Lungenfibrose, idiopathische, IPF

Zusammenfassung

  • Definition:Die idiopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine spezifische, chronisch-progrediente, nicht reversible Form der Lungenfibrose unklarer Ursache. Die Erkrankung tritt überwiegend bei älteren Menschen auf und ist auf die Lunge begrenzt. Radiologisch zeigt sie das Bild einer sog. UIP (Usual Interstitial Pneumonia).
  • Häufigkeit:Prävalenz 30–60 Fälle/100.000 Einw. Manifestation überwiegend jenseits des 50. Lebensjahres. Verteilung Männer zu Frauen > 2:1.
  • Symptome:Belastungsdyspnoe und Husten mit progredientem Verlauf, Abgeschlagenheit.
  • Befunde:Trommelschlägelfinger, Uhrglasnägel, inspiratorisches Knisterrasseln. In fortgeschrittenen Stadien evtl. Zyanose, Zeichen der Rechtsherzinsuffizienz.
  • Diagnostik:HRCT (hochaufösendes CT) des Thorax mit Nachweis des Musters einer UIP (Usual Interstitial Pneumonia). Ausschluss anderer Ursachen einer interstitiellen Lungenerkrankung.
  • Therapie:Die Behandlung besteht aus nichtmedikamentösen Maßnahmen und einer antifibrotischen medikamentösen Therapie. Lungentransplantation ist die einzige kurative Behandlungsoption.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Die Definition der idiopathischen Lungenfibrose (übliche Abkürzung auch im deutschen Sprachraum IPF = Idiopathic Pulmonary Fibrosis) umfasst folgende Kriterien:1-2
    • spezifische Form einer chronischen, progredienten, nicht reversiblen, fibrosierenden interstitiellen Pneumonie unbekannter Ursache
    • Tritt überwiegend bei älteren Patient*innen auf.
    • Begrenzung auf die Lungen
    • radiologisches und/oder histologisches Muster einer UIP (Usual Interstitial Pneumonia)
  • Andere Formen einer interstitiellen Pneumonie müssen ausgeschlossen sein.2

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen

Weitere Informationen

Illustrationen