Zum Hauptinhalt springen

Pulmonale Hypertonie (PAH)

Zuletzt bearbeitet: Zuletzt revidiert:
Zuletzt revidiert von:

Definition:
Erhöhung des mittleren pulmonalarteriellen Drucks (PAPm) auf ≥ 25 mmHg in Ruhe. Die Bestimmung erfolgt durch Rechtsherzkatheteruntersuchung.
Häufigkeit:
Gesamtprävalenz ca. 1 %, bei über 65-Jährigen ca. 10 %. Am häufigsten sekundär bei Linksherz- und Lungenerkrankungen.
Symptome:
Unspezifische Symptome sind Belastungsdyspnoe, Leistungsintoleranz, Schwäche; evtl. Symptome von Grunderkrankungen.
Befunde:
Bei noch kompensierter pulmonaler Hypertonie klinische Untersuchung oft unauffällig. Im Verlauf evtl. Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz (Halsvenenstauung, periphere Ödeme).
Diagnostik:
Bei klinischem Verdacht ist die Echokardiografie das wichtigste nichtinvasive Untersuchungsverfahren mit Abschätzung des pulmonalarteriellen Drucks und ggf. Erfassung einer Rechtsherzbelastung. Definitive Diagnose durch Rechtsherzkatheteruntersuchung.
Therapie:
Bei Linksherz- und Lungenerkrankungen vor allem Behandlung der Grunderkrankung. Bei chronisch-thrombembolischer pulmonaler Hypertonie evtl. pulmonale Endarteriektomie (PEA), medikamentöse Therapie mit Riociguat. Bei der seltenen pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH) drucksenkende Medikation mit Endothelinantagonisten und Phosphodiesterasehemmern.
  • European Society of Cardiology. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Stand 2015. www.escardio.org 
  • Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und angeborene Herzfehler. Pulmonale Hypertonie. AWMF-Leitlinie Nr. 023-038. S2k, Stand 2020. www.awmf.org 
  • Bundesärztekammer (BÄK), Kassenärztliche Bundesvereinigung (KBV), Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Nationale VersorgungsLeitlinie COPD. Teilpublikation der Langfasssung, 2. Auflage. Stand 2021. www.leitlinien.de 
  1. Galie N, Humbert M, Vachiery J, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Heart J 2016; 37: 67-119. www.escardio.org  
  2. Hoeper M, Bogaard H, Condliffe R, et al. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013;62(Suppl):D42–D50. doi: 10.1016/j.jacc.2013.10.032. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  3. Galiè N, McLaughlin V, Rubin L, et al. An overview of the 6th World Symposium on Pulmonary Hypertension. Eur Resp J 2019; 53: 1802148. doi:10.1183/13993003.02148-2018 DOI  
  4. Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; Dec 24;62(25 Suppl): D34-41. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  5. Hoeper MM, Humbert M, Souza R, et al. A global view of pulmonary hypertension. Lancet Respir Med 2016; 4: 306–22. doi: 10.1016/S2213-2600(15)00543-3. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  6. Hoeper M, Ghofrani H, Grünig E. Pulmonary hypertension. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 73-84. cdn.aerzteblatt.de  
  7. Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie und angeborene Herzfehler. Pulmonale Hypertonie. AWMF-Leitlinie Nr. 023-038. S2k, Stand 2020. www.awmf.org  
  8. Dunlap B, Weyer G. Pulmonary Hypertension: Diagnosis and Treatment. Am Fam Physician 2016; 94: 463-469. www.aafp.org  
  9. Hoeper M, Huscher D, Pittrow D: Incidence and prevalence of pulmonary arterial hypertension in Germany. Int J Cardiol 2016; 203: 612–3. doi: 10.1016/j.ijcard.2015.11.001. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  10. Foris V, Kovacs G, Olschewski H. Pulmonale Hypertonie. Pneumologe 2017; 14: 117-128. doi:10.1007/s10405-017-0097-y DOI  
  11. Opitz C. Pulmonale Hypertonie: Was ist neu?. Dtsch Arztebl 2017; 114: 4-8. doi:10.3238/PersKardio.2017.03.31.01 DOI  
  12. Schwab K. Pulmonary arterial hypertension. Medscape, updated Apr 25, 2018. Zugriff 10.03.20. emedicine.medscape.com  
  13. Andreassen AK, Wergeland R, Simonsen S, et al. N-terminal pro-B type natriuretic peptide as an indicator of disease severity in a heterogenous group of patients with chronic precapillary pulmonary hypertension. Am J Cardiol 2006; 98: 525-9. PubMed  
  14. Kovacs G, Olschewski H. Herausforderungen bei der Diagnostik der pulmonalen Hypertonie. Pneumologe 2015; 12: 381-389. doi:10.1007/s10405-015-0880-6 DOI  
  15. Spiekerkoetter E, Fabel H, Hoeper M. Behandlung der schweren pulmonalen Hypertonie. Dtsch Arztebl 2001; 98: A-2104-A-2108. www.aerzteblatt.de  
  16. Preston IR et al. Effect of warfarin treatment on survival of patients of pulmonary arterial hypertension (PAH) in the registry to evaluate early and long-term PAH disease management (REVEAL). Circulation. 2015 Dec 22;132(25):2403-11. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  17. Olsson K, Meyer B, Hinrichs J, et al. Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie. Dtsch Arztebl Int 2014; 111: 856-862. doi:10.3238/arztebl.2014.0856 DOI  
  18. Guth S, Ehlken N, Kramm T, et al. Nichtmedikamentöse Therapie bei pulmonaler Hypertonie. Pneumologe 2015; 12: 401-409. doi:10.1007/s10405-015-0882-4 DOI  
  19. Vogelmeier C, Buhl R, Burghube O, et al. S2k-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie von Patienten mit chronisch obstruktiver Bronchitis und Lungenemphysem (COPD). AWMF-Leitlinie 020-006. Stand 2018. www.awmf.org  
  20. Bundesärztekammer (BÄK), Kassenärztliche Bundesvereinigung (KBV), Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF). Nationale VersorgungsLeitlinie COPD. Teilpublikation der Langfasssung, 2. Auflage. Stand 2021. www.leitlinien.de  
  21. Sitbon O, Humbert M, Jaïs X, et al. Long-term response to calcium channel blockers in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Circulation 2005; 111: 3105-11. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  22. Liu HL, Chen XY, Li JR, et al. Efficacy and Safety of Pulmonary Arterial Hypertension-specific Therapy in Pulmonary Arterial Hypertension: A Meta-analysis of Randomized Controlled Trials. Chest 2016; 150: 353-66. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  23. Oudiz RJ, Galiè N, Olschewski H et al. Long-term ambrisentan therapy for the treatment of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1971-81. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  24. Galié N, Rubin L, Hoeper M, et al. Treatment of patients with mildly symptomatic pulmonary arterial hypertension with bosentan (EARLY study): a double-blind, randomised controlled trial. Lancet 2008; 371: 2093-100. PubMed  
  25. Ghofrani H-A, Galiè N, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med 2013; 369: 330-40. PubMed  
  26. Ghofrani H-A, D'Armini AM, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med 2013; 369: 319-29. New England Journal of Medicine  
  27. Guth S, Wiedenroth C, Prüfer D, et al. Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie. Z Herz- Thorax- Gefäßchir 2020. doi:10.1007/s00398-019-00356-z DOI  
  28. Rosenkranz S, Lang I, Blindt R, et al. Pulmonary hypertension associated with left heart disease: recommendations of the Cologne Consensus Conference 2016. Dtsch med Wochenschr 2016; 141: S48-S56. doi:10.1055/s-0042-114522 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  29. Ladouceur M, Benoit L, Radojevic J, et al. Pregnancy outcomes in patients with pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease. Heart 2017; 103: 287-92. pmid:27511447 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  30. Rosenkranz, S., Baldus, S., Grünig, E. et al. Kommentar zu den 2015 ESC/ERS-Leitlinien zur Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie. Kardiologe (2016) 10: 211. doi:10.1007/s12181-016-0068-2 DOI  
  31. Benza RL, Miller DP, Barst RJ, Badesch DB, Frost AE, McGoon MD. An evaluation of long-term survival from time of diagnosis in pulmonary arterial hypertension from the REVEAL Registry. Chest 2012; Aug;142(2): 448-56. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  32. Weitzenblum E. Chronic Cor pulmonale. Heart 2003; 89: 225–230. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.