Zum Hauptinhalt springen

Sarkoidose

Zuletzt bearbeitet: Zuletzt revidiert:
Zuletzt revidiert von:
Definition:
Multisystemerkrankung mit granulomatösen Entzündungen; betroffen sind vor allem Lunge und lymphatisches System, eine Manifestation ist aber in jedem Organ möglich.
Häufigkeit:
Jährliche Inzidenz in Deutschland ca. 12/100.000. Auftreten in jedem Alter möglich, Erkrankungsgipfel zwischen 20. und 40. Lebensjahr. Tritt bei Frauen häufiger auf.
Symptome:
Teilweise asymptomatisch mit zufälliger Diagnose im Röntgen-Thorax. Bei chronischem Verlauf häufig Abgeschlagenheit, Husten und Belastungsdyspnoe, weitere Symptome abhängig vom Organbefall. Bei akutem Verlauf stehen Fieber, Gelenkbeschwerden (Sprunggelenke) und Erythema nodosum im Vordergrund.
Befunde:
Röntgen-Thorax mit bihilärer Lymphadenopathie und/oder Lungenparenchymveränderungen. Granulomnachweis durch Biopsie. Weitere Befunde abhängig vom Organbefall. Laborchemisch häufig Erhöhung des Angiotensin-Converting-Enzyms (ACE).
Diagnostik:
Kein für Sarkoidose spezifischer Test verfügbar, daher epikritische Diagnosestellung: 1. typische oder vereinbare klinische und radiologische Veränderungen, 2. histologisch epitheloidzellige Granulome in mindestens einem Organ, 3. Ausschluss relevanter Differenzialdiagnosen.
Therapie:
Häufig selbstlimitierend, vor allem bei akuter Erkrankung. Medikamentöse Therapie vor allem mit Kortikosteroiden. Bei unzureichendem Ansprechen Immunsuppressiva, TNF-Alpha-Blocker.
  • Deutsche Gesellschaft für Pneumologie und Beatmungsmedizin (DGP), Deutsche Gesellschaft für Kardiologie – Herz und Kreislaufforschung (DGK). Konsensuspapier zur Diagnostik und Therapie der kardialen Sarkoidose. Stand 2020. leitlinien.dgk.org 
  • Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Immunvermittelte Erkrankungen der grauen ZNS-Substanz sowie Neurosarkoidose. AWMF-Leitlinie Nr. 030-120. S1, Stand 2012. www.awmf.org 
  1. Soriano D, Müller-Quernheim J, Frye B. Sarkoidose. Pneumologe 2020; 17: 65-80. doi:10.1007/s10405-019-00292-7 DOI  
  2. Boeck C. Multiple benign sarcoid of the skin. J Cutan Genitourin Dis 1899; 17: 543-50. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  3. Lungeninformationsdienst. Sarkoidose (Morbus Boeck). Zugriff 07.07.21. www.lungeninformationsdienst.de  
  4. Mempel M. Granulomatöse Erkrankungen. eMedpedia. Zugriff 06.07.21. www.springermedizin.de  
  5. Iannuzzi M, Rybicki B, Teirstein A. Sarcoidosis. N Engl J Med 2007; 357: 2153-2165. doi:10.1056/NEJMra071714 DOI  
  6. Schöffel N, Kirchdörfer M, Bauer J, et al. Sarkoidose. Zbl Arbeitsmed 2016; 66: 161-163. doi:10.1007/s40664-016-0103-y DOI  
  7. Hoffmann AL, Milman N, Byg KE. Childhood sarcoidosis in Denmark 1979-1994: incidence, clinical features and laboratory results at presentation in 48 children. Acta Paediatr 2004; 93: 30-6. PubMed  
  8. Soto-Gomez N, Peters J, Nambiar A. Diagnosis and management of sarcoidosis. Am Fam Physician 2016;93:840-850. www.aafp.org  
  9. Prasse A. The diagnosis, differential diagnosis, and treatment of sarcoidosis. Dtsch Arztebl Int 2016; 113: 565-574. doi:10.3238/arztebl.2016.0565 DOI  
