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Lungenfibrose, idiopathische, IPF

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Definition:
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine spezifische, chronisch-progrediente, nicht reversible Form der Lungenfibrose unklarer Ursache. Die Erkrankung tritt überwiegend bei älteren Menschen auf und ist auf die Lunge begrenzt. Radiologisch zeigt sie das Bild einer sog. UIP (Usual Interstitial Pneumonia).
Häufigkeit:
Prävalenz 30–60 Fälle/100.000 Einw. Manifestation überwiegend jenseits des 50. Lebensjahres. Verteilung Männer zu Frauen > 2:1.
Symptome:
Belastungsdyspnoe und Husten mit progredientem Verlauf, Abgeschlagenheit.
Befunde:
Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel, inspiratorisches Knisterrasseln. In fortgeschrittenen Stadien evtl. Zyanose, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz.
Diagnostik:
HRCT (hochaufösendes CT) des Thorax mit Nachweis des Musters einer UIP (Usual Interstitial Pneumonia). Ausschluss anderer Ursachen einer interstitiellen Lungenerkrankung.
Therapie:
Die Behandlung besteht aus nichtmedikamentösen Maßnahmen und einer antifibrotischen medikamentösen Therapie. Lungentransplantation ist die einzige kurative Behandlungsoption.
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  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.

Frühere Autor*innen

  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok(NEL, https://legehandboka.no/).