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Progressive systemische Sklerose (PSS) und zirkumskripte Sklerodermie

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Definition:
Sklerodermien gehören zu den sog. Kollagenosen, d. h. höchstwahrscheinlich autoimmunologisch vermittelten Erkrankungen des Bindewebes. In unterschiedlichem Ausmaß sind Haut, Unterhaut und Bindewebe von inneren Organen betroffen. Es wird in eine zirkumskripte Form der Sklerodermie (ZS, Morphea) und eine systemische Form (progressive systemische Sklerose; PSS) unterschieden, die jeweils wiederum in mehrere Subtypen aufgeteilt werden können. Nur bei der PSS kommt es zu einem systemischen Organbefall, dessen Ausmaß prognostisch wegweisend ist.
Häufigkeit:
 Inzidenz ca. 10–20/1 Mio. Einwohner/Jahr. Prävalenz ca. 100–150/1 Mio. Einwohner/Jahr. Frauen sind deutlich häufiger betroffen. Tritt meist im frühen oder mittleren Erwachsenenalter auf, von der ZS können schon Kinder betroffen sein.
Symptome:
Zu den Symptomen gehören eine Sklerose der Haut in unterschiedlichen Ausprägungen und Lokalisationen, sehr häufig das Raynaud-Phänomen und bei der PSS Schädigungen von Speiseröhre, Lunge, Herz und Nieren. Die limitierte Form der PSS tritt häufig als CREST-Syndrom auf (Calcinosis cutis, Raynaud-Syndrom, Ösophagusveränderungen, Sklerodaktylie, Teleangiektasien), die diffuse Form zeigte einen ausgeprägteren Organbefall mit schlechterer Prognose. Die ZS befällt aussschließlich die Haut und Unterhaut und hat eine gute Prognose.
Befunde:
Typische klinische Befunde sind die wegweisenden Hautveränderungen. Das Raynaud-Syndrom findet sich häufig. An den Fingern können Verkalkungen und Atrophien bis hin zu Nekrosen auftreten. Die typische Fältelung der Haut um den Mund wird als „Tabaksbeutelmund“ beschrieben. Bei der PSS sind zudem je nach Organbefall auch an den inneren Organen pathologische Befunde zu erheben.
Diagnostik:
ANA sind bei der PSS so gut wie immer erhöht, zudem treten ENA auf, deren Spezifität auf die Unterformen der PSS (limitierte vs. diffuse Form) hinweisen. Bei der ZS können ANA positiv sein, nicht jedoch ENA. Weitere unspezifische Laborbefunde sind erhöhte BSG, Thrombozytopenie, Hypergammaglobulinämie, ggf. erhöhtes Kreatinin u. a. 
Therapie:
Die Wahl der Therapie hängt vom Typ der Sklerodermie (ZS vs. PSS) sowie deren Untertypen und bei der PSS vom Ausmaß und Muster des Organbefalls ab. Immunsuppressive Therapien sind Mittel der Wahl, teils lokal, teils systemisch. Kausale kurative Therapien gibt es nicht. Zu beachten ist, dass die meisten Medikamente off label eingesetzt werden.
Verlauf und Prognose:
Gut bei ZS, kann nach jahrelangem Verlauf selbstlimitierend sein, jedoch recht hohe Rezidivtendenz, nicht selten kosmetische Beeinträchtigungen. Bei der PSS in Abhängigkeit vom Organbefall und der Krankheitsaktivität u. U. deutlich schlechtere Prognose mit potenziell lebensbedrohlichen Verläufen.

Allgemeine Informationen

Definition

Häufigkeit

Ätiologie und Pathogenese

Histologie

Prädisponierende Faktoren

Psychodermatologie

ICPC-2

ICD-10

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

Differenzialdiagnosen

Anamnese

Klinische Untersuchung

Laboruntersuchungen

Diagnostik beim Spezialisten

Indikationen zur Überweisung

Therapie

Therapieziel

Behandlung der ZS

Allgemeines zur Behandlung der PSS

Immunsuppressiva bei PSS

Ergänzende medikamentöse Behandlung der PSS

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformation

Patienteninformationen in Deximed

Selbsthilfegruppe

Illustrationen

Quellen

Leitlinien

Kompetenzzentren

Literatur

Autoren