Polyarteriitis nodosa
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Definition:
Polyarteriitis nodosa (PAN) ist eine nekrotisierende Arteriitis mittelgroßer oder kleiner Arterien ohne Glomerulonephritis, ohne Vaskulitis von Arteriolen/Kapillaren/Venolen und ohne antizytoplasmatische Antikörper (ANCA).
Häufigkeit:
Seltene Erkrankung, Prävalenz ca. 2–30/1.000.000 Einw.
Symptome:
Allgemeinsymptome sind Fieber, Fatigue, Gewichtsverlust, Myalgien und Arthralgien. Weitere Symptome abhängig vom Organbefall, häufiger sind Hautveränderungen, abdominelle Beschwerden, motorische und sensorische Ausfälle peripherer Nerven, Hämaturie. Es gibt neben der systemischen auch eine rein kutane Form der PAN.
Befunde:
Hautveränderungen (Livedo reticularis, Purpura, Knötchen, Ulzerationen, akrale Nekrosen). Motorische und sensorische Ausfälle durch Mononeuritis multiplex (vor allem N. peronaeus, N. tibialis, N. ulnaris). Arterielle Hypertonie bei Nierenbeteiligung. Laborchemisch erhöhte Entzündungsparameter (BSG, CRP). Evtl. serologischer Nachweis einer Hepatitis B bei HBV-assoziierter PAN.
Diagnostik:
Sicherung der Diagnose durch Angiografie (charakteristische Mikroaneurysmen vor allem renaler, mesenterialer und hepatischer Arterien) und Biopsie betroffener Organe.
Therapie:
Medikamentöse Therapie mit Glukokortikoiden und Immunsuppressiva.