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Kutane T-Zell-Lymphome

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Definition:
Heterogene Gruppe von T-Zell-Neoplasien, primär die Haut betreffend. Die häufigsten Formen sind die Mycosis fungoides (MF) und das Sézary-Syndrom (SS).
Häufigkeit:
In Deutschland jährlich ca. 1/100.000. 
Symptome:
Hautmanifestationen und Juckreiz, erst im fortgeschrittenen Stadium systemischer Verlauf möglich.
Befunde:
Rötung, Ausschlag, Papeln, Plaques. Sehr buntes Bild, häufig vergehen Jahre bis zur Diagnosestellung.
Diagnostik:
Biopsie und (immun)histologische Untersuchung.
Therapie:
Stadienabhängig. Im Frühstadium lokale Therapien (topische Steroide, Phototherapien, lokale Chemotherapeutika). In fortgeschritteneren Stadien Kobination mit systemischer Therapie (z. B. INF-a oder Betaroxen).
Prognose:
In den meisten Fällen nicht heilbar, Verlauf in frühen Stadien jedoch gut, mit mittleren Überlebenszeiten von 10–20 Jahren.
  • Deutsche Krebsgesellschaft. Kutane Lymphome. AWMF-Leitline Nr. 032-027. S2k, Stand 2021. www.awmf.org 
  • Deutsche Dermatologische Gesellschaft. Diagnostik und Therapie des chronischen Pruritus. AWMF-Leitlinie Nr. 013-048. S2k, Stand 2016 (in Überarbeitung). www.awmf.org 
  • Deutsche Krebsgesellschaft. Psychoonkologische Diagnostik, Beratung und Behandlung von erwachsenen Krebspatienten. AWMF-Leitlinie Nr. 032-051OL. S3, Stand 2014 (in Überarbeitung). www.awmf.org 
  • Deutsche Gesellschaft für Palliativmedizin. Palliativmedizin für Patienten mit einer nicht heilbaren Krebserkrankung. AWMF-Leitlinie Nr. 128-001OL. S3, Stand 2019. www.awmf.org 
  1. Phyo ZH, Shanbhag S, Rozati S. Update on Biology of Cutaneous T-Cell Lymphoma. Front Oncol. 2020 May 12;10:765. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  2. Larocca C, Kupper T. Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: An Update. Hematol Oncol Clin North Am. 2019 Feb;33(1):103-120. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  3. Assaf C, Gellrich S, Steinhoff M, et al. Cutaneous lymphomas in Germany: an analysis of the Central Cutaneous Lymphoma Registry of the German Society of Dermatology (DDG). J Dtsch Dermatol Ges. 2007 Aug;5(8):662-8. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  4. Magro CM, Crowson AN, Kovatich AJ, Burns F. Drug-induced reversible lymphoid dyscrasia: a clonal lymphomatoid dermatitis of memory and activated T cells. Hum Pathol. 2003 Feb;34(2):119-29. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  5. Jahan-Tigh RR, Huen AO, Lee GL, et al. Hydrochlorothiazide and cutaneous T cell lymphoma: prospective analysis and case series. Cancer. 2013 Feb 15;119(4):825-31. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  6. Hristov AC, Tejasvi T, A Wilcox R. Cutaneous T-cell lymphomas: 2021 update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematol. 2021 Jul 23. doi: 10.1002/ajh.26299. Epub ahead of print. PMID: 34297414. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  7. Deutsche Krebsgesellschaft. Kutane Lymphome. AWMF-Sk2-Leitline Nr. 032-027, Stand 2016, aktuell in Überarbeitung. www.awmf.org  
  8. Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, et al. Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood. 2007 Sep 15;110(6):1713-22 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  9. Kim YH, Willemze R, Pimpinelli N, et al. TNM classification system for primary cutaneous lymphomas other than mycosis fungoides and Sezary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the Cutaneous Lymphoma Task Force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood. 2007 Jul 15;110(2):479-84. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  10. Scarisbrick JJ, Hodak E, Bagot M, Stranzenbach R, et al.Blood classification and blood response criteria in mycosis fungoides and Sézary syndrome using flow cytometry: recommendations from the EORTC cutaneous lymphoma task force. Eur J Cancer. 2018 Apr;93:47-56. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  11. Jawed SI, Myskowski PL, Horwitz S, Moskowitz A, Querfeld C. Primary cutaneous T-cell lymphoma (mycosis fungoides and Sézary syndrome): part II. Prognosis, management, and future directions. J Am Acad Dermatol. 2014 Feb;70(2):223.e1-17; quiz 240-2. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  12. Wollina U, Dummer R, Brockmeyer NH, et al. Multicenter study of pegylated liposomal doxorubicin in patients with cutaneous T-cell lymphoma. Cancer. 2003 Sep 1;98(5):993-1001 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  13. Duvic M, Talpur R, Wen S, Kurzrock R, David CL, Apisarnthanarax N. Phase II evaluation of gemcitabine monotherapy for cutaneous T-cell lymphoma. Clin Lymphoma Myeloma. 2006 Jul;7(1):51-8. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  14. Kim YH, Tavallaee M, Sundram U, et al. Phase II Investigator-Initiated Study of Brentuximab Vedotin in Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome With Variable CD30 Expression Level: A Multi-Institution Collaborative Project. J Clin Oncol. 2015 Nov 10;33(32):3750-8. