Diskoider Lupus erythematodes

Lupus erythematodes kann im ganzen Körper (systemischer Lupus erythematodes, SLE) oder nur in der Haut (kutaner Lupus erythematodes) auftreten. Typisch für die Erkrankung ist ein schmetterlingsähnlicher Ausschlag (Schmetterlingserythem) im Gesicht.

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Was ist der diskoide Lupus erythematodes?

Der diskoide Lupus erythematodes (DLE) ist eine Autoimmunerkrankung der Haut, die sich in Form von roten, klar abgegrenzten, schuppenden Bereichen zeigt. Die Flecken treten vor allem im Gesicht und auf der Kopfhaut auf. Wenn der Hautauschlag abheilt, können sich Narben bilden.

Diskoider Lupus erythematodes, Kopfhaut

Beim diskoiden Lupus erythematodes geht die Wundheilung mit Narbenbildung einher. Außerdem kann es zu Haarausfall kommen, wenn die Kopfhaut betroffen ist.

Die Schuppenschicht beim diskoiden Lupus erythematodes ist dünn, hängt aber fest zusammen. Die Schuppen lassen sich nur schwer ablösen.

Eine erhöhte Lichtempfindlichkeit ist bei Lupus erythematodes häufig, und so zeigen sich die Hautveränderungen auch meist auf lichtexponierten Stellen, typischerweise als „Schmetterlingserythem“ im Gesicht.

In der Regel haben die Betroffenen rotviolette, scheibenförmige Flecken im Gesicht, vor allem an Nase und Wangen. Diese Flecken können im Gesicht ein Schmetterlingsmuster bilden. Hautveränderungen können auch an den Ohren, auf der Kopfhaut, am Nacken und auf den Streckseiten von Armen und Beinen auftreten. Selten treten auch Schleimhautveränderungen auf, insbesondere der Wangenschleimhaut. Die betroffenen Hautbereiche sind berührungsempfindlich, jucken oder schmerzen aber nicht. Sie sind von einer festhaftenden Schuppenschicht bedeckt. Die Wundheilung geht mit Narbenbildung einher. Außerdem kann es zu Haarausfall kommen, wenn die Kopfhaut betroffen ist. 

Der diskoide Lupus erythematodes (DLE) ist die häufigste chronische Form des Lupus erythematodes der Haut. Die Erkrankung ist selten, jedoch 2- bis 3-mal häufiger als der systemische Lupus erythematodes. Diskoider Lupus erythematodes tritt meist im Alter von 20–40 Jahren auf und Frauen sind 2- bis 3-mal häufiger betroffen als Männern.

Ursachen

Lupus erythematodes ist eine chronische entzündliche Erkrankung, die systemisch, also im gesamten Körper, auftreten kann (systemischer Lupus erythematodes, SLE) oder nur in der Haut wie beim diskoiden Lupus erythematodes (DLE). Die Ursache der Erkrankung ist eine fehlgeleitete Immunantwort, die körpereigenes Gewebe angreift. Solche Krankheiten werden als Autoimmunerkrankungen bezeichnet. Erkenntnisse darüber, wie und warum sich die Krankheit entwickelt, sind nicht ausreichend vorhanden.

UV-Strahlung ist einer der wichtigsten Faktoren, die einen diskoiden Lupus erythematodes auslösen oder verschlimmern können.

Ein weiterer Risikofaktor für einen diskoiden Lupus erythematodes ist Rauchen. Es steht darüber hinaus im Zusammenhang mit einem schweren Verlauf und einem schlechten Ansprechen auf die medikamentöse Behandlung.

Diagnostik

Die Diagnose wird in erster Linie anhand des klinischen Bildes mit seinem typischen Ausschlag und der charakteristischen Lokalisierung gestellt. Bei der Untersuchung kommt es vor allem darauf an, systemischen Lupus erythematodes auszuschließen, der auch mit typischem Hautausschlag einhergeht. Patienten mit Lupus erythematodes der Haut haben in der Regel keine weiteren Symptome.

Die Diagnose wird mit einer Gewebeprobe (Biopsie) der Haut, die mikroskopisch untersucht wird, gesichert.

Um SLE auszuschließen sind Blutuntersuchungen wichtig. Bestimmte Entzündungsmarker (v. a. Blutsenkungsgeschwindigkeit, BSG) und ein verändertes Blutbild können Hinweise auf eine systemische Erkrankung geben. Zudem wird die Nierenfunktion mit Hilfe von Blut- und Urinuntersuchungen überprüft. Im Blut können außerdem für Autoimmunerkrankungen typische Antikörper nachweisbar sein.

