Zum Hauptinhalt springen

Lungenfibrose, idiopathische, IPF

Zuletzt bearbeitet: Zuletzt revidiert:
Zuletzt revidiert von:

Definition:
Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine spezifische, chronisch-progrediente, nicht reversible Form der Lungenfibrose unklarer Ursache. Die Erkrankung tritt überwiegend bei älteren Menschen auf und ist auf die Lunge begrenzt. Radiologisch zeigt sie das Bild einer sog. UIP (Usual Interstitial Pneumonia).
Häufigkeit:
Prävalenz 30–60 Fälle/100.000 Einw. Manifestation überwiegend jenseits des 50. Lebensjahres. Verteilung Männer zu Frauen > 2:1.
Symptome:
Belastungsdyspnoe und Husten mit progredientem Verlauf, Abgeschlagenheit.
Befunde:
Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel, inspiratorisches Knisterrasseln. In fortgeschrittenen Stadien evtl. Zyanose, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz.
Diagnostik:
HRCT (hochaufösendes CT) des Thorax mit Nachweis des Musters einer UIP (Usual Interstitial Pneumonia). Ausschluss anderer Ursachen einer interstitiellen Lungenerkrankung.
Therapie:
Die Behandlung besteht aus nichtmedikamentösen Maßnahmen und einer antifibrotischen medikamentösen Therapie. Lungentransplantation ist die einzige kurative Behandlungsoption.
  • Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP). Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose. AWMF-Leitlinie Nr. 020-016. S2k, Stand 2019. www.awmf.org 
  • Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP). Idiopathische Lungenfibrose – Update zur medikamentösen Therapie. AWMF-Nr. 020-016. Stand 2017. www.pneumologie.de 
  • American Thoracic Society, European Respiratory Society, Japanese Respiratory Society, Latin American Thoracic Society. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Stand 2018. www.atsjournals.org 
  1. Raghu G, Remy-Jardin M, Myers J, et al. Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med 2018; 198: e44-e68. doi:https10.1164/rccm.201807-1255ST www.ncbi.nlm.nih.gov  
  2. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP). Diagnostik der Idiopathischen Lungenfibrose. AWMF-Leitlinie Nr. 020-016. S2k, Stand 2019. www.awmf.org  
  3. Kreuter M, Warth A, Heußel C. Diagnostik Idiopathische Lungenfibrose. PneumoNews 2016; 8: 38-46. doi:10.1007/s15033-016-0534-3 DOI  
  4. Hamer O, Rehbock B, Schaefer-Prokop C. Idiopathische pulmonale Fibrose - Radiologische Diagnose unter Berücksichtigung der aktuellen Leitlinie. Radiologe 2020;60:549-562. doi:10.1007/s00117-020-00675-5 DOI  
  5. Markart P, Drakopanagiotakis F, Derugin N, et al. Idiopathische Lungenfibrose. PneumoNews 2019;11: 28-34. www.springermedizin.de  
  6. Schäfer S, Funke-Chambour M, Berezowska S. Idiopathische Lungenfibrose – Epidemiologie, Ursachen und klinischer Verlauf. Pathologe 2020; 41: 46-51. doi:10.1007/s00292-019-00747-x DOI  
  7. Behr J. The diagnosis and treatment of idiopathic pulmonary fibrosis. Dtsch Arztebl Int 2015; 110: 875-881. doi:10.3238/arztebl.2013.0875 www.aerzteblatt.de  
  8. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174: 810-6. PubMed  
  9. Loddenkemper R, Costabel U. Die idiopathische Lungenfibrose. Pneumologe 2013; 10: 79–80. doi:10.1007/s10405-012-0610-2 DOI  
  10. King Jr TE, Pardo A, Selman M. Idiopathic pulmonary fibrosis. Seminar. Lancet 2011; 378: 1949-61. PubMed  
  11. Prasse A, Müller-Quernheim J. Grundlagen, Epidemiologie und Pathogenese der idiopathischen Lungenfibrose. Pneumologe 2013; 10: 81-88. doi:10.1007/s10405-012-0605-z DOI  
  12. Gross TJ, Hunninghake GW. Idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2001; 345: 517-25. PubMed  
  13. Ruwisch J, Prasse A. Pathogenese der idiopathischen Lungenfibrose aus dem Blickwinkel der Genetik. Pneumologe 2020; 17: 153-161. www.springermedizin.de  
  14. Lungenfibrose: Risikofaktoren. Lungeninformationsdienst, letzte Aktualisierung 27.08.18. Zugriff 20.01.20. www.lungeninformationsdienst.de  
  15. Lungenfibrose: Symptome. Lungeninformationsdienst, letzte Aktualisierung 22.08.18. Zugriff 22.01.20. www.lungeninformationsdienst.de  
  16. Koschel D. Diagnose der idiopathischen Lungenfibrose – die neuen Leitlinien. Pneumologe 2020; 17: 162-168. doi:10.1007/s10405-020-00315-8 DOI  
  17. Kreuter M, Warth A, Wenz H, et al. Idiopathische Lungenfibrose - Diagnostik und Differenzialdiagnose. Pneumologe 2013; 10: 89-97. doi:10.1007/s10405-012-0606-y DOI  
