Kardiomyopathien

Zusammenfassung

  • Definition:Heterogene Gruppe von Erkrankungen des Herzmuskels, die zu einer kardialen Dysfunktion führen. Klassifikation in dilatative, hypertrophe, arrhythmogene rechtsventrikuläre, restriktive und unklassifizierte Kardiomyopathien. Jeweils Unterscheidung zwischen familiär genetisch bedingter und nicht-familiärer Erkrankung.
  • Häufigkeit:Hypertrophe (ca. 200/100.000), dilatative (ca. 40/100.000) und arrhytmogene rechtsventrikuläre (ca. 20/100.000) häufiger als die seltene restriktive Kardiomypathie. 
  • Symptome:Unterschiedliche Symptomkomplexe abhängig von der Kardiomyopathie. Dyspnoe, Angina pectoris, Leistungsminderung, Herzrasen, Synkopen, plötzlicher Herztod. 
  • Befunde:Klinische Zeichen der Herzinsuffizienz, Folgen thrombembolischer Ereignisse. Im EKG je nach Kardiomyopathie meistens unspezifische (Erregungsrückbildungstörungen, Hypertrophiezeichen, Blockbilder), im Einzefall spezifische (Epsilon-Welle bei ARVC) Veränderungen. Rhythmusstörungen, insbesondere ventrikuläre Tachykardien. 
  • Diagnostik:Die Diagnose erfolgt durch Anamnese, Klinik, EKG, LZ-EKG, Echokardiografie, Kardio-MRT, Myokardbiopsie. Im Einzelfall genetische Untersuchung und Familien-Screening.
  • Therapie:Therapie abhängig von der Art und Ausprägung der Kardiomyopathie: medikamentöse (Herzinsuffizienztherapie, Antikoagulation) und/oder devicegestützte (PM, ICD, CRT) Behandlung. Im Einzelfall Herztransplantation.

Allgemeine Informationen

Definition/Klassifikation

  • Heterogene Gruppe von Erkrankungen des Herzmuskels, die zu einer kardialen Dysfunktion führen.1
  • Aktuelle (2008) Definition der European Society of Cardiology:2
    • Herzmuskelerkrankung mit strukturell und funktionell abnormem Myokard bei Ausschluss von:
      1. KHK
      2. Hypertonie
      3. Klappenerkrankung
      4. kongenitales Vitium.
  • Definition und Nomenklatur der Kardiomyopathien aber nicht einheitlich
    • unterschiedliche Klassifikationssysteme in der Vergangenheit und auch derzeit1-4
  • 2008 Veröffentlichung einer „europäischen“ Klassifikation durch die European Society of Cardiology2, nachdem die American Heart Association 2006 ein neues Klassifikationssystem veröffentlicht hatte.3
  • Nach dem europäischen Klassifikationssystem, das im Vergleich zum amerikanischen stärker klinisch orientiert ist, erfolgt die Klassifikation primär in 5 Phänotypen:2
    1. hypertrophe Kardiomyopathie (HCM)
    2. dilatative Kardiomyopathie (DCM)
    3. Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie (ARVC)
    4. restriktive Kardiomyopathie (RCM)
    5. nicht klassifizierte Kardiomyopathie (NCCM).
  • Jeder Phänotyp wird weiter kategorisiert in:
    • familiär/genetisch bedingte Formen
    • nicht familiäre Formen: idiopathisch, erworben.
  • Die Unterscheidung in familiäre und nicht-familiäre Formen soll die Aufmerksamkeit auf mögliche genetische Ursachen von Herzmuskelerkrankungen lenken.2
  • In Abweichung zur WHO Klassifikation von 19951 werden in der ESC-Klassifikation linksventrikuläre Dysfunktionen auf der Basis von KHK, Hypertonie, Klappenerkrankungen oder kongenitalen Vitien ausgeschlossen, da Diagostik und Behandlung sehr unterschiedlich zu den eigentlichen Kardiomyopathien sind.2
  • Wichtigste Unterschiede zum Klassifikationssystem der AHA5
    • Die ESC macht keine Einteilung in primäre und sekundäre Kardiomyopathien
      • Begründung: Einteilung war arbiträr.
    • Die ESC zählt Ionenkanalerkrankungen nicht zu den Kardiomyopathien.
  • Das 2013 vorgeschlagene MOGE(S)-Klassifikationssystem integriert noch stärker die Ergebnisse der Forschung der letzten Jahre hinsichtlich der genetischen Ursachen von Kardiomyopathien.4

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Patienteninformationen

Herzgeräusche