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Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

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Definition: 
Chronisch fibrosierende Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallengänge unbekannter Genese. Im Verlauf kommt es zu unregelmäßigen Stenosierungen der Gallengänge.
Häufigkeit: 
Inzidenz 1/100.000; m:w = 2–3:1; Erkrankungsgipfel zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.
Symptome: 
Im Frühstadium meist asymptomatisch. Im Verlauf Ikterus, Pruritus, unklare Oberbauchbeschwerden, Neigung zu bakteriellen Cholangitisschüben, Gewichtsverlust, bis hin zur Leberinsuffizienz.
Befunde: 
Im frühen Stadium kaum klinische Befunde, im Verlauf zunehmende Anzeichen der Leberinsuffizienz, evtl. portale Hypertension.
Diagnostik:
Klinik und Labor (erhöhte Cholestaseparameter, v. a. AP und Gamma-GT) und MRCP (perlschnurartige Gangunregelmäßigkeiten).
Therapie: 
Medikamentöse Therapie mit Ursodesoxycholsäure (UDCA), jedoch ohne Einfluss auf die Prognose; Lebertransplantation als einzige kurative Behandlungsoption.

Allgemeine Informationen

Definition

Häufigkeit

Ätiologie und Pathogenese

Disponierende Faktoren

ICPC-2

ICD-10

Diagnostik

Diagnostische Kriterien

Differenzialdiagnosen

Anamnese

Klinische Untersuchung

Ergänzende Untersuchungen in der Hausarztpraxis

Diagnostik beim Spezialisten

Indikationen zur Überweisung

Therapie

Therapieziele

Allgemeines zur Therapie

Empfehlung an den Patienten

Medikamentöse Therapie

Weitere Therapieoptionen

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlauf

Komplikationen

Prognose

Patienteninformationen

Patienteninformationen in Deximed

Illustrationen

Quellen

Leitlinien

Literatur

Autor*innen

  • Laura Morshäuser, Ärztin, Freiburg im Breisgau
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim
  • Hermod Petersen, professor og overlege, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet og Medisinsk avdeling, Regionsykehuset i Trondheim
  • Eiliv Brenna, overlege, Medisinsk avdeling, Regionsykehuset i Trondheim