  10. Rybicki BA, Major M, Popovich J Jr et al. Racial differences in sarcoidosis incidence: a 5-year study in a health maintenance organization. Am J Epidemiol 1997; 145: 234. pmid:9012596 PubMed  
  11. Giner T, Benoit S, Kneitz H, et al. Sarkoidose - dermatologischer Blick auf eine seltene Multisystemerkrankung. Hautarzt 2017; 68: 526-535. doi:10.1007/s00105-017-4005-5 DOI  
  12. Müller-Quernheim J. Deutsche Gesellschaft für Innere Medizin (DGIM). Sarkoidose. eMedpedia, Zugriff 07.07.21 www.springermedizin.de  
  13. Rybicki BA, Iannuzzi MC, Frederick MM et al. Familial aggregation of sarcoidosis. A case-control etiologic study of sarcoidosis (ACCESS). Am J Respir Crit Care Med 2001; 164: 2085. pmid:11739139 PubMed  
  14. Kamangar N. Sarcoidosis. Medscape, updated Sep 15. 2020. Zugriff 07.07.21. emedicine.medscape.com  
  15. Broos CE, Hendriks RW, Kool M. T-cell immunology in sarcoidosis: Disruption of a delicate balance between helper and regulatory T-cells. Curr Opin Pulm Med 2016; 22: 476. pmid:27379969 PubMed  
  16. Graf L, Geiser T. Die Sarkoidose. Swiss Med Forum 2018; 18: 695-701. doi:10.4414/smf.2018.03347 DOI  
  17. Ackermann D. Die Hyperkalzämie im Verlauf der Sarkoidose – Fallbeispiel, Prävalenz, Pathophysiologie und Therapiemöglichkeiten. Therapeutische Umschau 2007; 64: 281-286. doi:10.1024/0040-5930.64.5.281 DOI  
  18. Prosch H, Vonbank K, Loewe C, et al. Die vielen Gesichter der Sarkoidose. Radiologe 2016; 56: 77-89. doi:10.1007/s00117-015-0063-9 DOI  
  19. Gundlach E, Temmesfeld-Wollbrück B, Pleyer U. Okulare Sarkoidose. Ophtalmologe 2017; 114: 865-876. doi:10.1007/s00347-017-0552-5 DOI  
  20. Skowasch D, Gaertner F, Marx N, et al. Diagnostik und Therapie der kardialen Sarkoidose. Kardiologe 2020; 14: 14-25. doi:10.1007/s12181-019-00359-y DOI  
  21. Lungenärzte im Netz. Sarkoidose. Zugriff 09.07.21. www.lungenaerzte-im-netz.de  
  22. Hummel T. Löfgren Syndrom - Akute Verlaufsform der Sarkoidose. rheuma plus ; 17: 101-102. doi:10.1007/s12688-018-0172-4 DOI  
  23. Sagowski C, Ußmüller J. Zur klinischen Diagnostik der Speicheldrüsensarkoidose (Heerfordt-Syndrom). HNO 2000; 48: 613-615. doi:10.1007/s001060050624 DOI  
  24. Walter C, Schwarting A, Hansen T, et al. Das Heerfordt-Syndrom — eine seltene Erstmanifestation der Sarkoidose. Mund Kiefer GesichtsChir 2005; 9: 43-47. doi:10.1007/s10006-004-0582-4 DOI  
  25. Newman LS, Rose CS, Bresnitz EA et al. A case control etiologic study of sarcoidosis: environmental and occupational risk factors. Am J Respir Crit Care Med 2004; 170: 1324-30. pmid:15347561 PubMed  
  26. Judson MA, Thompson BW, Rabin DL, Steimel J, Knattereud GL, Lackland DT, et al. The diagnostic pathway to sarcoidosis. Chest 2003; 123: 406-12. PubMed  
  27. Yanardag H, Pamuk ON, Pamuk GE. Lupus pernio in sarcoidosis: clinical features and treatment outcomes of 14 patients. J Clin Rheumatol 2003; 9: 72-6. PubMed  
  28. Schupp J, Prasse A. Sarkoidose. PneumoNews 2017; 09: 37-41. doi:10.1007/s15033-017-0560-9 DOI  
  29. Frye B, Schupp C, Köhler T, et al. Sarkoidose. Z Rheumatol 2016; 75: 389–401. doi:10.1007/s00393-016-0086-2 DOI  
