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Primär biliäre Cholangitis (PBC)

Die primär biliäre Cholangitis ist eine Autoimmunerkrankung, bei der sich die körpereigene Immunabwehr gegen die Zellen der intrahepatischen Gallengänge richtet.

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Primär biliäre Cholangitis – was ist das?

Die primär biliäre Cholangitis (PBC) ist eine Autoimmunerkrankung, bei der sich die körpereigene Immunabwehr gegen die im Inneren der Leber gelegenen (intrahepatischen) Gallengänge richtet. Sie führt in der Leber zu einer Entzündung und zu Vernarbungen (Fibrose) und geht in ihrem Endstadium in eine Leberzirrhose über. Zu den frühen Anzeichen zählen Kraftlosigkeit und starker Juckreiz. Später können Symptome wie Fettstühle (fettreicher Stuhlgang) und Knochenprobleme auftreten. Im fortgeschrittenen Stadium kommt es zu Gelbsucht, Pigmentstörungen und Fettknötchen in der Haut.

Die PBC ist eine seltene Erkrankung. Auf 1 Million Menschen kommen etwa 150–400 Erkrankte. Die Häufigkeit variiert weltweit und ist in Nordeuropa am höchsten. Rund 90 % der Betroffenen sind weiblich, die meisten befinden sich zum Diagnosezeitpunkt im Alter von ca. 40–60 Jahren. Vor dem 30. Lebensjahr ist die PBC sehr selten.

Es ist wichtig, dass die Erkrankung frühzeitig diagnostiziert wird, da sich mit einer entsprechenden medikamentösen Therapie der Krankheitsverlauf bremsen und das Überleben ohne Lebertransplantation verlängern lässt.

Ursachen

Wieso das Immunsystem das körpereigene Gewebe angreift, weiß man bislang nicht. Als Auslöser werden Umweltgifte, Bakterien und Viren oder chemische Stoffe vermutet. Genetische Faktoren spielen möglicherweise ebenfalls eine Rolle: In einigen Fällen lässt sich eine familiäre Erkrankungshäufung beobachten.

Symptome

Die Symptome beruhen auf dem Versagen der Leberfunktion und dem zunehmenden Druck in der Pfortader (Portalvene, Vena portae, über die die Leber mit nährstoffreichem Blut versorgt wird).

Aufgrund von entzündlichen Reaktionen in den Gallenwegen kommt es zu Vernarbungen; die Gallengänge werden enger (stenosieren) und verschließen sich, sodass keine Galle mehr in den Darm abgegeben werden kann. Folglich sammelt sich die Galle im Körper an und führt zur Gelbsucht. Der Mangel an Gallensaft im Dünndarm führt wiederum zu einer unzureichenden Aufspaltung von Fetten, was sich in Form von Fettstühlen äußert. Der erhöhte Druck in der zur Leber führenden Portalvene führt zu Ausbuchtungen in den Blutgefäßen der Speiseröhre. Blutungen dieser Krampfadern verursachen blutiges Erbrechen und möglichen schweren Blutverlust.

Die reduzierte Aktivierung von Vitamin D in der Leber kann eine Osteoporose zur Folge haben.

Diagnostik

Wegweisend für die Verdacht auf PBC sind die typischen Symptome wie ein reduzierter Allgemeinzustand, Juckreiz und eventuell Gelbsucht. Die Blutuntersuchungen können den Verdacht erhärten und andere mögliche Lebererkrankungen ausschließen. Aufgrund der geschädigten Leberzellen sind die Werte der Leberenzyme im Blut erhöht. Die Leberfunktionswerte wiederum sind durch das Leberversagen erniedrigt. Der Bilirubinwert (Gallenpigmentwert) liegt über der Norm. Im Blut lässt sich meist eine überdurchschnittlich hohe Anzahl an antimitochondrialen Antikörpern (AMA) nachweisen, die auf eine Autoimmunreaktion hindeuten.

Eine Ultraschalluntersuchung der Leber dient dem Nachweis anderer eventuell vorhandener Erkrankungen in der Leber oder den Gallengängen. Bei unsicherer Diagnose können im Rahmen einer Biopsie durch die Haut Gewebeproben der Leber entnommen werden. Dadurch lässt sich, wenn nötig, die Diagnose absichern und feststellen, in welchem Stadium sich die Erkrankung befindet.

Therapie

Die Behandlung bei einer PBC zielt auf die Linderung der Symptome ab, gleichzeitig soll ein schnelles Fortschreiten der Erkrankung verhindert werden. Die Therapie erfolgt durch eine Fachärztin/einen Facharzt für Hepatologie. Das Mittel der Wahl ist die Ursodesoxycholsäure (UDCA).

Dabei handelt es sich um eine Gallensäure, die eine geringere schädliche Wirkung auf die Leber hat als die lebereigenen Gallensäuren. UDCA konkurriert mit den körpereigenen Gallensäuren im hinteren Bereich des Dünndarms um die Aufnahme ins Blut. Erfolgt eine kontinuierliche Behandlung mit UDCA, so wird diese zur dominanten Gallensäure im Blut. Die Therapie führt zur Linderung der Symptome, nach einigen Wochen und Monaten fallen auch die Lebergewebeproben bei den meisten Patienten deutlich besser aus. Früher waren viele der Betroffenen auf eine Lebertransplantation angewiesen, diese könnte mit UDCA verzögert werden.

Die Therapie mit Ursodesoxycholsäure eignet sich für Patienten, bei denen sich antimitochondriale Antikörper und erhöhte Leberfunktionswerte nachweisen lassen. Bislang ist unklar, ob auch Patienten mit normalen Leberfunktionswerten von einer solchen Behandlung profitieren. Das Medikament wird einmal täglich verabreicht. Die Dosierung kann über 2 Wochen schrittweise erhöht werden, um unangenehme Nebenwirkungen wie Juckreiz und Durchfall zu vermeiden. Allerdings ist die Behandlung sehr teuer und muss über einen langen Zeitraum durchgeführt werden.

Seit einigen Jahren wird mit Obeticholsäure eine weitere Gallensäure zur Therapie der PBC eingesetzt. Diese kann entweder gemeinsam mit Ursodesoxycholsäure oder alleine verwendet werden. Dazu kann die Erkrankung anhand der jeweiligen Symptome behandelt werden. Wenn die PBC zu einem Leberversagen führt, ist eine Lebertransplantation erforderlich.

Prognose

Die PBC entwickelt sich schleichend, viele Patienten zeigen erst nach mehreren Jahren mit der Erkrankung Symptome. Der Krankheitsverlauf ist interindividuell verschieden und lässt sich daher kaum vorhersagen.

Die Therapiemöglichkeiten der PBC haben sich in den vergangenen Jahren stark verbessert. Bei einem frühzeitigen Therapiebeginn haben Patienten, die heutzutage die Diagnose primär biliäre Cholangitis erhalten, Aussicht auf eine nahezu normale Lebenserwartung.

Weitere Informationen

Autoren

  • Markus Plank, MSc BSc, Medizin- und Wissenschaftsjournalist, Wien