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Primär biliäre Cholangitis (PBC)

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Definition:
Die primär biliäre Cholangitis (PBC), früher als primär biliäre Zirrhose bezeichnet, ist eine von den intrahepatischen Gallengängen ausgehende, chronische, cholestatische Autoimmunerkrankung, die mit einer Entzündung und Fibrose der Leber einhergeht und in ihrem Endstadium zum Leberversagen führt.
Häufigkeit:
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Die Prävalenz liegt bei 150–400:1.000.000.
Symptome:
Zu den frühen Symptomen zählen Abgeschlagenheit, Juckreiz sowie Hyperlipidämie.
Befunde:
Der klinische Befund zeigt eine Hepatosplenomegalie sowie eine Hyperpigmentierung, xanthomatöse Läsionen können auf der Haut, in den Sehnen oder rund um die Augenbrauen auftreten. Zum cholestatischen Ikterus kommt es meist erst im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf.
Diagnostik:
Biochemische Tests zeigen ein cholestatisches Muster. Die antimitochondrialen Antikörper (AMA) weisen eine hohe Sensitivität und Spezifität auf. Bei AMA-negativer PBC kann die Bestimmung PBC-spezifischer antinukleärer Antikörper (ANA) und AP zielführend sein. Bei weiter bestehender Unklarheit erfolgt die Diagnosesicherung in der Histologie.
Therapie:
In der Regel Gabe von Ursodesoxycholsäure (UDCA). Deren Wirksamkeit auf den langfristigen Krankheitsverlauf ist allerdings unsicher. Bei unzureichendem Ansprechen auf UDCA kann diese mit Obeticholsäure kombiniert werden.
  • Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS). Autoimmune Lebererkrankungen. AWMF-Leitlinie Nr. 021-027. S2k, Stand 2017. www.awmf.org 
  1. Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten (DGVS). Autoimmune Lebererkrankungen. AWMF-Leitlinie Nr. 021-027. S2k, Stand 2017. www.awmf.org  
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  • Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg