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Normaldruckhydrozephalus
Zusammenfassung
- Definition:Erworbene Erkrankung des höheren Alters mit erweiterten Hirnventrikeln und normalem oder nur leicht erhöhtem intrakraniellem Druck, vermutlich aufgrund einer reduzierten Liquorresorption. Die Erkrankung ist potenziell reversibel.
- Häufigkeit:Vermehrtes Aufreten mit fortgeschrittenem Alter, insbesondere ab dem 60. Lebensjahr. Die Erkrankung ist unterdiagnostiziert. Inzidenz in Deutschland liegt bei 1,3/100.000 pro Jahr.
- Symptome: Symptomtrias: Gangstörung, Demenz, Harninkontinenz. Beginn meist mit symmetrischer Gangstörung. Im Verlauf variabel ausgeprägte Demenz mit Aufmerksamkeitsdefizit. Ggf. zusätzlich Blasenfunktionsstörung mit Drangsymptomatik und Inkontinenz.
- Befunde:Gleichgewicht- und Gangstörung mit kleinschrittigem, breitbasigem Gang, ansonsten normale neurologische Untersuchungsbefunde. Kognitive Tests (z. B. MoCA) mit Zeichen einer subkortikalen Demenz.
- Diagnostik:Diagnose beruht auf typischer Klinik, zerebraler Bildgebung mit Ventrikelerweiterung und der klinischen Besserung nach einem Liquorablassversuch (Spinal-Tap-Test). Häufige Komorbiditäten (z. B. vaskuläre und Alzheimer-Demenz) erschweren die Diagnosestellung.
- Therapie:Neurochiurgische Shunt-Implantation zur kontinuierlichen Liquorableitung bringt in den meisten Fällen eine Besserung. Alternativ konservative Therapie mit intermittierenden Lumbalpunktionen und Entnahme von Liquor. Keine effektive medikamentöse Therapie.
Allgemeine Informationen
Definition
- Der Normaldruckhydrozephalus („Normal Pressure Hydrocephalus", NPH) ist ein Krankheitsbild, das zu der klassischen Symptomtrias aus Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz führt.1-2
- Ursache ist ein kommunizierender Hydrozephalus mit Ventrikelerweiterung.
- Der intrakranielle Druck ist bei Messungen meist normal oder nur phasenweise erhöht.3
- Das klinische Bild ist sehr variabel, und es liegen nicht unbedingt alle Leitsymptome vor.
- Die meisten Patienten profitieren deutlich von einer Shunt-Implantation zur Liquorableitung.1
- Die Erkrankung tritt typischerweise ab dem 50. Lebensjahr auf.
- Es werden 2 Formen unterschieden:
- primärer oder idiopathischer Normaldruckhydrozephalus (iNPH)
- sekundärer Hydrozephalus anderer Genese (siehe Hydrozephalus).
- Es liegen internationale Kriterien für eine wahrscheinliche und mögliche Diagnose vor.1
- Als wahrscheinlich gilt die Diagnose bei typischer Symptomatik mit langsamer Progredienz, typischer Bildgebung und Ausschluss anderer ursächlichen Erkrankungen.
- Der Normaldruckhydrozephalus ist eine der wenigen potenziell reversiblen Ursachen von Demenz.4
- Die Erkrankung ist unterdiagnostiziert. Viele Fälle bleiben lange unentdeckt und somit unbehandelt.
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