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Ichthyosis

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Definition:
Ichthyosen sind eine Gruppe von primär hereditären Hauterkrankungen mit gestörter Keratinisierung der Epidermis.
Häufigkeit:
Die häufigste Form, Ichthyosis vulgaris, hat eine Häufigkeit von 1:100–250, die schwereren Erkrankungsformen sind sehr selten.
Symptome:
Ichthyosen äußern sich durch eine sehr trockene Haut mit verdickter Hornschicht und Schuppenbildung unterschiedlichen Ausprägungsgrades.
Befunde:
Je nach Form der Ichthyosis zeigt sich die Erkrankung durch trockene, raue Haut bis hin zu dicken, verhornten Schuppen, Erythrodermie und Blasenbildung.
Diagnostik:
Als Diagnostik kommen eine Hautbiopsie mit histologischer Untersuchung und ggf. molekulargenetische Analysen infrage.
Therapie:
Balneotherapie, keratinolytische und rückfettende Externa.
  • Deutsche Dermatologische Gesellschaft e.V. (DDG). Diagnostik und Therapie der Ichthyosen. AWMF-Leitlinie 013-043. S1, Stand 2016. www.awmf.org 
  1. Limmer AL, Nwannunu CE, Patel RR, Mui UN, Tyring SK. Management of Ichthyosis: A Brief Review. Skin Therapy Lett. 2020;25(1):5-7. PMID: 32023022 www.skintherapyletter.com  
  2. Goins KM. Ichthyosis. Medscape, last updated Oct 02, 2014. emedicine.medscape.com  
  3. Deutsche Dermatologische Gesellschaft e.V. (DDG). Diagnostik und Therapie der Ichthyosen. AWMF-Leitlinie 013-043, Stand 19.06.2016. www.awmf.org  
  4. DiGiovanna JJ. Ichthyosiform dermatoses: so many discoveries, so little progress. J Am Acad Dermatol 2004; 51(1 Suppl): 31-4. www.jaad.org  
  5. Traupe H, Fischer J, Oji V. Nonsyndromic types of ichthyoses - an update. J Dtsch Dermatol Ges. 2014;12(2):109-121. PMID: 24119255 onlinelibrary.wiley.com  
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  7. Lacz NL, Schwartz RA, Kihiczak G. Epidermolytic hyperkeratosis: a keratin 1 or 10 mutational event. Int J Dermatol 2005; 44: 1-6. PubMed  
  8. Richard G. Molecular genetics of the ichthyoses. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2004;131C:32-44. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  • Anneke Damberg, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Berlin