Raynaud-Syndrom
Zuletzt bearbeitet: Zuletzt revidiert:
Zuletzt revidiert von:Jonas Klaus
Definition:
Syndrom mit typischem Farbwechsel der Akren durch Vasospasmus und Vasodilatation der Digitalarterien. Unterschieden werden ein primäres Raynaud-Syndrom (ohne Grunderkrankung) und ein sekundäres Raynaud-Syndrom (mit Grunderkrankung), das häufig im Rahmen von Kollagenosen auftritt.
Häufigkeit:
In Deutschland liegt die Prävalenz bei 5–10 % (primär und sekundär).
Symptome:
Typische Episoden verlaufen mit Abblassen der Finger (Vasospasmus) und Zyanose gefolgt von Hyperämie und werden meist durch Kälte oder Stress ausgelöst. Betroffen sind in der Regel die Finger und Zehen, seltener andere Körperenden.
Befunde:
Außerhalb der Episoden findet sich ein unauffälliger Untersuchungsbefund beim primären Raynaud-Syndrom. Digitale Ulzera und Nekrosen sowie klinische Zeichen einer Kollagenose (z. B. Hautveränderungen) weisen auf ein sekundäres Raynaud-Syndrom hin.
Diagnostik:
In der Regel klinische Diagnose. Zur differenzialdiagnostischen Klärung eines sekundären Raynaud-Syndroms können Labortests hilfreich sein. Angiologische Messverfahren zur Gefäßdiagnostik beim sekundären Raynaud-Syndrom.
Therapie:
Bei primärem Raynaud-Syndrom in erster Linie Allgemeinmaßnahmen mit Meidung auslösender Faktoren (z. B. Handschuhe zum Schutz der Hände bei Kälte). Bei sekundärem Raynaud-Syndrom nach Möglichkeit Behandlung der Ursache (z. B. Medikamentenumstellung). Als Medikamentöse Therapie kommen verschiedene Wirkstoffklassen infrage mit der besten Evidenzlage für Kalziumantagonisten.
- Block JA, Sequeira W. Raynaud's phenomenon. Lancet. 2001;357(9273):2042-2048. doi:10.1016/S0140-6736(00)05118-7 doi.org
- Wigley FM, Flavahan NA. Raynaud's Phenomenon. N Engl J Med. 2016;375(6):556-565. doi:10.1056/NEJMra1507638 doi.org
- BMJ Best Practice. Raynaud's phenomenon. Last reviewed 14 Jul 2022 (letzter Zugriff am 15.08.2022) bestpractice.bmj.com
- Klein-Weigel P, Sander O, Reinhold S, Nielitz J, Steindl J, Richter JG. Raynaud-Phänomen: vaskuläres Akrosyndrom mit langfristigem Versorgungsbedarf. Dtsch Arztebl Int 2021; 118: 273-80; DOI: 10.3238/arztebl.m2021.0023 www.aerzteblatt.de
- Goundry B, Bell L, Langtreee M, Moorthy A. Diagnosis and management of Raynaud's phenomenon. BMJ 2012; 344: e289. BMJ (DOI)
- Deutsche Gesellschaft für Angiologie. DGA-Ratgeber: Die Durchblutungsstörung Raynaud-Phämomen. Berlin, 2011 www.dga-gefaessmedizin.de
- Herrick, A. The pathogenesis, diagnosis and treatment of Raynaud phenomenon. Nat Rev Rheumatol 8, 469–479 (2012). doi.org
- Brand FN, Larson MG, Kannel WB, et al. The occurrence of Raynaud's phenomenon in a general population: the Framingham Study. Vasc Med 1997;2:296-301. PubMed
- Sander O, Dechant C, Czihal M. Raynaud-Syndrom. Arthritis und Rheuma 2018; 38(03): 195-201. doi:10.1055/s-0038-1660909 DOI
- Arzneimittelkommission der deutschen Ärzteschaft. Sekundäres Raynaud-Syndrom nach Behandlung mit Interferon beta. Dtsch Ärztebl. 2013; 110(16): A794. www.aerzteblatt.de
- Wenz W. Das neurovaskuläre Kompressionssyndrom der oberen Thoraxapertur. Deutsches Ärzteblatt 95, Heft 13, 27. März 1998. www.aerzteblatt.de
- Barrett ME, Heller MM, Stone HF, Murase JE. Raynaud phenomenon of the nipple in breastfeeding mothers: an underdiagnosed cause of nipple pain. JAMA Dermatol 2013; 149: 300-6. pmid:23682366 www.ncbi.nlm.nih.gov
