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Tolosa-Hunt-Syndrom (Ophthalmoplegia dolorosa)

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Definition:
Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine Erkrankung mit meist unilateralen Kopfschmerzen und im Verlauf auftretender ipsilateraler Parese der Hirnnerven III, IV und/oder VI. Die Entstehung der Symptome wird mit einer unspezifischen lymphozytären-granulomatösen Entzündung im Sinus cavernosus, in der Orbita und/oder Fissura orbitalis superior begründet.
Häufigkeit:
Das Syndrom ist selten; pro Jahr tritt ca. 1 neuer Fall pro Mio. auf.
Symptome:
Die Symptome sind akut oder subakut einsetzende bohrende einseitige Kopfschmerzen, die ipsilaterale Lähmung einzelner oder mehrerer Augenmuskeln mit (in)kompletter einseitiger Einschränkung der Augenbewegung und ggf. daraus resultierender Diplopie.
Untersuchung:
Die klinische Untersuchung zeigt eine Parese der Hirnnerven III, IV und/oder VI. Pupillenanomalien, eine Fazialisparese, und/oder Sensibilitätsstörungen im Gesicht sind möglich.
Diagnostik:
Die Diagnose des Tolosa-Hunt-Syndroms ist eine Ausschlussdiagnose. Die MRT-Untersuchung, Liquordiagnostik und Blutuntersuchung sind für den Ausschluss von Differenzialdiagnosen notwendig. Die MRT-Untersuchung kann pathologische Veränderungen zeigen, sollte bei unauffälligem Befund in regelmäßigen Abständen wiederholt werden.
Therapie:
Häufig kommt es innerhalb von einigen Wochen ohne Behandlung zu einer Spontanremission. Die Behandlung besteht aus der Gabe von hochdosierten Kortikosteroiden. Follow-ups mit Bildgebung und klinischer Untersuchung sind wichtig, um die Wirksamkeit der Behandlung zu überprüfen und andere Erkrankungen ausschließen zu können. Rezidive werden mit einer höheren Dosis an Steroiden behandelt, alternativ mit Azathioprin oder Methotrexat.
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  • Katja Luther, Ärztin in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Berlin