:
Klinische Diagnose. Eine Hautstanzbiopsie kann die Diagnose bestätigen.
Therapie:
Die Behandlung besteht im Absetzen des auslösenden Medikaments und in einer umgehenden allgemeinen Intensivbehandlung. Glukokortikoide, IVIG und Ciclosporin werden kontrovers diskutiert.
Prognose:
Hohe Letalität (bis 50 %). Bei Überleben meist Abheilung ohne Narben. Opthalmologische Komplikationen bis hin zur Erblindung häufig. 

Allgemeine Informationen

Definition

Häufigkeit

Ätiologie und Pathogenese

Prädisponierende Faktoren

ICPC-2

ICD-10

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

Differenzialdiagnosen

Anamnese und klinische Untersuchung

Ergänzende Untersuchungen (in der Regel nicht ambulant)

Diagnostik beim Spezialisten

Indikation zur Klinikeinweisung

Therapie

Therapieziel

Allgemeines zur Therapie

Unterstützende Behandlung (stationär)

Medikamentöse Behandlung

Weitere Behandlungsformen

Prävention

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Illustrationen

Quellen

Literatur

Autor*innen

  • Caroline Beier, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Hamburg
  • Tore Särnhult, överläkare, Hudmottagningen, Kungsbacka (Medibas)
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL