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Creutzfeldt-Jakob-Krankheit

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Definition:
Spongiforme Enzephalopathie mit schnell fortschreitender zerebraler Degeneration. Meist sporadisch, seltener hereditär. Infektiöse Variante spielt derzeit keine Rolle.
Häufigkeit:
Jährlich ungefähr 1 Fall pro 1 Mio. Einw.
Symptome:
Schnell progrediente Demenz, Ataxien, Myoklonien und kortikale Sehstörungen. Myoklonien.
Befunde:
Rigor, pathologische Reflexe, evtl. Dysästhesien, psychische Symptome und Verhaltensauffälligkeiten.
Diagnostik:
EEG, MRT und Liquorlabor. Mutationen im Prion-Protein-Gen.
Therapie:
Keine Therapiemöglichkeiten, infauste Prognose.
Meldepflicht:
Erkrankung und Tod in Deutschland meldepflichtig.
  • Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. AWMF-Leitlinie 030-042. S1, Stand 2018. www.awmf.org 
  1. Deutsche Gesellschaft für Neurologie (DGN). Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. AWMF-Leitlinie 030-042. S1, Stand 2018. www.awmf.org  
  2. Robert-Koch-Institut (RKI). Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, Variante Creutzfeldt-Jakob-Krankheit. www.rki.de  
  3. Arbeitskreis "Krankenhaus- & Praxishygiene" der AWMF. Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung: Prophylaxe in Krankenhaus und Praxis. AWMF-Leitlinie 029-025. S1, Stand 2012 (abgelaufen). www.hygiene-klinik-praxis.de  
  4. NRZ - Nationales Referenzzentrum für die Surveillance transmissibler spongiformer Enzephalopathien. CJK in Deutschland. Stand 25.01.2022. cjd-goettingen.de  
  5. Deutsches Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI): ICD-10-GM Version 2022. Stand 17.09.2021; letzter Zugriff 13.08.2022 www.dimdi.de  
  • Thomas M. Heim, Dr. med., Wissenschaftsjournalist, Freiburg