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Myasthenia gravis
Zusammenfassung
- Definition: Autoimmune neuromuskuläre Erkrankung, bei der die Impulsübertragung vom Nerv zum Muskel gestört ist.
- Häufigkeit: Die Prävalenz beträgt ca. 15–180 pro 100.000.
- Symptome: Verursacht Schwäche und schnelle Ermüdung der quergestreiften Muskulatur.
- Befund: Anfangs meist nur okuläre Symptome: Ptose und Doppelbilder. Bei generalisierter Myasthenie kommen später Kraftminderung und pathologische Ermüdbarkeit der Skelettmuskulatur sowie evtl. auch der Schlund- und Atemmuskulatur hinzu.
- Diagnostik: Antikörper gegen Acetylcholinrezeptoren (AChR) sind bei 85 % positiv. Elektromyografie (EMG) ist pathologisch. Cholinesterase-Hemmtest ist positiv.
- Therapie: Cholinesterase-Inhibitoren stellen die wichtigste symptomatische Basistherapiemaßnahme dar. Pyridostigmin-Bromid ist das Medikament der Wahl für die orale Langzeitbehandlung.
Allgemeine Informationen
Definition
- Autoimmune neuromuskuläre Erkrankung, bei der die Impulsübertragung vom Nerv zum Muskel gestört ist.
- Sie verursacht Schwäche und schnellere Ermüdung der quergestreiften Muskulatur.
- Verschiedene Muskelgruppen können in unterschiedlichem Maße betroffen sein.
- Klinisch-pathogenetisch unterscheidet man folgende Formen der Myasthenia gravis:
- Myasthenia gravis mit frühem Beginn (≤ 45 Jahre)
- liegt bei etwa 20 % aller Myasthenia-gravis-Patienten vor.
- Die Erkrankung ist bei etwa 70 % der Patienten begleitet von einer immunologisch bedingten Entzündung des Thymus (Thymitis) mit lymphofollikulärer (medulläre) Hyperplasie.
- Myasthenia gravis mit spätem Beginn (> 45 Jahre)
- etwa 45 % aller Myasthenia-gravis-Patienten
- Der Thymus zeigt die altersentsprechende Involution.
- Thymom-assoziierte Myasthenia gravis
- Bei 10–15 % der Patienten entsteht die Myasthenia gravis paraneoplastisch infolge eines Thymoms.
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Anti‐MuSK‐AK‐assoziierte Myasthenia gravis
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Das entscheidende Pathogen sind dabei nicht Acetylcholinrezeptoren-Antikörper, sondern Auto-Antikörper, die gegen die muskelspezifische Tyrosinkinase gerichtet sind (MuSK).
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Diese Form macht etwa 6 % aller Myasthenia-gravis-Fälle aus.
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Sie kann prinzipiell in jedem Lebensalter auftreten, ist aber bei jüngeren Patienten häufiger.
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Der Thymus zeigt nur leichte oder keine Auffälligkeiten.
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- okuläre Myasthenia gravis
- Bei etwa 15 % aller Myasthenia-gravis-Patienten bleibt die Erkrankung auf die Augenmuskeln begrenzt.
- Myasthenia gravis mit frühem Beginn (≤ 45 Jahre)
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