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Retroperitoneale Fibrose (M. Ormond)

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Definition:
Die retroperitoneale Fibrose (Morbus Ormond) ist charakterisiert durch die Neubildung von Bindegewebe im Retroperitonealraum infolge einer chronischen Entzündung. Dadurch kann es zur Einklemmung retroperitoneal gelegener Organe, insbesondere der Harnleiter kommen.
Häufigkeit:
Es handelt sich um eine seltene Erkrankung. Die Inzidenz liegt bei 0,1–1,3 pro 100.000 Einw.
Symptome:
Die Symptome sind unspezifisch. Sie manifestieren sich teils lokal infolge von Kompressionserscheinungen (u. a. Flankenschmerzen, Claudicatio-Symptomatik) und teils systemisch (u. a. Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust).
Befunde:
Das klinische Bild ist meist unauffällig.
Diagnostik:
Diagnostisch werden in der Regel Verfahren der Schnittbildgebung eingesetzt (CT/MRT). Bei unklarem Befund ist eine histologische Untersuchung indiziert.
Therapie:
In erster Linie erfolgt die Behandlung mit Kortikosteroiden. Zudem werden Immunsuppressiva, Tamoxifen oder Biologika eingesetzt. Bei Obstruktion der Harnwege wird eine Harnleiterschienung, perkutane Nephrostomie oder Ureterolyse vorgenommen.
  1. Vaglio A, Salvarani C, Buzio C. Retroperitoneal fibrosis. Lancet 2006; 367: 241-51. PubMed  
  2. Biyani CS, Retroperotoneal Fibrosis. emedicine.medscapoe, 2015 emedicine.medscape.com  
  3. Engelsgjerd JS, LaGrange CA. Retroperitoneal Fibrosis. 2020 Sep 12. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan–. PMID: 29494016. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  4. Vaglio A, Maritati F. Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis. J Am Soc Nephrol. 2016 Jul;27(7):1880-9. doi: 10.1681/ASN.2015101110. Epub 2016 Feb 9. PMID: 26860343; PMCID: PMC4926988. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  5. Runowska M, Majewski D, Puszczewicz M. Retroperitoneal fibrosis - the state-of-the-art. Reumatologia. 2016;54(5):256-263. doi: 10.5114/reum.2016.63667. Epub 2016 Nov 28. PMID: 27994271; PMCID: PMC5149574. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  6. Uibu T, Oksa P, Auvinen A, et al. Asbestos exposure as a risk factor for retroperitoneal fibrosis. Lancet 2004; 363: 1422-6. PubMed  
  7. van Bommel EFH, Jansen I, Hendriksz TR, Aarnoudse ALHJ. Idiopathic retroperitoneal fibrosis: prospective evaluation of incidence and clinicoradiologic presentation. Medicine (Baltimore). 2009 Jul;88(4):193-201. doi: 10.1097/MD.0b013e3181afc420. PMID: 19593223. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  8. Miller OF, Smith LJ, Ferrara EX, et al. Presentation of idiopathic retroperitoneal fibrosis in the pediatric population. J Pediatr Surg 2003; 38: 1685-8. PubMed  
  9. Peisen F, Thaiss WM, Ekert K, Horger M, Amend B, Bedke J, Nikolaou K, Kaufmann S. Retroperitoneal Fibrosis and its Differential Diagnoses: The Role of Radiological Imaging. Rofo. 2020 Oct;192(10):929-936. English, German. doi: 10.1055/a-1181-9205. Epub 2020 Jul 22. PMID: 32698236. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  10. Ceresini G, Urban ML, Corradi D, et al. Association between idiopathic retroperitoneal fibrosis and autoimmune thyroiditis: a case-control study. Autoimmun Rev 2015; 14:16. PubMed  
  11. Pipitone N, Vaglio A, Salvarani C. Retroperitoneal fibrosis. Best Pract Res Clin Rheumatol 2012; 26:439. PubMed  
