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Gallengangskrebs (Gallengangskarzinom, Cholangiokarzinom)

Das Gallengangskarzinom, in der medizinischen Fachsprache als Cholangiokarzinom bezeichnet, ist eine bösartige Tumorerkrankung der Gallenwegs-Schleimhaut. Der Tumor kann überall in den Gallengängen auftreten; diese verlaufen sowohl innerhalb als auch außerhalb der Leber.

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Was ist ein Gallengangskarzinom?

Die Gallenwege verbinden die Leber mit dem Zwölffingerdarm (Duodenum). Auf diesem Wege wird die in der Leber produzierte Galle in den Darm entleert, wo sie eine entscheidende Rolle bei der Verdauung der Nahrung spielt. Die Gallenwege gleichen einem Flusslauf: Sie starten als kleine Kanäle (Bäche) im Inneren der Leber und entleeren sich in immer größer werdende Kanäle (Flüsse), die schließlich im gemeinsamen Gallengang, dem Choledochus, zusammenfließen, welcher wiederum in den Zwölffingerdarm mündet. Die kleinen Gallengänge befinden sich im Inneren der Leber (intrahepatisch), die größeren verlaufen außerhalb (extrahepatisch).

Das Gallengangskarzinom, in der medizinischen Fachsprache als Cholangiokarzinom bezeichnet, ist eine bösartige Tumorerkrankung der Gallenwegs-Schleimhaut und kann sowohl innerhalb (intrahepatisches Cholangiokarzinom, seltener) als auch außerhalb der Leber (extrahepatisches Cholangiokarzinom, häufiger) auftreten. Diese Krebserkrankung lässt sich nur schwer entdecken und ist meist nicht heilbar, da eine Diagnose oft erst im weit fortgeschrittenen Stadium erfolgt, in dem eine chirurgische Behandlung nicht mehr möglich ist.

Das Gallengangskarzinom zählt zu den seltenen Erkrankungen. Weltweit betrifft es lediglich 3 % aller Krebserkrankungen im Verdauungstrakt, es stellt den zweithäufigsten Lebertumor dar. Jährlich erkranken in Deutschland ca. 2,8 von 100.000 Männern und ca. 1,6 von 100.000 Frauen. Diese Krebsart tritt mit zunehmendem Alter häufiger auf.

Ursachen

Etwa 80 % der Gallengangskarzinome entstehen außerhalb der Leber. Ursächlich spielen wahrscheinlich verschiedene erbliche Faktoren und Umwelteinflüsse zusammen eine Rolle – wie im Prinzip bei fast allen Krebserkrankungen. Zwar existieren bestimmte Risikofaktoren, aber diese scheinen nur für eine geringe Anzahl der Fälle verantwortlich zu sein.

Als wichtigster prädisponierender Faktor gilt die primär sklerosierende Cholangitis. Bei 10–20 % der Patient*innen mit primär sklerosierender Cholangitis kommt es zur Ausbildung eines Gallengangskarzinom. Ein Zusammenhang mit der Schwere der Grunderkrankung scheint dabei nicht zu bestehen. In anderen Teilen der Welt (v. a. Thailand) konnten Parasiten als Krankheitsauslöser nachgewiesen werden. Weitere Krankheiten oder Faktoren, die mit einem erhöhten Risiko für ein Gallengangskarzinom einhergehen, sind angeborene Zysten in der Leber, Virushepatitis B und C, LeberzirrhoseGallensteine sowie verschiedene giftige Chemikalien. 

Symptome

Die Krankheit tritt selten vor dem 40. Lebensjahr auf. Die Symptomatik ist davon abhängig, wo in den Gallenwegen sich der Tumor befindet. Je näher er am gemeinsamen Gallengang (siehe Schema oben, Ductus choledochus) liegt, desto häufiger kommt es zum typischen Beschwerdebild mit meist schmerzloser Gelbsucht, weißlichem Stuhl, dunklem Urin und Juckreiz. Befindet sich der Tumor im Inneren der Leber, so äußert er sich durch unspezifische Symptome wie Müdigkeit, Gewichtsverlust und Bauchschmerzen.

Diagnostik

Die Diagnosestellung kann sich als schwierig erweisen, da eine hohe Anzahl anderer Erkrankungen mit ähnlichen Beschwerden, wie beispielsweise ein Gallensteinleiden, zuerst ausgeschlossen werden muss. Die Blutwerte können wichtige Informationen über die Funktionsfähigkeit der Gallenwege und der Leber liefern, aber sie können letztendlich auch nur bestätigen, dass irgendeine Erkrankung der Leber oder Gallenwege vorliegt.

Bilddiagnostische Untersuchungsmethoden sind für die Diagnose unerlässlich. Zu den wichtigsten Verfahren zählen der Ultraschall, die Computertomografie (CT) und die Magnetresonanztomografie (MRT). Auch verschiedene endoskopische Untersuchungen können durchgeführt werden. Manchmal wird dabei ein Stent eingesetzt, der den Abfluss der gestauten Gallenflüssigkeit ermöglicht.

Therapie

Die einzige Behandlungsmethode, die zu einer vollständigen Heilung führen kann, besteht in der erfolgreichen Entfernung des gesamten Tumors. Da die Krebserkrankung zum Zeitpunkt der Diagnose oftmals bereits weit fortgeschritten ist, kann der Eingriff aber nur bei einer geringen Anzahl der Betroffenen überhaupt durchgeführt werden. Um beurteilen zu können, ob eine Operation möglich ist oder nicht, erfolgt im Rahmen der Diagnostik eine genaue Stadieneinteilung des Tumors (Beurteilung von Größe, Merkmalen der Krebszellen, Metastasen).

In Einzelfällen kann Betroffenen eine Lebertransplantation angeboten werden.

Eine Strahlentherapie scheint sich nicht positiv auf den Krankheitsverlauf auszuwirken. In den meisten Fällen erfolgt daher lediglich eine palliative Therapie zur Linderung der Beschwerden. Die Standardbehandlung ist eine palliative Chemotherapie. Als neue Möglichkeit hat sich die photodynamische Therapie erwiesen: Hier werden die Krebszellen mit einer bestimmten Substanz (Photosensibilisator) „beladen", der sich durch die gezielte Bestrahlung mit Lichtwellen so verändert, dass sich für die Krebszellen giftige Abbauprodukte bilden. Dadurch werden die Tumorzellen zerstört. Auch diese Methode kann das Tumorwachstum jedoch nur etwas abbremsen, und wird ebenfalls nicht als kurative (heilende), sondern als palliative (symptomlindernde) Therapie angesehen.

Schmerzen und andere Symptome werden nach den Grundsätzen der Palliativmedizin behandelt.

Prognose

Häufig erfolgt die Diagnose in einem weit fortgeschrittenen Krankheitsstadium, dann ist die Prognose schlecht. Leberversagen und häufige Blutvergiftungen tragen zu der hohen Sterblichkeit bei. Die Prognose ist am besten, wenn der Tumor vollständig und mit tumorfreien Rändern entfernt wurde und keine Ausbreitung auf die Lymphknoten vorlag. Ausgedehntere Operationen haben die Überlebenschancen etwas verbessert.

Weitere Informationen

Autor*innen

  • Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden
  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen