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Toxische epidermale Nekrolyse

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Definition:
Die toxische epidermale Nekrolyse (TEN) ist eine akute, lebensbedrohliche Hautkrankheit, die sich durch ausgedehnte Erythrodermie, eine Ablösung der Epidermis und der Schleimhaut, begleitet von Fieber und unterschiedlichen Graden der Organbeteiligung, manifestiert. Die TEN ist die Maximalvariante einer kutanen Reaktion auf Arzneimittel, das Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) hat die gleiche Ätiologie, jedoch eine geringere Ausprägung der Hautbeteiligung (maximal 10 % der Hautoberfläche betroffen). 
Häufigkeit:
Die Häufigkeit (einschließlich Stevens-Johnson-Syndrom) wird mit ca. 5 Fällen je 1 Mio. Einwohner pro Jahr angegeben. Häufigster Auslöser in Europa ist Allopurinol.
Symptome:
Die Krankheit beginnt häufig mit Prodromi in Form von Fieber und grippeähnlichen Symptomen und Beschwerden an den Schleimhäuten und den Augen.
Befunde:
Nach 1–3 Tagen kommt ein Ausschlag im Gesicht, am Hals und am Stamm mit einem roten und masernartigen Hautausschlag dazu, der sich schnell über die Extremitäten ausbreitet und zu Blasenbildung und stellenweiser Ablösung der Haut führt.
Diagnostik:
Klinische Diagnose. Eine Hautstanzbiopsie kann die Diagnose bestätigen.
Therapie:
Die Behandlung besteht im Absetzen des auslösenden Medikaments und in einer umgehenden allgemeinen Intensivbehandlung. Glukokortikoide, IVIG und Ciclosporin werden kontrovers diskutiert.
Prognose:
Hohe Letalität (15–48 %). Bei Überleben meist Abheilung ohne Narben. Opthalmologische Komplikationen bis hin zur Erblindung häufig.
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  • Franziska Jorda, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin und für Viszeralchirurgie, Kaufbeuren

Frühere Autor*innen

  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok(NEL, https://legehandboka.no/).