  12. Vaglio A and Buzio C. Chronic periaortitis: a spectrum of diseases. Curr Opin Rheumatol 2005; 17: 34-40. PubMed  
  13. Vaglio A, Corradi D, Manenti L, et al. Evidence of autoimmunity in chronic periaortitis: a prospective study. Am J Med 2003; 114: 454-62. PubMed  
  14. Drieskens O, Blockmans D, van den Bruel A and Mortelmans L. Riedel's thyroiditis and retroperitoneal fibrosis in multifocal fibrosclerosis: positron emission tomography findings. Clin Nucl Med 2002; 27: 413-5. PubMed  
  15. Armigliato M, Paolini R, Bianchini E, et al. Hashimoto's thyroiditis and Graves' disease associated with retroperitoneal fibrosis. Thyroid 2002; 12: 829-31. PubMed  
  16. Izzedine H, Servais A, Launay-Vaucher V and Deray G. Retroperitoneal fibrosis due to Wegener's granulomatosis: a misdiagnosis of tuberculosis. Am J Med 2002; 113: 164-6. PubMed  
  17. Vaglio A, Manenti L, Allegri L, et al. ANCA-positive periaortic vasculitis: does it fall within the spectrum of vasculitis? J Intern Med 2002; 251: 268-71. PubMed  
  18. Leblanc CM, Inman RD, Dent P, et al. Retroperitoneal fibrosis: an extra-articular manifestation of ankylosing spondylitis. Arthritis Rheum 2002; 47: 210-4. PubMed  
  19. Tang KH, Schofield JB and Powell-Jackson PR. Primary biliary cirrhosis and idiopathic retroperitoneal fibrosis: a rare association. Eur J Gastroenterol Hepatol 2002; 14: 783-6. PubMed  
  20. Hamano H, Kawa S, Ochi Y, et al. Hydronephrosis associated with retroperitoneal fibrosis and sclerosing pancreatitis. Lancet 2002; 359: 1403-4. PubMed  
  21. Duvic C, Desrame J, Leveque C and Nedelec G. Retroperitoneal fibrosis, sclerosing panceratitis and bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia. Nephrol Dial Transplant 2004; 19: 2397-9. PubMed  
  22. Goldoni M, Bonini S, Urban ML, et al. Asbestos and smoking as risk factors for idiopathic retroperitoneal fibrosis: a case-control study. Ann Intern Med 2014; 161:181. Annals of Internal Medicine  
  23. Jois RN, Gaffney K, Marshall T and Scott DGI. Chronic periaortitis. Rheumatology (Oxford) 2004; 43: 1441-6. PubMed  
  24. Kardar AH, Kattan S, Lindstedt E and Hanash K. Steroid therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: dose and duration. J Urol 2002; 168: 550-5. PubMed  
  25. Marcolongo R, Tavolini IM, Laveder F, et al. Immunosuppressive therapy for idiopathic retroperitoneal fibrosis: a retrospective analysis of 26 cases. Am J Med 2004; 116: 194-7. PubMed  
  26. Vaglio A, Versari A, Fraternali A, et al. 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography in the diagnosis and follow-up of idiopathic retroperitoneal fibrosis. Arthritis Rheum 2005; 53: 122-5. PubMed  
  27. Vivas I, Nicolas AI, Velazquez P, et al. Retroperitoneal fibrosis: typical and atypical manifestations. Br J Radiol 2000; 73: 214-22. British Journal of Radiology  
  28. Vaglio A, Palmisano A, Alberici F, et al. Prednisone versus tamoxifen in patients with idiopathic retroperitoneal fibrosis: an open-labeled randomised controlled trial. Lancet 2011; 378: 338-46. PubMed  
  29. Tambyraja AL, Murie JA and Chalmers RT. Ruptured inflammatory abdominal aneurysm: insights in clinical management and outcome. J Vasc Surg 2004; 39: 400-3. PubMed  
  30. Bonati L, Rubini P, Japichino GG, et al. Long-term outcome after inflammatory abdominal aortic aneurysm repair: case-matched study. World J Surg 2003; 27: 539-44. PubMed  
  • Susanne Engelhardt, Dr. med., Ärztin in Weiterbildung für Allgemeinmedizin, Hof