Ichthyosis

Zusammenfassung

  • Definition:Ichthyosen sind eine Gruppe von primär hereditären Hauterkrankungen mit gestörter Keratinisierung der Epidermis.
  • Häufigkeit:Die häufigste Form, Ichthyosis vulgaris, hat eine Häufigkeit von 1:100–250, die schwereren Erkrankungsformen sind sehr selten.
  • Symptome:Ichthyosen äußern sich durch eine sehr trockene Haut mit verdickter Hornschicht und Schuppenbildung unterschiedlichen Ausprägungsgrades.
  • Befunde:Je nach Form der Ichthyosis zeigt sich die Erkrankung durch trockene, raue Haut bis hin zu dicken, verhornten Schuppen, Erythrodermie und Blasenbildung.
  • Diagnostik:Als Diagnostik kommen eine Hautbiopsie mit histologischer Untersuchung und ggf. molekulargenetische Analysen infrage.
  • Therapie:Balneotherapie, keratinolytische und rückfettende Externa.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Ichthyosen sind eine Gruppe von Hauterkrankungen, die zu einer Verhornungsstörung der Haut führen. Sie sind in der Regel genetisch bedingt, es gibt allerdings auch erworbene Formen.1
  • Der Name Ichthyosis ist vom griechischen Wort „Ichthys“ für Fisch abgeleitet und bezieht sich auf das Erscheinungsbild dieser schuppigen Hauterkrankung.1
  • Die Erkrankungen äußern sich primär durch ein Hautbild mit trockener Haut, verdickter Hornhaut und schuppigen Hyperkeratosen verschiedenen Schweregrades.1
  • Die häufigsten Formen sind Ichthyosis vulgaris und die X-chromosomal-rezessive Ichthyosis.2
  • Es werden zwei Hauptgruppen der Ichthyosis unterschieden:
    • Nicht-syndromale Ichthyosen, die nur die Haut betreffen, z. B. Ichthyosis vulgaris, nicht-syndromale X-chromosomal-rezessive Ichthyosis.
    • Syndromale Ichthyosen, bei denen auch Manifestationen in anderen Organsystemen auftreten, z. B. Sjögren-Larsson-Syndrom. Hier stehen die Hauterscheinungen oft nicht im Vordergrund.3
  • Die seltenen, schweren kongenitalen Ichthyosen sind klinisch meist schon bei Geburt zu erkennen, wohingegen die häufigen Formen, z. B. Ichthyosis vulgaris, meist erst etwas später im Säuglings- und Kindesalter auftreten.3
  • Die schweren, kongenitalen Formen können im Säuglingsalter lebensgefährlich sein durch schwere Hautentzündungen, Infektionen und Dehydratation durch transkutanen Flüssigkeitsverlust.1,3-4

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Patienteninformationen

Patientenorganisationen

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