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Dermatitis herpetiformis [Duhring]

Die Dermatitis herpetiformis ist eine seltene Hautkrankheit, die durch starken Juckreiz und flüssigkeitsgefüllte Bläschen gekennzeichnet ist. Nahezu alle Patient*innen mit dieser Krankheit haben den gleichen Genotyp, den man auch bei Zöliakie vorfindet.

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https://deximed.de/home/klinische-themen/haut/patienteninformationen/juckende-hauterkrankungen/dermatitis-herpetiformis-duhring/ 

Was ist Dermatitis herpetiformis?

Definition

Die Dermatitis herpetiformis ist eine seltene Hautkrankheit, die durch starken Juckreiz und flüssigkeitsgefüllte Bläschen unterschiedlicher Größe gekennzeichnet ist. Fast alle von dieser Erkrankung betroffenen Personen leiden gleichzeitig an einer wenig symptomatischen Form der Darmerkrankung Zöliakie, also einer Intoleranz gegenüber Gluten.

Symptome

Die typischen Symptome sind juckende Blasen, meist an Ellenbogen, Knien, Gesäß, Brust, Schulter und Kopfhaut. Die Krankheit bricht relativ rasch – manchmal aber auch schleichend – aus und ist gekennzeichnet durch einen starken bis brennenden Juckreiz. Es kommt zu verschiedenartigen Ausschlägen mit kleinen gruppierten Bläschen, Schorfbildung und unterschiedlich starker Hautrötung. Durch den starken Juckreiz sind die meisten Bläschen aufgerissen oder aufgekratzt. Darmsymptome sind möglich, aber meist nur schwach.

Ursachen

Dermatitis herpetiformis ist eine genetisch vererbte Krankheit und nahezu alle Patient*innen haben die gleichen genetischen Merkmale wie bei Zöliakie. Im Übergang zwischen der Oberhaut (Epidermis) und der mittleren Hautschicht befinden sich IgA-Antikörper gegen Gluten. Diese Antikörper greifen bei Glutenzufuhr das körpereigene Gewebe (Autoantikörper) an und lagern sich in der Haut ab. Dies führt zu Entzündungen und Blasenbildung unter der Oberhaut. Bei mehr als 90 % der Betroffenen finden sich auch Zellveränderungen der Dünndarmschleimhaut wie bei Zöliakie.

Häufigkeit

Dermatitis herpetiformis ist mit 10–75 Fällen pro 100.000 Personen sehr selten, kommt aber in Skandinavien häufiger vor. Die Dermatitis herpetiformis ist, im Gegensatz zur Zöliakie, etwas häufiger bei Männern als bei Frauen (Verhältnis 1,5:1). Die Erkrankung bricht meist im mittleren Alter aus.

Untersuchungen

  • Bei Zöliakie-Patient*innen kann die Diagnose durch die typischen Hautveränderungen und den Juckreiz gestellt werden. Die meisten von Dermatitis herpetiformis Betroffenen zeigen jedoch so wenige Symptome einer Zöliakie, dass sie sich dieser Erkrankung nicht bewusst werden. Daher können umgekehrt die Hautveränderungen zur Diagnose einer Zöliakie führen.
  • Die Schleimhäute in der Mundhöhle sind selten befallen, es kann jedoch zu Mundtrockenheit oder einem saurem Geschmack bzw. Brennen im Mund kommen.
  • In der Regel besitzen Patient*innen mit Dermatitis herpetiformis Autoantikörper gegen eine Gewebstransglutaminase, die man mit einer Blutuntersuchung feststellen kann. Dabei können auch Blutwerte in Bezug auf andere Erkrankungen beurteilt werden.
  • Durch Dermatolog*innen kann eine Gewebeprobe (Biopsie) der Haut entnommen werden.
  • Bei Verdacht auf Dermatitis herpetiformis ist es üblich, eine Gastroskopie zur Feststellung einer Zöliakie anzubieten.

Behandlung

  • Das Ziel der Behandlung ist es, die Auswirkungen der Erkrankung auf die Haut zu unterdrücken und anderen Komplikationen im Falle einer aktiven Zöliakie vorzubeugen.
  • Eine glutenfreie Diät richtet sich direkt gegen die Ursache und bekämpft sowohl die Darm- als auch die Hautsymptome.
  • Die Wirkung auf die Haut kann nach mehreren Monaten bis 2 Jahren sichtbar werden.
  • Die IgA-Ablagerungen bleiben bei einer glutenfreien Diät aus und kehren erst beim Verzehr von glutenhaltigen Nahrungsmitteln zurück.
  • Jodreiche Speisen können die juckenden Hautveränderungen auslösen und verstärken, sie sollten deshalb ebenfalls vermieden werden.
  • Bei der medikamentösen Behandlung kommt hautsächlich Dapson zum Einsatz. Dies ist wirksam, erfordert jedoch wegen der Gefahr von Nebenwirkungen eine sorgfältige Kontrolle. Dapson kann bis zum Wirkungseintritt der glutenfreien Diät oder in Zeiten mit starken Symptomen verwendet werden.
    • Bei einer solchen Behandlung geht der Ausschlag in der Regel schon nach 2–3 Tagen zurück.
    • Nach frühestens 6 Monaten sollte das Mittel allmählich reduziert und abgesetzt werden.

Prognose

  • Die Erkrankung ist unheilbar, aber mit der Behandlung, die im Wesentlichen aus glutenfreier Diät besteht, haben Patient*innen in den meisten Fällen keine andauernden Beschwerden.
  • Die Symptome können innerhalb von 2 Tagen nach dem Absetzen von Dapson und innerhalb von 3 Monaten nach Abbruch der glutenfreien Diät wieder auftreten.
  • Bei Therapie mit Dapson sind regelmäßige Blutuntersuchungen und ggf. eine Eisen - und/oder Folsäuresubstitution erforderlich.
  • Es wurde wie bei der Zöliakie ein erhöhtes Risiko für Lymphome nachgewiesen.

Weitere Informationen

Autor

  • Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien

Quellen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Dermatitis herpetiformis Duhring (DHD). Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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