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Syringomyelie
Zusammenfassung
- Definition: Mit Flüssigkeit gefüllter und mit Gliagewebe umgebener Hohlraum im Rückenmark, Syrinx. Zu Grunde liegt eine gestörte spinale Liquorzirkulation. Die Erkrankung ist meist angeboren, kann jedoch auch erworben werden.
- Häufigkeit: Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung, die Prävalenz liegt bei 8–10 pro 100.000 Einwohner.
- Symptome: Die Symptome sind meist langsam progredient und oft nur schwach ausgeprägt. Hierzu zählen unter anderem sensorische Störungen, Schmerzen sowie motorische Störungen.
- Untersuchung: Die klinischen Befunde hängen von der Lokalisation der Läsion ab; häufig liegt eine dissoziative Sensibilitätsstörung der oberen Extremitäten sowie eine Parese bzw. Spastizität im Bereich der unteren Extremiäten vor.
- Diagnostik: Diagnostisches Mittel der Wahl ist die Magnetresonanztomographie (MRT).
- Therapie: Meist ist eine chirurgische Intervention nötig.
Allgemeine Informationen
Definition
- Entwicklung eines mit Flüssigkeit gefüllten Hohlraumes im Rückenmark (syrinx = Flöte), der mit Gliagewebe umgeben ist.
- Eine Syrinx kann eine fokale Dilatation des Zentralkanals darstellen, oder kann separat im Parenchym des Rückenmarks liegen.1
- Die meisten Läsionen befinden sich zwischen C2 und Th9, sie können sich jedoch auch weiter nach distal, oder bis hinauf zum Hirnstamm (Syringobulbie) erstrecken.
- Eine Syringomyelie entsteht durch eine gestörte spinale Liquorzirkulation.2
- Es gibt eine Reihe von verschiedenen Arten der Syringomyelie.
- Meist ist die Erkrankung angeboren, sie kann jedoch auch erworben werden.
- Syringomyelie ist häufig mit einer Chiari-Malformation assoziiert.
- Es zeigen sich unterschiedlich schnell progrediente Krankheitsverläufe.
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