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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK)

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Definition:
Spongiforme Enzephalopathie mit schnell fortschreitender Entwicklung von Demenz, Ataxien, Myoklonien und zentralmotorischen Ausfällen. Man unterscheidet sporadische, erbliche und infektiös bedingte Formen.
Häufigkeit:
Jährlich ungefähr 1 Fall pro 1 Mio. Einwohner
Symptome:
Sich schnell entwickelnde Persönlichkeitsveränderungen und Demenz sowie Myoklonien.
Befunde:
Typisch sind Myoklonien, d. h. kurze, schnelle und unregelmäßige Zuckungen von Muskelgruppen. Daneben treten Ataxien, Dysästhesien und psychiatrische Symptome auf.
Diagnostik:
Diagnostische Untersuchungen mittels EEG, MRT und Liquor. Genetische Polymorphismen im Prion-Protein-Gen.
Therapie:
Keine Therapiemöglichkeiten, infauste Prognose.
Meldepflicht:
Erkrankung und Tod in Deutschland meldepflichtig.
  • Caroline Beier, Dr. med., Fachärztin für Allgemeinmedizin, Hamburg
  • Ingard Løge, spesialist allmennmedisin, institutt for samfunnsmedisinske fag, Norges Teknisk Naturvitenskapelige Universitet, Trondheim
  • Nanna Witting, afdelingslæge, ph.d., Neurologisk Klinik, Rigshopspitalet (Lægehåndbogen)