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Hepatitis, autoimmune

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Definition:
Chronische, entzündliche Lebererkrankung mit gestörter Immunregulation unbekannter Genese.
Häufigkeit:
Selten, betrifft zu 80 % Frauen. In jedem Alter möglich; der Häufigkeitsgipfel liegt bei 40–70 Jahren.
Symptome:
Variabel; häufig asymptomatisch; unspezifische Allgemeinsymptome (Antriebslosigkeit, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Übelkeit, abdominale Beschwerden, Gelenkschmerzen). 
Befunde:
Klinisch meist unauffällig; ggf. Hepatomegalie/Hepatosplenomegalie und Ikterus. 
Diagnostik:
Klinisch unter Zusammenschau der Befunde und Ausschluss von Differenzialdiagnosen. Typisch sind erhöhte Transaminasen, Hypergammaglobulinämie, Autoantikörper (ANA, anti-SMA, anti-LKM1), histologisches Bild und ein Ansprechen auf immunsuppresive Therapie. Bei bis zu 1/3 Leberzirrhose bei Diagnosestellung.
Therapie:
Immunsuppresion, i. d. R. Prednisolon und Azathioprin. Meist lebenslange Therapie. Bei fulminanter Leberinsuffizienz Lebertransplantation.
  • Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten e. V. (DGVS): Autoimmune Lebererkrankungen (AILE). AWMF-Registernummer 021–027. S2k, 2017. www.awmf.org 
  1. Liberal R, Grant CR, Mieli-Vergani G, Vergani D. Autoimmune hepatitis: a comprehensive review. J Autoimmun. 2013 Mar;41:126-39. doi: 10.1016/j.jaut.2012.11.002. Epub 2012 Dec 4. Review. PubMed PMID: 23218932. PubMed  
  2. Mieli-Vergani G, Vergani D, Czaja AJ, Manns MP, Krawitt EL, Vierling JM, Lohse AW, Montano-Loza AJ. Autoimmune hepatitis. Nat Rev Dis Primers. 2018 Apr 12;4:18017. doi: 10.1038/nrdp.2018.17. Review. PubMed PMID: 29644994. PubMed  
  3. Deutsche Gesellschaft für Gastroenterologie, Verdauungs- und Stoffwechselkrankheiten e.V. (DGVS): Autoimmune Lebererkrankungen (AILE), S2k Leitlinie, AWMF Registernummer 021 - 027, Stand: 28.02.2017. www.awmf.org  
  4. Krawitt EL. Autoimmune hepatitis. N Engl J Med 2006; 354: 54-66. PubMed  
  5. Grønbæk L, Vilstrup H, Jepsen P. Autoimmune hepatitis in Denmark: incidence, prevalence, prognosis, and causes of death. A nationwide registry-based cohort study. J Hepatol. 2014 Mar;60(3):612-7. doi: 10.1016/j.jhep.2013.10.020. Epub 2013 Oct 26. PubMed PMID: 24326217. PubMed  
  6. Chazouilleres O, Wendum D, Serfaty L, Montembault S, Rosmorduc O, Poupon R. Primary biliary cirrhosis-autoimmune hepatitis overlap syndrome: clinical features and response to therapy. Hepatology 1998; 28: 296-301. PubMed  
  7. Lohse AW, zum Buschenfelde KH, Franz B, Kanzler S, Gerken G, Dienes HP. Characterization of the overlap syndrome of primary biliary cirrhosis (PBC) and autoimmune hepatitis: evidence for it being a hepatitic form of PBC in genetically susceptible individuals. Hepatology 1999; 29: 1078-84. PubMed  
  8. Joshi S, Cauch-Dudek K, Wanless IR, et al. Primary biliary cirrhosis with additional features of autoimmune hepatitis: response to therapy with ursodeoxycholic acid. Hepatology 2002; 35: 409-413. PubMed  
  9. Romero-Gomez M, Wichmann I, Crespo J, et al. Serum immunological profile in patients with chronic autoimmune cholestasis. Am J Gastroenterol 2004; 99: 2150-7. PubMed  
  10. Boberg KM, Aadland E, Jahnsen J, Raknerud N, Stiris M, Bell H. Incidence and prevalence of primary biliary cirrhosis, primary sclerosing cholangitis, and autoimmune hepatitis in a Norwegian population. Scand J Gastroenterol 1998; 33: 99-103. PubMed  
  11. Whalley S, Puvanachandra P, Desai A, Kennedy H. Hepatology outpatient service provision in secondary care: a study of liver disease incidence and resource costs. Clin Med (Lond). 2007 Apr;7(2):119-24. PubMed PMID: 17491498. PubMed  
  12. Primo J, Merino C, Fernández J, Molés JR, Llorca P, Hinojosa J. Incidence and prevalence of autoimmune hepatitis in the area of the Hospital de Sagunto (Spain). Gastroenterol Hepatol. 2004 Apr;27(4):239-43. Spanish. PubMed PMID: 15056409. PubMed  
  13. Longhi MS, Ma Y, Mieli-Vergani G et al. Adaptive immunity in autoimmune hepatitis. Dig Dis 2010; 28: 63-9. PubMed  
  14. Feld JJ, Dinh H, Arenovich T et al. Autoimmune hepatitis: effect of symptoms and cirrhosis on natural history and outcome. Hepatology 2005;42:53-62. PubMed  
  15. Donaldson PT. Genetics in autoimmune hepatitis. Semin Liver Dis 2002; 22: 353-64. PubMed  
  16. Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, et al. International Autoimmune Hepatitis Group report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999; 31: 929-38. PubMed  
  17. Hennes EM, Zeniya M, et al; International Autoimmune Hepatitis Group. Simplified criteria for the diagnosis of autoimmune hepatitis. Hepatology. 2008 Jul;48(1):169-76. doi: 10.1002/hep.22322. PubMed PMID: 18537184. PubMed  
  18. Abdo A, Meddings J, Swain M. Liver abnormalities in celiac disease. Clin Gastroenterol Hepatol 2004; 2: 107-12. PubMed  
  19. Obermayer-Straub P, Perheentupa J, Braun S, et al. Hepatic autoantigens in patients with autoimmune polyendocrinopathy-candidiasis-ectodermal dystrophy. Gastroenterology 2001; 121: 668-77. Gastroenterology  
  20. Djilali-Saiah I, Renous R, Caillat-Zucman S, Debray D, Alvarez F. Linkage disequilibrium between HLA class II region and autoimmune hepatitis in pediatric patients. J Hepatol 2004; 40: 904-9. PubMed  
  21. Duchini A, McHutchison JG, Pockros PJ. LKM-positive autoimmune hepatitis in the western United States: a case series. Am J Gastroenterol 2000; 95: 3238-41. PubMed  
  22. Gleeson D, Heneghan MA; British Society of Gastroenterology. British Society of Gastroenterology (BSG) guidelines for management of autoimmune hepatitis. Gut. 2011 Dec;60(12):1611-29. doi: 10.1136/gut.2010.235259. Epub 2011 Jul 13. PubMed PMID: 21757447. PubMed  
  23. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: Autoimmune hepatitis. J Hepatol. 2015 Oct;63(4):971-1004. doi: 10.1016/j.jhep.2015.06.030. Epub 2015 Sep 1. Erratum in: J Hepatol. 2015 Dec;63(6):1543-4. PubMed PMID: 26341719. PubMed  
  24. Czaja AJ, Bianchi FB, Carpenter HA, et al. Treatment challenges and investigational opportunities in autoimmune hepatitis. Hepatology 2005; 41: 207-15. PubMed  
  25. Ishak K, Baptista A, Bianchi L, Callea F, De Groote J, Gudat F, Denk H, Desmet V, Korb G, MacSween RN, et al. Histological grading and staging of chronic hepatitis. J Hepatol. 1995 Jun;22(6):696-9. Review. PubMed PMID: 7560864. PubMed  
  26. Manns MP, Czaja AJ, Gorham JD, et al. Diagnosis and management of autoimmune hepatitis. Hepatology 2010; 51:2193. PubMed  
  27. Liberal R, Krawitt EL, Vierling JM, Manns MP, Mieli-Vergani G, Vergani D. Cutting edge issues in autoimmune hepatitis. J Autoimmun. 2016 Dec;75:6-19. doi: 10.1016/j.jaut.2016.07.005. Epub 2016 Aug 5. Review. PubMed PMID: 27502148. PubMed  
  28. Dachverband der deutschsprachigen wissenschaftlichen Gesellschaften Osteologie (DVO). Prophylaxe, Diagnostik und Therapie der Osteoporose bei postmenopausalen Frauen und bei Männern ab dem 60. Lebensjahr. DVO-Leitlinie Osteoporose 2017. www.dv-osteologie.org  
  29. Reich DJ, Fiel I, Guarrera JV, et al. Liver transplantation for autoimmune hepatitis. Hepatology 2000; 32: 693-700. PubMed  
  30. Ratziu V, Samuel D, Sebagh M, et al. Long-term follow-up after liver transplantation for autoimmune hepatitis: evidence of recurrence of primary disease. J Hepatol 1999; 30: 131-41. PubMed  
  31. Gonzalez-Koch A, Czaja AJ, Carpenter HA, et al. Recurrent autoimmune hepatitis after orthotopic liver transplantation. Liver Transpl 2001; 7: 302-10. PubMed  
  32. Duclos-Vallee JC, Sebagh M, Rifai K, et al. A 10 year follow up study of patients transplanted for autoimmune hepatitis: histological recurrence precedes clinical and biochemical recurrence. Gut 2003; 52: 893-7. Gut  
  33. Czaja AJ. Features and consequences of untreated type 1 autoimmune hepa-titis. Liver Int 2009; 29: 816-23. PubMed  
  • Dietrich August, Dr. med., Arzt in Weiterbildung Innere Medizin, Freiburg
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges teknisk-naturvitenskapelige universitet, Trondheim
  • Eiliv Brenna, avdelingsoverlege, Medisinsk avdeling, Regionsykehuset i Trondheim