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Stiff-Person-Syndrom

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Definition:
Chronische autoimmun­entzündliche Erkrankung des ZNS, charakterisiert durch massive rigide Steigerung des Muskeltonus und schmerzhaft einschießende Spasmen (diagnostische Kernkriterien), die in Episoden mit Ruhephasen auftreten können, aber zumeist schleichend progredient verlaufen.
Häufigkeit:
Die Prävalenz wird auf 1–2 Personen pro 1 Mio. geschätzt. Die Inzidenz liegt bei 1 Person pro Mio. pro Jahr. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
Symptome:
Schleichend progrediente Rigidität und Muskelspasmen, die in der Regel durch Bewegungen, Berührungen, Kälte, Lärm und Emotionen ausgelöst werden können. Die Lokalisation ist beim SPS meistens der Rumpf und rumpfnahe Extremitäten, durch Progredienz der Symptomatik können aber auch andere Bereiche betroffen sein.
Befunde:
Die klinischen Symptome umfassen einen erhöhten Muskeltonus („brettharte“ Muskulatur), der proximal am deutlichsten ausgeprägt ist. Evtl. kommt es zu Versteifung der Extremitäten in Extensionsstellung. Im Krankheitsverlauf können eine Hyperlordose, Ankylosen und/oder ein starres breitbeiniges Gangbild imponieren. Die neurologische Untersuchung ergibt keinen eindeutigen Befund.
Diagnostik:
Die Diagnose erfolgt auf Grundlage des klinischen Erscheinungsbildes, allerdings können im Blut und Liquor nachgewiesene Autoantikörper den Verdacht bestärken. MRT und Blutuntersuchungen sollten zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen und assoziierten Begleiterkrankungen erfolgen. Ununterdrückbare anhaltende Muskelaktivitäten in der Elektromyografie können die Diagnose erhärten, sind aber weder obligat noch pathognomisch.
Therapie:
Verbesserung der Symptome und Vorbeugung von Komplikationen. Diazepam ist bei dieser Diagnose oft wirksam. Bei Unverträglichkeit oder fehlender Wirksamkeit kann eine Immuntherapie eingeleitet werden.
  • Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Stiff-Man-Syndrom (Stiff-Person-Syndrom). AWMF-Leitlinie Nr. 030-080. S1, Stand 2017. www.awmf.org 
  1. Deutsche Gesellschaft für Neurologie. Stiff-Man-Syndrom (Stiff-Person-Syndrom). AWMF-Leitlinie Nr. 030-080, S1, Stand 2017. www.awmf.org  
  2. Moersch FP, Woltman HW. Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm («stiff-man» syndrome): report of a case and some observations in 13 other cases. Mayo Clin Proc 1956; 31: 421-7. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
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  • Katja Luther, Ärztin in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Berlin