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Prionenerkrankungen

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Definition:
Bei den Prionenerkrankungen handelt es sich um eine Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen (Enzephalopathien) mit sehr schwerem Verlauf, die von infektiösen Proteinpartikeln (Prionen) übertragen werden. Kann ansteckend sein.
Häufigkeit:
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) stellt fast 90 % der Fälle. Inzidenz: etwa 1 Fall pro 1 Million Einwohner und Jahr.
Symptome:
Typische Symptome sind fortschreitende Demenz und motorische Störungen.
Befunde:
Gekennzeichnet von kognitiven Veränderungen (Demenz), motorischen Störungen, Persönlichkeitsveränderungen und häufig Sehstörungen.
Diagnose:
Als Zusatzuntersuchungen kommen EEG, MRT und Lumbalpunktion in Frage.
Behandlung:
Eine spezifische Therapie steht nicht zur Verfügung.
  • Günter Ollenschläger, Prof. Dr. Dr. med., Internist, Uniklinikum Köln
  • Michael V. Mazya, MD, PhD, Specialist in Neurology, Department of Neurology. Karolinska University Hospital
  • Ingard Løge, specialist inom allmänmedicin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim