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Dermatitis herpetiformis [Duhring]

Die Dermatitis herpetiformis ist eine seltene Hautkrankheit, die durch starken Juckreiz und mit Flüssigkeit gefüllte Bläschen gekennzeichnet ist. Nahezu alle Patient*innen mit dieser Krankheit haben den gleichen Genotyp, den man auch bei Zöliakie vorfindet.

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Was ist Dermatitis herpetiformis?

Die Dermatitis herpetiformis ist eine seltene Hautkrankheit, die durch starken Juckreiz und mit Flüssigkeit gefüllte Bläschen unterschiedlicher Größe gekennzeichnet ist. Die meisten von dieser Erkrankung betroffenen Personen leiden gleichzeitig an einer wenig symptomatischen Form der Darmerkrankung Zöliakie, also einer Intoleranz gegenüber Gluten. Es gibt eine seltene Form dieser Krankheit, bei der die Hautveränderungen nicht durch Glutenintoleranz verursacht werden.

Dermatitis herpetiformis kommt in Skandinavien häufiger vor. Studien aus Schweden und Finnland zeigen eine Prävalenz von 39 bzw. 66 Fällen pro 100.000 Einw. Studien aus anderen europäischen Ländern zeigen eine geringere Prävalenz (etwa 10 bis unter 40). Die Dermatitis herpetiformis ist, im Gegensatz zur Zöliakie, etwas häufiger bei Männern als bei Frauen. Das Eintrittsalter der Erkrankung ist sehr unterschiedlich, meist bricht sie jedoch im Alter zwischen 20 und 55 Jahren aus.

Ursachen

Dermatitis herpetiformis ist eine genetisch vererbte Krankheit und nahezu alle Patient*innen haben den gleichen Genotyp, also genetische Merkmale, den man auch bei Zöliakie vorfindet.

Im Übergang zwischen der Oberhaut (Epidermis) und der mittleren Hautschicht befinden sich IgA-Antikörper gegen Gluten. Diese Antikörper greifen das körpereigene Gewebe (Autoantikörper) an und führen zu Entzündungen und Blasenbildung unter der Oberhaut. Die Blasenbildung beginnt mit sehr kleinen Abszessen in der Haut. Diese Abszesse gehen schnell in Schwellungen und zahlreiche, flüssigkeitsgefüllte Bläschen (Mikrovesikel) über. Sie fließen allmählich zu normalen Vesikeln und kleinen Flecken (Bulla) zusammen.

Obwohl nur wenige Patient*innen mit Dermatitis herpetiformis Symptome von Darmerkrankungen oder Zeichen einer unzureichenden Nahrungsaufnahme (Malabsorption) haben, kann die Erkrankung bei den meisten Kindern und Erwachsenen im Dünndarm mittels Gastroskopie nachgewiesen werden. Die Veränderungen zeigen sich bei ca. 75 % der Betroffenen durch abgeplattete Darmzotten oder durch andere ausgeprägte Veränderungen.

Symptome

Die typischen Symptome sind juckende Blasen, meist an Ellenbogen, Knien, Gesäß, Nacken und Kopfhaut. Die Krankheit bricht relativ rasch, manchmal aber auch schleichend aus, begleitet von starkem Juckreiz, Brennen und Stechen der Haut. Es kommt zu verschiedenartigen Ausschlägen mit kleinen, gruppierten Papeln, Vesikeln oder leicht aufreißenden Bläschen, Schorfbildung und unterschiedlich starker Hautrötung. Das Jucken führt zum Kratzen auf der Haut, wodurch die Bildung von Ekzemen gefördert werden kann.

Wenn Patient*innen den Juckreiz beschreiben, kommen oft Ausdrücke wie Stechen und Brennen vor, und es fällt schwer, eine richtige Beschreibung zu geben. Manchmal wird zunächst eine kleine mit Flüssigkeit gefüllte Blase entdeckt, bevor die Haut durch das Jucken aufgerissen wird.

Darmsymptome sind möglich, aber der Zöliakieaspekt ist in der Regel symptomschwach.

Diagnose

Üblicherweise kann die Diagnose durch die typischen Hautveränderungen bei Zöliakie-Patient*innen gestellt werden. Die meisten von Dermatitis herpetiformis Betroffenen zeigen jedoch so wenige Symptome einer Zöliakie, dass sie sich dieser Erkrankung nicht bewusst werden. In solchen Fällen können umgekehrt die Hautveränderungen zur Diagnose einer Zöliakie führen.

In der Regel besitzen Patient*innen mit Dermatitis herpetiformis Autoantikörper gegen eine Gewebetransglutaminase, die man mit einer Blutuntersuchung feststellen kann. Es kann auch eine Gewebeprobe (Biopsie) der Haut entnommen werden.

Bei Verdacht auf Dermatitis herpetiformis ist es üblich, eine Gastroskopie durchzuführen. Werden die gleichen Veränderungen im Darm wie bei Zöliakie gefunden, sollte mit einer glutenfreien Diät begonnen werden. Wenn sich die Hautsymptome verbessern und die Blutuntersuchungen wieder normale Werte zeigen (Anti-Gewebstransglutaminase IgA), ist die Diagnose sicher.

Behandlung

Das Ziel der Behandlung ist es, die Auswirkungen der Erkrankung auf die Haut zu unterdrücken und anderen Komplikationen durch Beginn einer glutenfreien Diät vorzubeugen (siehe Ernährungsratgeber bei Dermatitis herpetiformis). Durch Verzicht auf Gluten in der Nahrung werden sowohl die Darm- als auch die Hautsymptome bekämpft. Die Wirkung auf die Haut kann aber erst nach mehreren Monaten bis 2 Jahren sichtbar werden. Forscher*innen haben nachgewiesen, dass die IgA-Attacken bei einer glutenfreien Diät ausbleiben und erst beim Verzehr von glutenhaltigen Nahrungsmitteln zurückkehren.

Bei der medikamentösen Behandlung kommt hautsächlich Dapson zum Einsatz. Dies ist wirksam, erfordert jedoch wegen der Gefahr von Nebenwirkungen eine sorgfältige Kontrolle. Dapson kann solange verwendet werden, bis die Wirkung der glutenfreien Diät sichtbar wird, oder in Zeiten mit starken Symptomen.

Die Behandlung erfolgt mit 50 mg bis maximal 300 mg Dapson pro Tag. Bei einer solchen Behandlung geht der Ausschlag in der Regel schon nach 2–3 Tagen zurück. Der Wirkungsmechanismus von Dapson ist noch nicht vollständig geklärt, wahrscheinlich ist aber eine Hemmung der Freisetzung von Sauerstoffradikalen aus den weißen Blutzellen. Höhere Dosen erhöhen das Risiko von Nebenwirkungen, insbesondere der Blutzellen. Nach frühestens 6 Monaten sollte das Mittel allmählich reduziert und abgesetzt werden.

Heilungschancen

Die Erkrankung ist unheilbar, aber mit der Behandlung, die im Wesentlichen aus glutenfreier Diät besteht, haben Patient*innen in den meisten Fällen keine andauernden Beschwerden. Es wurde ein erhöhtes Risiko für Lymphome nachgewiesen, das aber bei richtiger Behandlung mit glutenfreier Diät vermutlich reduziert werden kann.

Weitere Informationen

Autor*innen

  • Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien