Ichthyose

Ichthyose – Fischschuppenkrankheit

Die erbliche (hereditäre) oder erworbene Ichthyose gehört zu einer Gruppe von Hauterkrankungen, bei denen die Verhornung der Oberhaut gestört ist.

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Was ist Ichthyose?

Ichthyosis vulgaris
Ichthyosis vulgaris

Der Name Ichthyose leitet sich von dem griechischen Wort für Fisch ab: Ichthys. Er beschreibt das Aussehen dieser schuppigen Hauterkrankung. Die häufig raue, verdickte Hornzellschicht erinnert aufgrund der starken Schuppenbildung an Fischhaut. Unter dem Begriff Ichthyose wird eine Gruppe erblicher Hautkrankheiten zusammengefasst, die mehrere Vererbungsmuster mit unterschiedlichem Schweregrad aufweisen.

Die erbliche Variante (Ichthyosis vulgaris) ist die vorherrschende Form aller Ichthyoseerkrankungen und tritt bei etwa 1 von 100–250 Personen auf. Die X-chromosomal rezessive Ichthyosis betrifft etwa 1 von 4.000 Menschen. Von den selteneren Formen ist nur 1 von 100.000–500.000 Personen betroffen. Die erworbene Ichthyose ist selten und meist auf eine zugrunde liegende Systemerkrankung, exzessive Hautreinigung, verschiedene Krebsformen oder Infektionen zurückzuführen. Die meisten Formen der Ichthyose treten geschlechtsunabhängig auf.

Ursachen

Ichthyose ist eine Hauterkrankung, die sich auf die Oberhaut beschränkt. Bei Patient*innen mit Ichthyose liegen meist verschiedene Genveränderungen (Mutationen) vor, die zu einer Störung der Hautbarriere führen. Dadurch kommt es zu vermehrtem Flüssigkeitsverlust und einer Verhornung der Hautzellen mit der typischen Hautoberfläche. In manchen Fällen kann eine Ichthyose bereits bei der Geburt festgestellt werden. Die Hautveränderungen reichen von einer leichten Rötung und/oder feinen Schuppung bis hin zu großen, anhaftenden, blätternden Schuppen. Zu den stärksten Hautveränderungen kommt es bei den selteneren erblichen Formen der Ichthyose.

Manchmal findet man ein Auftreten von mehreren Fällen innerhalb einer Familie. Der Schweregrad und der Verlauf der Erkrankung ist stark von den jeweiligen Mutationen abhängig.

Symptome und Beschwerdebilder

Ichthyose
Ichthyose

Die dominierende Ichthyoseform setzt im Alter von 2–6 Monaten ein. Die Erkrankung ist an Schuppenbildung und Abblätterungen zu erkennen. Viele Kinder mit Ichthyose leiden auch unter erblicher Überempfindlichkeit (Atopie) in Form von Asthma, Ekzemen und Heuschnupfen. Ichthyose führt zu kosmetischen Problemen und zuweilen zu Rissen in der Haut. In den Hautrissen können Infektionen entstehen.

Selbst wenn die Haut bei der Geburt normal aussieht und sich normal anfühlt, wird sie im Säuglings- und Kleinkindalter zunehmend rauer und trockener. Die Schuppenbildung zeigt sich am deutlichsten an den Streckseiten von Armen und Beinen und fehlt auf den Beugeseiten. Die trockene Haut kann zu Juckreiz führen und das dadurch ausgelöste Kratzbedürfnis zu Hautrötungen in den betroffenen Partien. Kinder mit Ichthyose erleben in der Regel eine deutliche Verbesserung in den Sommermonaten.

Hautveränderungen

Ichthyose ist an einer symmetrischen Schuppung der Haut zu erkennen, die von kaum sichtbarer Rauheit und Trockenheit bis zu starken, verhornten Abblätterungen reicht. Die Schuppen sind klein, unregelmäßig und vieleckig. Da sie am Rand häufig gewellt sind, hat die Haut eine raue Oberfläche. Die Farbe der Schuppen reicht von weiß über grau bis braun. Dunkelhäutige Menschen haben in der Regel dunklere Schuppen.

Meist sind die Oberflächen der Arme und vor allem der Beine betroffen, und es gibt einen deutlichen Unterschied zwischen fast normalen Beugefalten und der umgebenden trockenen, schuppenden Haut. Trockene Fußsohlen und Handflächen sind häufig vorzufinden und lassen die Haut schmutzig aussehen. Hier ist die Haut sehr verletzlich, was zu schmerzhaften Rissen führen kann, vor allem bei trockener Witterung. In diesen Rissen können Infektionen auftreten.

Therapie

Ziel der Behandlung ist es, die Hautfeuchtigkeit aufrechtzuerhalten, Infektionen zu verhindern und den Juckreiz zu lindern. Feuchtigkeitscremes und Baden sind die wichtigste Therapiemaßnahmen. Je nach Form der Ichthyosis empfiehlt es sich, ein oder zwei Mal täglich zu baden. Meist reicht Baden in reinem Wasser aus, aber Sie können bei Bedarf auch etwas Salz ins Badewasser geben. Versorgen Sie die Haut täglich und nach jedem Wasserkontakt mit Feuchtigkeit in Form von Cremes und Salben.

Salben mit Harnstoff (Urea) lösen die Hornhaut, regenerieren die Hautbarriere und wirken antimikrobiell und entschuppend. Glyzerinhaltige Mittel sind ebenfalls hilfreich und dabei weniger hautreizend. Sie können auch mit Harnstoff kombiniert eingesetzt werden.

Die Behandlung kann an die Art und Schwere der Erkrankung angepasst werden. Ichthyose kann nicht geheilt, sondern nur symptomatisch behandelt werden. Die Therapie kann aber zu einer deutlichen Linderung der Beschwerden und Besserung der Lebensqualität führen.

Prognose

Die am meisten verbreitete Ichthyoseform, Ichthyosis vulgaris, ist bei der Geburt noch nicht vorhanden. Die Symptome zeigen sich bei den meisten Erkrankten während der ersten Lebensjahre. Häufig nimmt der Grad der Schuppenbildung bis zur Pubertät zu, um dann mit dem Alter wieder abzunehmen.

Die Prognose bei erblicher Ichthyosis vulgaris ist gut. Bei vielen Patient*innen klingen die Beschwerden mit den Jahren ab. Die Prognosen für die selteneren erblichen Formen sind stark von den jeweiligen Mutationen abhängig, allerdings liegen meist gravierendere Symptome vor als bei der Ichthyosis vulgaris. Die Prognose bei einer erworbenen Ichthyose hängt vom Schweregrad der zugrunde liegenden Systemerkrankung ab.

Weitere Informationen

Autor*innen

  • Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Ichthyosis. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Limmer AL, Nwannunu CE, Patel RR, Mui UN, Tyring SK. Management of Ichthyosis: A Brief Review. Skin Therapy Lett. 2020;25(1):5-7. PMID: 32023022 www.skintherapyletter.com
  2. Goins KM. Ichthyosis. Medscape, last updated Oct 02, 2014. emedicine.medscape.com
  3. Deutsche Dermatologische Gesellschaft e.V. (DDG). Diagnostik und Therapie der Ichthyosen. AWMF-Leitlinie 013-043, Stand 19.06.2016. www.awmf.org
  4. DiGiovanna JJ. Ichthyosiform dermatoses: so many discoveries, so little progress. J Am Acad Dermatol 2004; 51(1 Suppl): 31-4. www.jaad.org
  5. Traupe H, Fischer J, Oji V. Nonsyndromic types of ichthyoses - an update. J Dtsch Dermatol Ges. 2014;12(2):109-121. PMID: 24119255 onlinelibrary.wiley.com
  6. DiGiovanna JJ, Robinson-Bostom L. Ichthyosis: etiology, diagnosis, and management. Am J Clin Dermatol. 2003;4(2):81-95. PMID: 12553849 link.springer.com
  7. Lacz NL, Schwartz RA, Kihiczak G. Epidermolytic hyperkeratosis: a keratin 1 or 10 mutational event. Int J Dermatol 2005; 44: 1-6. PubMed
  8. Richard G. Molecular genetics of the ichthyoses. Am J Med Genet C Semin Med Genet 2004;131C:32-44. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov