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Budd-Chiari-Syndrom

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Definition:
Das Budd-Chiari-Syndrom umfasst Veränderungen durch eine meistens thrombotisch verursachte Störung des hepatischen Ausflusses.
Häufigkeit:
In westlichen Ländern sehr seltene Erkrankung mit einer jährlichen Inzidenz von ca. 1 Fall pro 2,5 Millionen Einwohnern.
Symptome:
Typisch ist die Trias aus Bauchschmerzen, Hepatomegalie und Aszites. Ikterus, Ösophagusvarizenblutung.
Befunde:
Hepatosplenomegalie, Aszites, Ikterus, evtl. Zeichen einer hepatischen Enzephalopathie.
Diagnostik:
 Diagnosestellung beruht auf klinischem Bild, Labor (häufig angeborene oder erworbene Thrombophilie) und Bildgebung (Sonografie, CT, MRT).
Therapie:
Die Behandlung umfasst medikamentöse Therapie (Antikoagulation), katherinterventionelle Verfahren (Angioplastie/Stenting, TIPS) und Lebertransplantation als Ultima Ratio.
  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim