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Prionenerkrankungen

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Definition:
Bei den Prionenerkrankungen handelt es sich um eine Gruppe neurodegenerativer Erkrankungen (Enzephalopathien) mit sehr schwerem Verlauf, die von infektiösen Proteinpartikeln (Prionen) übertragen werden. Kann ansteckend sein.
Häufigkeit:
Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) stellt fast 90 % der Fälle. Inzidenz: etwa 1 Fall pro 1 Million Einwohner und Jahr.
Symptome:
Typische Symptome sind fortschreitende Demenz und motorische Störungen.
Befunde:
Gekennzeichnet von kognitiven Veränderungen (Demenz), motorischen Störungen, Persönlichkeitsveränderungen und häufig Sehstörungen.
Diagnose:
Als Zusatzuntersuchungen kommen EEG, MRT und Lumbalpunktion in Frage.
Behandlung:
Eine spezifische Therapie steht nicht zur Verfügung.
  1. Prusiner SB. Shattuck lecture: neurodegenerative diseases and prions. N Engl J Med. 2001;344:1516-1526. PubMed  
  2. Vernino S, Geschwind MD, Boeve B. Autoimmune encephalopathies. Neurologist. 2007;13:140-147. PubMed  
  3. Sim V. Prion disease. BMJ Best Practice, last updated Apr 13, 2015.
  4. Hamaguchi T, Noguchi-Shinohara M, Nozaki I, et al. The risk of iatrogenic Creutzfeldt-Jakob disease through medical and surgical procedures. Neuropathology. 2009;29:625-631. PubMed  
  5. CJK und Prionerkrankungen. Eine Informationsbroschüre der Göttinger Prionforschungsgruppe. Abgerufen am 20.01. 2016. www.cjk-initiative.de  
  6. Orphanet. Das Portal für seltene Krankheiten und Orphan Drugs. Abgerufen am 20.01. 2016 www.orpha.net  
  7. Robert-Koch-Institut (RKI). Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. www.rki.de  
  8. Heath CA, Cooper SA, Murray K, et al. Diagnosing variant Creutzfeldt-Jakob disease: a retrospective analysis of the first 150 cases in the UK. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011;82:646-651. PubMed  
  9. Vitali P, Maccagnano E, Caverzasi E, et al. Diffusion-weighted MRI hyperintensity patterns differentiate CJD from other rapid dementias. Neurology. 2011;76:1711-1719. PubMed  
  10. Bayerisches Landesamt für Gesundheit und Lebensmittelsicherheit. Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE). München 2014. www.lgl.bayern.de  
  • Günter Ollenschläger, Prof. Dr. Dr. med., Internist, Uniklinikum Köln
  • Michael V. Mazya, MD, PhD, Specialist in Neurology, Department of Neurology. Karolinska University Hospital
  • Ingard Løge, specialist inom allmänmedicin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim