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Pulmonale Hypertonie (PAH)

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Definition:
Erhöhung des mittleren pulmonalarteriellen Drucks (PAPm) auf ≥ 25 mmHg in Ruhe. Die Bestimmung erfolgt durch Rechtsherzkatheteruntersuchung. 
Häufigkeit:
Gesamtprävalenz ca. 1 %, bei > 65-Jährigen ca. 10 %. Am häufigsten sekundär bei Linksherz- und Lungenerkrankungen.
Symptome:
Unspezifische Symptome sind Belastungsdyspnoe, Leistungsintoleranz, Schwäche; evtl. Symptome von Grunderkrankungen.
Befunde:
Bei noch kompensierter pulmonaler Hypertonie klinische Untersuchung oft unauffällig. Im Verlauf evtl. Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz (Halsvenenstauung, periphere Ödeme).
Diagnostik:
Bei klinischem Verdacht ist die Echokardiografie das wichtigste nichtinvasive Untersuchungsverfahren mit Abschätzung des pulmonal-arteriellen Drucks und ggf. Erfassung einer Rechtsherzbelastung. Definitive Diagnose durch Rechtsherzkatheteruntersuchung. 
Therapie:
Bei Linksherz- und Lungenerkrankungen vor allem Behandlung der Grunderkrankung. Bei chronisch-thrombembolischer pulmonaler Hypertonie evtl. pulmonale Endarteriektomie (PEA), medikamentöse Therapie mit Riociguat. Bei der seltenen pulmonal-arteriellen Hypertonie (PAH) drucksenkende Medikation mit Endothelinantagonisten und Phosphodiesterasehemmern.

Allgemeine Informationen

Definition

Ätiologie und klinische Klassifikation der pulmonalen Hypertonie

Häufigkeit

Pathogenese

Prädisponierende Faktoren

ICPC-2

ICD-10

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

Differenzialdiagnosen

Anamnese

Klinische Untersuchung

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Diagnostik beim Spezialisten

Diagnostischer Algorithmus

Indikationen zur Überweisung

Therapie

Therapieziele

Allgemeines zur Therapie

Supportive Maßnahmen

Allgemeine supportive medikamentöse Therapie bei mit Rechtsherzinsuffizienz

Spezielle Therapie bei verschiedenen Untergruppen mit pulmonaler Hypertonie

Schwangerschaft

Allgemeine Empfehlungen für Patienten

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Komplikationen

Verlauf und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Quellen

Leitlinien

Literatur

Autor*innen

  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
  • Ingard Løge, Facharzt für Allgemeinmedizin, Redakteur NEL