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Systemische Sklerose

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Definition:
Die systemische Sklerose (SSc) ist eine seltene autoimmune Systemerkrankung, gekennzeichnet durch Vaskulopathie, Gewebsfibrose und spezifische Antikörper.
Häufigkeit:
In Deutschland ca. 25.000 Erkrankte.
Symptome:
Frühe Symptome sind Raynaud-Symptomatik und Fingerschwellungen („Puffy Fingers“), evtl. digitale Ulzerationen. Muskuloskeletale Beschwerden (Myalgien, Arthralgien).
Befunde:
Hautfibrose betrifft fast alle Patient*innen. Tabaksbeutelmund, sklerosiertes Zungenbändchen. Häufig gastrointestinale Beteiligung (Reflux, Malabsorption). Prognosebestimmend sind v.a. pulmonale, renale, kardiale Beteiligungen und insbesondere eine pulmonal-arterielle Hypertonie.
Diagnostik:
Antinukleäre Antikörper (ANA) in > 90 % der Fälle erhöht, Nachweis SSc-spezifischer Antikörper.
Therapie:
Keine spezifisch krankheitsmodifizierende Therapie, Behandlung abhängig von individueller Symptomatik und Organbefall.
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  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.