  30. Blank I. Was ist eigentlich eine Sarkoidose?. DAZ 2008; 36: 58. www.deutsche-apotheker-zeitung.de  
  31. Zulauf N, Passek K, Wanke E. Angiotensin Converting Enzyme (ACE) – ein Marker in der Diagnostik der Sarkoidose. Zbl Arbeitsmed 2020; 70: 278-280. doi:10.1007/s40664-020-00388-5 DOI  
  32. Gungor S, Ozseker F, Yalcinsoy M et al. Conventional markers in determination of activity of sarcoidosis. Int Immunopharmacol 2015; 25: 174-9. doi:https://doi.org/10.1016/j.intimp.2015.01.015 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  33. Jöst C, Aiginger C, Prosch H. Isolierte Sarkoidose der Milz und Leber als Ultraschall-Zufallsbefund. Rofo 2010; 182: 353-354. doi:10.1055/s-0028-1109829 DOI  
  34. Nunes H, Brillet PY, Valeyre D, Brauner MW, Wells AU. Imaging in sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 2007; 28: 102-20. PubMed  
  35. Sobic-Saranovic D, Artiko V, Obradovic V. FDG PET imaging in sarcoidosis. Semin Nucl Med 2013; 43(6): 404–411. pmid: 24094707 PubMed  
  36. Annema JT, Veseliç M, Rabe KF. Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration for the diagnosis of sarcoidosis. Eur Respir J 2005; 25: 405-9. PubMed  
  37. von Bartheld MB, Dekkers OM, Szlubowski A, et al. Endosonography vs conventional bronchoscopy for the diagnosis of sarcoidosis: the GRANULOMA randomized clinical trial. JAMA 2013; 309(23): 2457–2464. pmid:23780458 PubMed  
  38. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Immunvermittelte Erkrankungen der grauen ZNS-Substanz sowie Neurosarkoidose. AWMF S1 Empfehlung Nr. 030-120, Stand 2012. www.awmf.org  
  39. Paramothayan NS, Lasserson TJ, Jones P. Corticosteroids for pulmonary sarcoidosis. Cochrane Database of Systematic Reviews 2005, Issue 2. Art. No.: CD001114. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  40. Pietinalho A, Tukiainen P, Haahtela T, Persson T, Selroos O; Finnish Pulmonary Sarcoidosis Study Group. Early treatment of stage II sarcoidosis improves 5-year pulmonary function. Chest 2002; 121: 24-31. PubMed  
  41. Baughman RP, Lower EE. Treatment of Sarcoidosis. Clin Rev Allergy Immunol 2015; 49(1): 79-92. pmid:25989728 PubMed  
  42. Birnie DH, Sauer WH, Bogun F, et al. HRS expert consensus statement on the diagnosis and management of arrhythmias associated with cardiac sarcoidosis. Heart Rhythm 2014; 11(7): 1305–1323. pmid:24819193 PubMed  
  43. Hoitsma E, Faber CG, van Santen-Hoeufft M et al. Improvement of small fiber neuropathy in a sarcoidosis patient after treatment with infliximab. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2006; 23: 73-77. pmid:16933474 PubMed  
  44. Ungprasert P, Crowson CS, Matteson EL. Risk of cardiovascular disease among patients with sarcoidosis: a population-based retrospective cohort study, 1976-2013. Eur Respir J 2017; 49(2): pii: 1601290. pmid:28182567 PubMed  
  45. Yakoob ZJ et al. Sarcoidosis and Risk of TVE: Validation with Big Data. Chest 2017; 151: 1398. pmid:28599933 PubMed  
  46. Rossides M, Kullberg S et al. Sarcoidosis mortality in Sweden: a population-based cohort study. Eur Respir J. 2018;51(2). erj.ersjournals.com  
  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i.Br.