Behandlung

Das Ziel der Behandlung besteht darin, die Entzündung zu lindern, die Narbenbildung in Grenzen zu halten und die Entwicklung neuer Hautausschläge zu verhindern. Es ist wichtig, einen diskoiden Lupus erythematodes frühzeitig zu erkennen und zu behandeln. Unbehandelt erhöht sich die Gefahr von Narbenbildung, dauerhaftem Haarverlust und Pigmentveränderungen.

Die Hautveränderungen werden zunächst mit mittelstarken bis starken Kortisonsalben behandelt. Längere oder wiederholte Behandlungen sollten insbesondere im Gesicht aufgrund der Nebenwirkungen vermieden werden. Alternativ können sogenannte Calcineurin-Inhibitoren (Tacrolimus, Pimecrolimus) angewendet werden.

Wenn die Erkrankung sehr ausgeprägt ist, wird zusätzlich ein Mittel gegen Malaria (Chloroquin oder Hydroxychloroquin) verschrieben. Die volle Wirkung tritt hier erst nach 4–6 Wochen ein. Als Nebenwirkung kann bei sehr hohen Dosen die Netzhaut des Auges geschädigt werden, daher sollten Sie Ihre Augen vor Beginn der Therapie und danach alle 5 Jahre untersuchen lassen.

Weitere Behandlungsmöglichkeiten sind u. a. Kortisontabletten, Retinoide und Methotrexat.

Vorbeugung

  • Sie können neuen Hautauschlägen mit kosequentem Sonnenschutz vorbeugen. Verwenden Sie Sonnencremes mit hohem Lichtschutzfaktor (mindestens 50), tragen Sie schützende Kleidung und vermeiden Sie übermäßige Sonneneinstrahlung.
  • Rauchen Sie nicht und vermeiden Sie Passivrauch.
  • Meiden Sie auslösende Faktoren, wie z. B. Kratzen.
  • Nehmen Sie keine östrogenhaltigen Arzneimittel ein, z. B. hormonelle Verhütungsmittel oder Hormonersatztherapie.
  • Medikamente, die die Empfindlichkeit auf Sonnenlicht verstärken, wie Thiazide, Piroxicam oder Doxycyclin, sollten vermieden werden.

Prognose

Der Verlauf ist chronisch mit wechselweise guten und schlechten Phasen. Die Krankheit kann zu schwerer Narbenbildung, Haarausfall und Pigmentstörungen der Haut führen, wenn sie nicht behandelt wird. 

In den meisten Fällen bleibt die Erkrankung auf die Haut begrenzt, aber ca. 5 % der Betroffenen können einen systemischen Lupus erythematodes (SLE) entwickeln. Das Risiko für einen Übergang zu systemischem Lupus erythematodes ist vor allem bei ausgedehnten Hautveränderungen auch außerhalb des Kopfes erhöht.

Die Prognose bei diskoidem Lupus erythematodes ist sehr gut, bei der systemischen Erkrankung ist die Entwicklung schwer vorherzusehen. 

Weitere Informationen

Autoren

  • Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Diskoider Lupus erythematodes. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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  2. Deutsche Dermatologische Gesellschaft. Diagnostik und Therapie des kutanen Lupus erythematodes. S2k, AWMF-Registernummer 013-060, Stand 2020. www.awmf.org
  3. Santiago-Casas Y, Vilá LM, McGwin G Jr et al. Association of discoid lupus erythematosus with clinical manifestations and damage accrual in a multiethnic lupus cohort. Arthritis Care Res (Hoboken) 2012; 64: 704-12. PMID: 22190480 PubMed
  4. Kuhn A, Sigges J, Biazar C et al. Influence of smoking on disease severity and antimalarial therapy in cutaneous lupus erythematosus: analysis of 1002 patients from the EUSCLE database. Br J Dermatol 2014; 171: 571-9. PMID: 24673427. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI): ICD-10-GM Version 2021. Stand 18.09.2020; letzter Zugriff 25.02.2021 www.dimdi.de
  6. Jessop S, Whitelaw DA, Grainge MJ, Jayasekera P. Drugs for discoid lupus erythematosus. Cochrane Database Syst Rev 2017; 5: CD002954. PMID: 28476075. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
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