Syringomyelie

Zusammenfassung

  • Definition:Mit Flüssigkeit gefüllter und mit Gliagewebe umgebener Hohlraum im Rückenmark, Syrinx. Zugrunde liegt eine gestörte spinale Liquorzirkulation. Die Erkrankung ist meist angeboren, kann jedoch auch erworben werden.
  • Häufigkeit:Syringomyelie ist eine seltene Erkrankung, die Prävalenz liegt bei 8–10 pro 100.000 Einw.
  • Symptome:Die Symptome sind meist langsam progredient und oft nur schwach ausgeprägt. Hierzu zählen u. a. sensorische Störungen, Schmerzen sowie motorische Störungen.
  • Untersuchung:Die klinischen Befunde hängen von der Lokalisation der Läsion ab; häufig liegt eine dissoziative Sensibilitätsstörung der oberen Extremitäten sowie eine Parese bzw. Spastizität im Bereich der unteren Extremitäten vor.
  • Diagnostik:Diagnostisches Mittel der Wahl ist die Magnetresonanztomografie (MRT).
  • Therapie:Meist ist eine chirurgische Intervention nötig.

Allgemeine Informationen

Definition

  • Entwicklung eines mit Flüssigkeit gefüllten Hohlraumes im Rückenmark (syrinx = Flöte), der mit Gliagewebe umgeben ist.
  • Eine Syrinx kann eine fokale Dilatation des Zentralkanals darstellen oder kann separat im Parenchym des Rückenmarks liegen.1
  • Die meisten Läsionen befinden sich zwischen C2 und Th9, sie können sich jedoch auch weiter nach distal oder bis hinauf zum Hirnstamm (Syringobulbie) erstrecken.
  • Eine Syringomyelie entsteht durch eine gestörte spinale Liquorzirkulation.2
  • Es gibt eine Reihe von verschiedenen Arten der Syringomyelie.
  • Meist ist die Erkrankung angeboren, sie kann jedoch auch erworben werden.
  • Syringomyelie ist häufig mit einer Chiari-Malformation assoziiert.
  • Es zeigen sich unterschiedlich schnell progrediente Krankheitsverläufe.

Diagnostik

Therapie

Verlauf, Komplikationen und Prognose

Patienteninformationen