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  15. Mehra T, Ikenberg K, Moos et al. Brentuximab as a treatment for CD30+ mycosis fungoides and Sézary syndrome. JAMA Dermatol. 2015 Jan;151(1):73-7. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  16. Kim YH, Bagot M, Pinter-Brown L, st al. Mogamulizumab versus vorinostat in previously treated cutaneous T-cell lymphoma (MAVORIC): an international, open-label, randomised, controlled phase 3 trial. Lancet Oncol. 2018 Sep;19(9):1192-1204. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  17. Phan K, Ramachandran V, Fassihi H, Sebaratnam DF. Comparison of Narrowband UV-B With Psoralen-UV-A Phototherapy for Patients With Early-Stage Mycosis Fungoides: A Systematic Review and Meta-analysis. JAMA Dermatol. 2019 Mar 1;155(3):335-341. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  18. Olsen EA, Hodak E, Anderson T, Carter JB, et al.Guidelines for phototherapy of mycosis fungoides and Sézary syndrome: A consensus statement of the United States Cutaneous Lymphoma Consortium. J Am Acad Dermatol. 2016 Jan;74(1):27-58. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  19. Hoppe RT, Harrison C, Tavallaee M, et al. Low-dose total skin electron beam therapy as an effective modality to reduce disease burden in patients with mycosis fungoides: results of a pooled analysis from 3 phase-II clinical trials. J Am Acad Dermatol. 2015 Feb;72(2):286-92. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  20. Neelis KJ, Schimmel EC, Vermeer MH, Senff NJ, Willemze R, Noordijk EM. Low-dose palliative radiotherapy for cutaneous B- and T-cell lymphomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2009 May 1;74(1):154-8 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  21. Watanabe R, Teague JE, Fisher DC, Kupper TS, Clark RA. Alemtuzumab therapy for leukemic cutaneous T-cell lymphoma: diffuse erythema as a positive predictor of complete remission. JAMA Dermatol. 2014 Jul;150(7):776-9 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  22. Prince HM, Abeyakoon C. Allogeneic haematopoietic stem cell transplantation for advanced stage mycosis fungoides and Sézary syndrome: never-late, never-never? Bone Marrow Transplant. 2021 Jun;56(6):1232-1234. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  23. Moritz RK, Ditschkowski M, Klemke CD, et al. Allogeneic stem cell transplantation in patients with aggressive primary cutaneous T-cell lymphoma - a case series of the ADF working group "cutaneous lymphomas". J Dtsch Dermatol Ges. 2014 Jan;12(1):39-46. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  24. Lechowicz MJ, Lazarus HM, Carreras J, et al. Allogeneic hematopoietic cell transplantation for mycosis fungoides and Sezary syndrome. Bone Marrow Transplant. 2014 Nov;49(11):1360-5. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  25. Khodadoust MS, Rook AH, Porcu P, Foss F, Moskowitz AJ, Shustov A, Shanbhag S, Sokol L, Fling SP, Ramchurren N, Pierce R, Davis A, Shine R, Li S, Fong S, Kim J, Yang Y, Blumenschein WM, Yearley JH, Das B, Patidar R, Datta V, Cantu E, McCutcheon JN, Karlovich C, Williams PM, Subrahmanyam PB, Maecker HT, Horwitz SM, Sharon E, Kohrt HE, Cheever MA, Kim YH. Pembrolizumab in Relapsed and Refractory Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: A Multicenter Phase II Study. J Clin Oncol. 2020 Jan 1;38(1):20-28. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  26. Kamijo H, Miyagaki T. Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome: Updates and Review of Current Therapy. Curr Treat Options Oncol. 2021 Jan 7;22(2):10. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  27. Deutsche Gesellschaft für Palliativmedizin. Palliativmedizin für Patienten mit einer nicht heilbaren Krebserkrankung. AWMF-S3-Leitlinie Nr. 128-001OL, Stand 2019. www.awmf.org  
  28. Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Harding R. 'It's a traumatic illness, traumatic to witness': a qualitative study of the experiences of bereaved family caregivers of patients with cutaneous T-cell lymphoma. Br J Dermatol. 2018 Oct;179(4):882-888 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  29. Deutsche Dermatologische Gesellschaft. Diagnostik und Therapie des chronischen Pruritus. AWMF-Sk2-Leitlinie Nr. 013-048, Stand 2016, aktuell in Überarbeitung. www.awmf.org  
  30. Ahern K, Gilmore ES, Poligone B. Pruritus in cutaneous T-cell lymphoma: a review. J Am Acad Dermatol. 2012 Oct;67(4):760-8. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  31. Deutsche Krebsgesellschaft. Psychoonkologische Diagnostik, Beratung und Behandlung von erwachsenen Krebspatienten. AWMF-S3-Leitlinie Nr. 032-051OL, Stand 2014, aktuell in Überarbeitung. www.awmf.org  
  32. Vural S, Akay BN, Botsalı A, Atilla E, Parlak N, Okçu Heper A, Şanlı H. Transformation of Mycosis Fungoides/Sezary Syndrome: Clinical Characteristics and Prognosis. Turk J Haematol. 2018 Mar 1;35(1):35-41. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  • Kristin Haavisto, Dr. med., Fachärztin für Innere Medizin und Hämato-/Onkologie, Münster

Frühere Autor*innen

  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok(NEL, https://legehandboka.no/).