Budd-Chiari-Syndrom

Zusammenfassung

  • Definition:Das Budd-Chiari-Syndrom umfasst Veränderungen durch eine meistens thrombotisch verursachte Störung des hepatischen Ausflusses.
  • Häufigkeit:In westlichen Ländern sehr seltene Erkrankung mit einer jährlichen Inzidenz von ca. 1 Fall pro 2,5 Millionen Einwohnern.
  • Symptome:Typisch ist die Trias aus Bauchschmerzen, Hepatomegalie und Aszites. Ikterus, Ösophagusvarizenblutung.
  • Befunde:Hepatosplenomegalie, Aszites, Ikterus, evtl. Zeichen einer hepatischen Enzephalopathie.
  • Diagnostik: Diagnosestellung beruht auf klinischem Bild, Labor (häufig angeborene oder erworbene Thrombophilie) und Bildgebung (Sonografie, CT, MRT).
  • Therapie:Die Behandlung umfasst medikamentöse Therapie (Antikoagulation), katherinterventionelle Verfahren (Angioplastie/Stenting, TIPS) und Lebertransplantation als Ultima Ratio.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Das Budd-Chiari-Syndrom (BCS) umfasst Veränderungen durch eine Störung des hepatischen Ausflusses1
  • Die Abflussstörung kann im Bereich der Lebervenen oder der V. cava inferior liegen.
  • Eine rechtskardiale Ursache liegt dabei definitionsgemäß nicht vor.2

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose