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Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)

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Definition:
Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC) ist eine erbliche Herzmuskelerkrankung, die vor allem den rechten Ventrikel betrifft und pathologisch durch den Ersatz von Herzmuskelgewebe durch Fett- und Bindegewebe gekennzeichnet ist.
Häufigkeit:
Die Prävalenz liegt bei ca. 20–50/100.000.
Symptome:
In der Frühphase mit beginnenden strukturellen Veränderungen sind die Patienten noch symptomfrei, klinisch manifest wird die ARVC meist durch Palpitationen, Synkopen oder plötzlichen Herztod. Im weiteren Verlauf der Erkrankung Symptome der Herzinsuffizienz.
Befunde:
Häufig unauffälliger Untersuchungsbefund; im weiteren Verlauf Ödeme, Halsvenenstauung als Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz.
Diagnostik:
Zur Diagnosestellung werden die Ergebnisse verschiedener Untersuchungen herangezogen: Ruhe-EKG (Epsilon-Welle und T-Negativierung in Abl. V1–V3), Langzeit-EKG (ventrikuläre Tachykardien), Echokardiografie (Dilatation und Funktionsstörung des rechten Ventrikels), MRT (Fettinfiltrationen), molekulargenetische Untersuchung, evtl. Endomyokardbiopsie.
Therapie:
Vermeidung von Wettkampfsport, in Abhängigkeit von der Risikostratifizierung Betablocker, ICD-Implantation.
  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i.Br.
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, redaktør NEL, universitetslektor, Institutt for samfunnsmedisinske fag, NTNU
  • Bert Andersson, docent och överläkare, Kardiologkliniken, Sahlgrenska universitetssjukhuset, Göteborg (Medibas)