- Avouac J, Mogavero G, Guerini H, et al. Predictive factors of hand radiographic lesions in systemic sclerosis: a prospective study. Ann Rheum Dis 2011; 70: 630-3. PubMed
- Suter LG, Murabito JM, Felson DT, Fraenkel L. Smoking, alcohol consumption, and Raynaud's phenomenon in middle age. Am J Med 2007; 120: 264-71. PubMed
- Raynaud's Treatment Study Investigators. Comparison of sustained-release nifedipine and temperature biofeedback for treatment of primary Raynaud phenomenon. Results from a randomized clinical trial with 1-year follow-up. Arch Intern Med 2000;160:1101-8. PubMed
- Su KYC, Sharma M, Kim HJ, Kaganov E, Hughes I, Abdeen MH, Ng JH. Vasodilators for primary Raynaud's phenomenon. Cochrane Database of Systematic Reviews 2021, Issue 5. Art. No.: CD006687. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Rirash F, Tingey PC, Harding SE, Maxwell LJ, Tanjong Ghogomu E, Wells GA, Tugwell P, Pope J. Calcium channel blockers for primary and secondary Raynaud's phenomenon. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Dec 13;12(12):CD000467. doi: 10.1002/14651858.CD000467.pub2 PMID: 29237099 ; PMCID: PMC6486273. doi.org
- Herrick AL, van den Hoogen F, Gabrielli A, et al. Modified-release sildenafil reduces Raynaud's phenomenon attack frequency in limited cutaneous systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2011;63(3):775-782. doi:10.1002/art.30195 doi.org
- Roustit M, Blaise S, Allanore Y, Carpentier PH, Caglayan E, Cracowski JL. Phosphodiesterase-5 inhibitors for the treatment of secondary Raynaud's phenomenon: systematic review and meta-analysis of randomised trials. Ann Rheum Dis. 2013;72(10):1696-1699. doi:10.1136/annrheumdis-2012-202836 doi.org
- Kowal-Bielecka O, Fransen J, Avouac J, Becker M, Kulak A, Allanore Y, Distler O, Clements P, Cutolo M, Czirjak L, Damjanov N, Del Galdo F, Denton CP, Distler JHW, Foeldvari I, Figelstone K, Frerix M, Furst DE, Guiducci S, Hunzelmann N, Khanna D, Matucci-Cerinic M, Herrick AL, van den Hoogen F, van Laar JM, Riemekasten G, Silver R, Smith V, Sulli A, Tarner I, Tyndall A, Welling J, Wigley F, Valentini G, Walker UA, Zulian F, Müller-Ladner U; EUSTAR Coauthors. Update of EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis. Ann Rheum Dis. 2017 Aug;76(8):1327-1339. doi: 10.1136/annrheumdis-2016-209909. Epub 2016 Nov 9. PMID: 27941129. doi.org
- Pope J, Fenlon D, Thompson A, Shea B, Furst D, Wells GA, Silman A. Iloprost and cisaprost for Raynaud's phenomenon in progressive systemic sclerosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 1998, Issue 2. Art. No.: CD000953. DOI: 10.1002/14651858.CD000953. DOI
- Chung L, Shapiro L, Fiorentino D, et al. MQX-503, a novel topical nitroglycerine formulation of nitroglycerin, improves the severity of Raynaud's phenomenon, a randomized , controlled trial. Arhtritis Rheum 2009; 60: 870-7. PubMed
- Kowal-Bielecka O, Landewé R, Avouac J, et al. EULAR recommendations for the treatment of systemic sclerosis: a report from the EULAR Scleroderma Trials and Research group (EUSTAR). Ann Rheum Dis 2009; 68: 620-8. PubMed
- Neumeister MW, Chambers CB, Herron MS, et al. Botox therapy for ischemic digits. Plast Reconstr Surg 2009; 124: 191-201. PubMed
- Spencer-Green G. Outcomes in primary Raynaud phenomenon: a meta-analysis of the frequency, rates, and predictors of transition to secondary diseases. Arch Intern Med 1998;158:595-600. PubMed
- Jonas Klaus, Arzt in Weiterbildung, Neurologie, Hamburg