Zum Hauptinhalt springen

Akute disseminierte Enzephalomyelitis (ADEM)

Zuletzt bearbeitet: Zuletzt revidiert:
Zuletzt revidiert von:


Definition:
Entzündliche, demyelinisierende Erkrankung des ZNS, der meistens eine Virusinfektion oder eine Impfung vorausgeht.
Epidemiologie:
 Seltene Erkrankung, die vorwiegend bei Kindern unter 10 Jahren auftritt. Die jährliche Inzidenz wird auf 0.4/100.000 geschätzt. 
Symptome:
 Fieber, Kopfschmerzen, Verwirrtheit, Lethargie, Krämpfe. 
Befund:
 Multifokales, polysymptomatisches klinisches Bild mit u. a. Halbseitensymptomen, Kleinhirnzeichen, Optikusneuritis. Typisch ist ein monophasischer klinischer Verlauf (in Abgrenzung zur MS).
Diagnostik:
Neben dem klinischem Befund beruht die Diagnose auf Liquoruntersuchung und MRT. 
Therapie:
 In erster Linie Kortikosteroide. Bei Therapieversagen auch Immunglobuline, Cyclophosphamid oder Plasmapherese.
  • Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Multiple Sklerose, Diagnostik und Therapie. AWMF-Leitlinie 030-050, Stand 2012. www.awmf.org 
  • Gesellschaft für Neuropädiatrie. Pädiatrische Multiple Sklerose. AWMF-Leitlinie 022-014, Stand 2016. www.awmf.org 
  • Infectious Diseases Society of America. The Management of Encephalitis: Clinical Practice Guidelines 2008. www.idsociety.org 
  1. Young N, Weinshenker B, Lucchinetti C. Acute Disseminated Encephalomyelitis: Current Understanding and Controversies. Semin Neurol 2008; 28: 84-94. doi:10.1055/s-2007-1019130 DOI  
  2. Menge T, Kieseier BC, Nessler S et. al. Acute disseminated encephalomyelitis: an acute hit against the brain. Curr Opin Neurol 2007; 20: 247-54. PubMed  
  3. Rauer S, Kaiser R. Demyelinisierende Erkrankungen. In: Hufschmidt A, Lücking C, Rauer S (Hrsg.): Neurologie compact; S. 242. Stuttgart: Georg Thieme Verlag, 2013.
  4. Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Multiple Sklerose, Diagnostik und Therapie. AWMF-Leitlinie 030-050, Stand 2012. www.awmf.org  
  5. Leake JA, Albani S, Kao AS, et al. Acute disseminated encephalomyelitis in childhood: epidemiologic, clinical and laboratory features. Pediatr Infect Dis J 2004; 23: 756-764. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  6. Yuan J, Wang S, Guo X et al. Acute disseminated encephalomyelitis following vaccination against Hepatitis B in a child: a case report and literature review. Case Rep Neurol Med 2016; 2016: 2401809. doi:10.1155/20162401809 DOI  
  7. Dale RC, Branson JA. Acute disseminated encephalomyelitis or multiple sclerosis: can the initial presentation help in establishing a correct diagnosis? Arch Dis Child 2005; 90: 636-9. PubMed  
  8. Rust RS. Multiple sclerosis, acute disseminated encephalomyelitis, and related conditions. Semin Pediatr Neurol 2000; 7: 66-90. PubMed  
  9. Gesellschaft für Neuropädiatrie. Pädiatrische Multiple Sklerose. AWMF-Leitlinie 022-014, Stand 2016. www.awmf.org  
  10. Alper G. Acute disseminated encephalomyelitis. J Child Neurol 2012; 27:1408. PubMed  
  11. Oksuzler YF, Cakmakci H, Kurul S. Diagnostic value of diffusion-weighted magnetic resonance imaging in pediatric cerebral diseases. Pediatr Neurol 2005; 32: 325-33. PubMed  
  12. Hahn JS, Siegler DJ, Enzmann D. Intravenous gammaglobulin therapy in recurrent acute disseminated encephalomyelitis. Neurology 1996; 46: 1173-4. Neurology  
  13. Tunkel A, Glaser C, Bloch K et al. The Management of Encephalitis: Clinical Practice Guidelines by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis 2008; 47: 303-327. doi:10.1086/589747 DOI  
  • Michael Handke, Prof. Dr. med., Facharzt für Innere Medizin, Kardiologie und Intensivmedizin, Freiburg i. Br.
  • Håkan Widner, adj professor och överläkare, Neurologiska kliniken, Skånes universitetssjukhus
  • Kurt Østhuus Krogh, specialist inom barnsjukdomar, Barne- og ungdomsklinikken, St. Olavs Hospital, Trondheim