Neuroendokrine Tumoren

Zusammenfassung

  • Definition:Neuroendokrine Neoplasien (NEN) umfassen eine heterogene Gruppe potenziell maligner Tumorerkrankungen, die von neuroendokrinem Gewebe ausgehen. Sie treten insbesondere im gastroenteropankreatischen System (GEP) auf. Die Manifestation ist in der Regel sporadisch auf, seltener im Rahmen genetisch bedingter Multiorganerkrankungen.
  • Häufigkeit:Die Inzidenz liegt bei 1–2 Fällen pro 100.000 Einw. pro Jahr. Neuroendokrine Tumoren des Gastrointestinaltraktes machen etwa 1 % aller malignen Tumoren aus.
  • Symptome:Die Symptome hängen von der Lokalisation und Größe des Tumors sowie dessen hormoneller Aktivität ab. Häufig kommt es zu unspezifischen Symptomen. Bei übermäßiger Hormonsekretion kommt es abhängig vom Botenstoff zu spezifischen Syndromen, wie z. B. das Karzinoid-Syndrom mit Flush-Symptomatik und Diarrhö.
  • Befunde:Häufig Zufallsbefund im Rahmen anderer chirurgischer Eingriffe. Manifestation durch spezifische Symptome der Hypersekretionssyndrome oder einen palpablen abdominellen Tumor, der möglicherweise zu lokalen gastrointestinalen Komplikationen führt.
  • Diagnostik:Die Diagnostik umfasst allgemeine und endokrinologische Labordiagnostik, konventionelle und nuklearmedizinische Bildgebung sowie eine histopathologische Klassifikation des Tumors.
  • Therapie:Die mitunter komplexe Therapie sollte interdisziplinär und nach Möglichkeit an spezialisierten Zentren erfolgen. Nur eine komplette chirurgische Resektion ist kurativ. Andere Behandlungsmethoden beinhalten medikamentöse, interventionell radiologische sowie nuklearmedizinische Verfahren.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Neuroendokrine Neoplasien (NEN) bzw. neuroendokrine Tumoren (NET) sind eine Gruppe von Neoplasien, die aus neuroendokrinen Zellen entstehen und als solche über Antigene neuronaler Zellen sowie eine mögliche hormonelle funktionelle Aktivität verfügen.1-2
    • Eine Manifestation ist prinzipiell in allen Organen möglich.
      • überwiegend Neoplasien des Gastrointestinaltraktes, des endokrinen Pankreas sowie der Lunge3
      • Für neuroendokrine Tumoren der Lunge siehe Artikel Bronchialkarzinom.
  • Einteilung entsprechend der WHO-Klassifikation von 20102,4-5
    • Einteilung nach Differenzierungsgrad und Proliferationseigenschaften des Tumors (G1–G3)
    • neuroendokrine Neoplasien (NEN)
      • Überbegriff und eigene biologische Entität
    • neuroendokrine Tumoren (NET)
      • Umfasst hoch differenzierte neuroendokrine Neoplasien (G1/G2).
    • neuroendokrine Karzinome (NEC)
      • Umfasst niedrig differenzierte neuroendokrine Neoplasien (G3).
    • Sondergruppen sind die gemischten adeno-neuroendokrinen Karzinome (MANEC) und die hyperplastischen und präneoplastischen Läsionen.4,6
  • Die klinische Manifestation ist abhängig von der Lokalisation und hormonellen Aktivität der Neoplasien.
    • häufig asymptomatischer Zufallsbefund, etwa im Rahmen eines chirurgischen Eingriffs5,7-8
    • Bei funktionell aktiven Tumoren können ausgeschüttete Hormone und hormonartige Stoffe zu vielseitigen Symptomen führen.2
  • Die Diagnostik umfasst allgemeine und spezielle Labordiagnostik, bildgebende Verfahren und histologische Untersuchungen zur Klassifikation.
  • Die Therapie sollte interdisziplinär in einem Tumorboard und nach Möglichkeit an einem spezialisierten Zentrum erfolgen.1-2
    • Die kurative Therapie besteht in der vollständigen chirurgischen Resektion.2
    • Darüber hinaus kommen medikamentöse, nuklearmedizinische sowie interventionell radiologische Maßnahmen zum Einsatz.
  • Die Prognose variiert stark und hängt entscheidend von der Art und Ausdehnung der Tumorentität ab.2

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Verlaufskontrolle

Patienteninformationen

Weitere Informationen

Quellen