  18. Rasche K, Leidag M, Orth M. Schlaf und idiopathische Lungenfibrose (IPF). Somnologie 2020; 24: 11-15. doi:10.1007/s11818-020-00241-0 DOI  
  19. Raghu G, Mageto YN, Lockhart D, Schmidt RA, Wood DE, Godwin JD. The accuracy of the clinical diagnosis of new-onset idiopathic pulmonary fibrosis and other interstitial lung disease: a prospective study. Chest 1999; 116: 1168-74. PubMed  
  20. Hostettler K. Idiopathische Lungenfibrose. Schweiz Med Forum 2017; 17: 1115-1123. doi:10.4414/smf.2017.03158 DOI  
  21. Polke M, Kreuter M. Bedeutung von Komorbiditäten bei der idiopathischen Lungenfibrose. Pneumologe 2020;17:169-176. doi:10.1007/s10405-019-00294-5 DOI  
  22. Costabel U, Behr J. Idiopathische Lungenfibrose. Pneumologe 2020; 17: 151-152. doi:10.1007/s10405-020-00317-6 DOI  
  23. Dartsch R, Fink L, Breithecker A, et al. Chronisch-fibrosierende Lungenerkrankungen - Die idiopathische pulmonale Fibrose im Spiegel ihrer Differenzialdiagnosen. Internist 2019; 60: 345-361. doi:10.1007/s00108-019-0571-1 DOI  
  24. Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP). Idiopathische Lungenfibrose – Update zur medikamentösen Therapie. Pneumologie 2017; 71: 460-474. doi:10.1055/s-0043-115504 DOI  
  25. Hunninghake GW. Antioxidant therapy for idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2005; 353: 2285-7. PubMed  
  26. Bajwa EK, Ayas NT, Schulzer M, Mak E, Ryu JH, Malhotra A. Interferon-gamma1b therapy in idiopathic pulmonary fibrosis: a meta-analysis. Chest 2005; 128: 203-06. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  27. Zisman DA, Schwartz M, Anstrom KJ, et al. A controlled trial of sildenafil in advanced idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2010; 363: 620-8. PubMed  
  28. Horton MR, Santopietro V, Mathew L, et al. Thalidomide for the treatment of cough in idiopathic pulmonary fibrosis: a randomized trial. Ann Intern Med 2012; 157: 398-406. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  29. Raghu G, Anstrom KJ, King TE, et al. Prednisone, azathioprine, and N-acetylcysteine for pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2012; 366: 1968-77. New England Journal of Medicine  
  30. Markart P, Drakopanagiotakis F, Wygrecka M. Antifibrotische Therapie der idiopathischen pulmonalen Fibrose. Pneumologe 2020; 17: 177-185. doi:10.1007/s10405-019-00296-3 DOI  
  31. Noble PW, Albera C, Bradford WZ, et al. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet 2011; 377: 1760-9. PubMed  
  32. King TE, Bradford WZ, Castro-Bernardini S, et al. A phase 3 trial of pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2014. doi:10.1056/NEJMoa1402582 DOI  
  33. Markart P, Günther A. Gepoolte Analyse und Metaanalyse - Pirfenidon verbessert das Überleben bei idiopathischer Lungenfibrose. PneumoNews 2017; 9: 20-22. doi:10.1007/s15033-017-0692-y DOI  
  34. Nathan S, Albera C, Bradford W et al. Effect of pirfenidone on mortality: pooled analyses and meta-analyses of clinical trials in idiopathic pulmonary fibrosis. Lancet Respir Med 2017; 5: 33-41. doi:10.1016/S2213-2600(16)30326-5 DOI  
  35. arznei-telegramm: Schwere hepatische Störwirkungen unter Pirfenidon (Esbriet). arznei-telegramm 2020; Jg 51, Nr. 4. www.arznei-telegramm.de  
  36. Jäger-Becker D. Update zur idiopathischen Lungenfibrose. MMW Fortschritte der Medizin 2019; 3: 64. doi:10.1007/s15006-019-0189-1 DOI  
  37. Richeldi L, Costabel U, Selman M, et al. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2011; 365: 1079-87. New England Journal of Medicine  
  38. Richeldi L, du Bois RM, Raghu G, et al. Efficacy and safety of nintedanib in idiopathic pulmonar fibrosis. N Engl J Med 2014. doi:10.1056/NEJMoa1402584 DOI  
  39. Gläser S, Glöckl R, Bonella F. Therapie von Komplikationen und nichtpharmakologisches Management der idiopathischen pulmonalen Fibrose. Pneumologe 2020; 17: 186-196. doi:10.1007/s10405-020-00313-w link.springer.com  
  40. Cheng L, Tan B, Yin Y, et al. Short- and long-term effects of pulmonary rehabilitation for idiopathic pulmonary fibrosis: a systematic review and meta-analysis. Clin Rehabil. 2018. PMID: 29843523 www.ncbi.nlm.nih.gov  
  41. Ley B, Collard HR, King TE Jr. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 431-40. PubMed  
  42. Formen der Lungenfibrose. Lungeninformationsdienst, letzte Aktualisierung 28.08.18. Zugriff 21.01.20. www.lungeninformationsdienst.de  
  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.