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Primär sklerosierende Cholangitis (PSC)

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Definition:
Chronisch fibrosierende Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallengänge unbekannter Genese. Im Verlauf kommt es zu unregelmäßigen Stenosierungen der Gallengänge.
Häufigkeit:
Inzidenz 1/100.000; m:w = 2–3:1; Erkrankungsgipfel zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.
Symptome:
Im Frühstadium meist asymptomatisch. Im Verlauf Ikterus, Pruritus, unklare Oberbauchbeschwerden, Neigung zu bakteriellen Cholangitisschüben, Gewichtsverlust, bis hin zur Leberinsuffizienz.
Befunde:
Im frühen Stadium kaum klinische Befunde, im Verlauf zunehmende Anzeichen der Leberinsuffizienz, evtl. portale Hypertension.
Diagnostik:
Klinik und Labor (erhöhte Cholestaseparameter, v. a. AP und Gamma-GT) und MRCP (perlschnurartige Gangunregelmäßigkeiten).
Therapie:
Medikamentöse Therapie mit Ursodesoxycholsäure (UDCA), jedoch ohne Einfluss auf die Prognose; Lebertransplantation als einzige kurative Behandlungsoption.
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  • Laura Morshäuser, Ärztin, Freiburg im Breisgau