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Gilbert-Meulengracht-Syndrom

Morbus Meulengracht, auch als Gilbert-Syndrom bezeichnet, ist eine vererbte Störung des Bilirubinstoffwechsels. Es handelt sich um eine harmlose Normvariante, bei der der Bilirubinspiegel im Blut etwas erhöht ist.

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Was ist das Gilbert-Meulengracht-Syndrom?

Definition

Morbus Meulengracht, auch als Gilbert-Syndrom bezeichnet, ist eine vererbte Störung des Bilirubinstoffwechsels und gilt nicht als Krankheit. Es handelt sich um eine harmlose Normvariante, bei der der Bilirubinspiegel im Blut etwas erhöht ist. Um das Syndrom nachzuweisen, sind Blutuntersuchungen nötig. Wenn ein leicht erhöhter Bilirubinspiegel festgestellt wird, die anderen Leberwerte aber normal sind und Sie keine Anzeichen einer Krankheit haben, sind Sie mit hoher Wahrscheinlichkeit vom Gilbert-Meulengracht-Syndrom betroffen.

Symptome

Häufig zeigen sich keine Symptome. Typisch ist eine phasenweise auftretende, leichte Gelbsucht. Diese wird häufig durch Infektionen, Operationen, Erschöpfung, Austrocknung, Fasten oder Stress ausgelöst. Gleichzeitig können leichte Bauchschmerzen, Übelkeit, Müdigkeit, Konzentrationsstörungen und depressive Verstimmungen auftreten.

Ursachen

Das Gilbert-Meulengracht-Syndrom ist erblich und wird rezessiv vererbt, was bedeutet, dass die entsprechende Erbanlage von beiden Elternteilen vererbt werden muss, damit sich das Syndrom ausbildet. Die entsprechende genetische Variante führt dazu, dass ein Enzym (ein Hilfsstoff für die chemischen Prozesse im Körper), die sog. Glucuronyltransferase, nicht so effektiv arbeitet, wie sie sollte. Dadurch steigt der Bilirubinspiegel im Blut. Das Bilirubin ist ein Abbauprodukt von Hämoglobin, dem sauerstofftransportierenden Protein in den roten Blutkörperchen.

Meist ist der Bilirubinspiegel nur gering erhöht und bewirkt keine sichtbare Gelbsucht. Bei Infektionen, Stress, Schlafmangel, Austrocknung oder beim Fasten steigt der Bilirubinspiegel an. Auch bestimmte Medikamente können die Enzymaktivität weiter hemmen.

Häufigkeit

Das Gilbert-Meulengracht-Syndrom kommt relativ häufig vor, besonders in Europa. Die Stoffwechselstörung betrifft 3–13 % der Bevölkerung. Männer sind häufiger betroffen als Frauen.

Untersuchungen

  • Der erhöhte Bilirubinspiegel wird über Blutuntersuchungen festgestellt. 
  • Die übrigen Leberwerte und das Blutbild sind unauffällig. 
  • Es bestehen keine Anzeichen einer Lebererkrankung oder Blutarmut (Anämie).
  • Eine genetische Untersuchung ist möglich, jedoch in der Regel nicht notwendig.

Behandlung

  • Das Gilbert-Meulengracht-Syndrom wird nicht als Krankheit betrachtet, daher ist auch keine Behandlung erforderlich.
  • Die Leberfunktion ist in der Regel nicht eingeschränkt.
  • Die Einnahme von Medikamenten, die über die Leber verstoffwechselt werden, ist in der Regel bis auf wenige Ausnahmen problemlos möglich. Medikamente gegen HIV (z. B. Atazanavir) und das Krebsmedikament Irinotecan sollten nur mit Vorsicht verwendet werden.
  • Laut einer aktuellen Studie darf Paracetamol von Patient*innen mit Morbus Meulengracht in normalen Dosen eingenommen werden.
  • Vermeiden Sie möglichst Faktoren, die eine Gelbsucht auslösen können (s. o.).

Prognose

Das Gilbert-Meulengracht-Syndrom ist ungefährlich und nicht ansteckend. Die Erkrankung hat keinerlei Auswirkungen auf die Lebensqualität oder die Länge des Lebens.

Oft wird das Syndrom erst im Laufe der Pubertät entdeckt. Die Neigung zu erhöhten Bilirubinwerten im Blut bleibt aber das gesamte Leben bestehen. Falls Sie diese Diagnose erhalten, sollten Sie bei späterer Gelegenheit, z. B. bei einem Krankenhausaufenthalt, das medizinische Personal darüber informieren, damit keine neuerliche Untersuchung erfolgt.

Weitere Informationen

Autorin

  • Martina Bujard, Wissenschaftsjournalistin, Wiesbaden

Quellen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Gilbert-Meulengracht-Syndrom. Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

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  4. Kamal S, Abdelhakam S, Ghoraba D, Massoud Y, Aziz KA, Hassan H, Hafez T, Abdel Sallam A. The frequency, clinical course, and health related quality of life in adults with Gilbert's syndrome: a longitudinal study. BMC Gastroenterol. 2019 Feb 4;19(1):22. www.ncbi.nlm.nih.gov 
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  7. Maisel P, Baum E, Donner-Banzhoff N: Fatigue as the chief complaint—epidemiology, causes, diagnosis, and treatment. Dtsch Arztebl Int 2021; 118: 566–76. www.aerzteblatt.de 
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  10. Gelbe Liste. PharmIndex. Paracetamol Kontraindikationen. www.gelbe-liste.de