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Stiff-Person-Syndrom

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Definition:
Das Stiff­-Person­-Syndrom (SPS) ist eine chronische autoimmun­entzündliche Erkrankung des ZNS, charakterisiert durch massive rigide Steigerung des Muskeltonus und schmerzhaft einschießende Spasmen (diagnostische Kernkriterien), welche in Episoden mit Ruhephasen auftreten können, aber zumeist schleichend progredient verlaufen.
Häufigkeit:
Die Prävalenz wird auf 1 bis 2 Personen pro 1 Million geschätzt. Die Inzidenz liegt bei 1 Person pro Million pro Jahr. Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
Symptome:
Die Symptome sind eine schleichend progrediente Rigidität und Muskelspasmen, die in der Regel durch Bewegungen, Berührungen, Kälte, Lärm und Emotionen ausgelöst werden können. Die Lokalisation ist beim SPS meistens der Rumpf und rumpfnahe Extremitäten, durch Progredienz der Symptomatik können aber auch andere Bereiche betroffen sein.
Befunde:
Die klinischen Symptome umfassen einen erhöhten Muskeltonus ("brettharte" Muskulatur), der proximal am deutlichsten ausgeprägt ist. Eventuell kommt es zu Versteifung der Extremitäten in Extensionsstellung. Im Krankheitsverlauf können eine Hyperlordose, Ankylosen und/oder ein starres breitbeiniges Gangbild imponieren. Die neurologische Untersuchung ergibt keinen eindeutigen Befund.
Diagnostik:
Die Diagnose erfolgt auf Grundlage des klinischen Erscheinungsbildes, allerdings können im Blut und Liquor nachgewiesene Autoantikörper den Verdacht bestärken. MRT und Blutuntersuchungen sollten zum Ausschluss von Differenzialdiagnosen und assoziierten Begleiterkrankungen erfolgen. Ununterdrückbare anhaltende Muskelaktivitäten in der Elektromyographie können die Diagnose erhärten, sind aber weder obligat noch pathognomisch.
Therapie:
Die Therapie zielt auf die Verbesserung der Symptome und die Vorbeugung von Komplikationen. Diazepam ist bei dieser Diagnose oft wirksam. Bei Unverträglichkeit oder fehlender Wirksamkeit kann eine Immuntherapie eingeleitet werden.
  • Katja Luther, Ärztin in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Berlin
  • Terje Johannessen, professor i allmennmedisin, Trondheim (tilpasning til NEL)