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Tolosa-Hunt-Syndrom (Ophthalmoplegia dolorosa)

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Definition:
Das Tolosa-Hunt-Syndrom ist eine Erkrankung mit meist unilateralen Kopfschmerzen und im Verlauf auftretender ipsilateraler Parese der Hirnnerven III, IV und/oder VI. Die Entstehung der Symptome wird mit einer unspezifischen lymphozytären-granulomatösen Entzündung im Sinus cavernosus, in der Orbita und/oder Fissura orbitalis superior begründet.
Häufigkeit:
Das Syndrom ist selten; pro Jahr tritt ca. 1 neuer Fall pro Mio. auf.
Symptome:
Die Symptome sind akut oder subakut einsetzende bohrende einseitige Kopfschmerzen, die ipsilaterale Lähmung einzelner oder mehrerer Augenmuskeln mit (in)kompletter einseitiger Einschränkung der Augenbewegung und ggf. daraus resultierender Diplopie.
Untersuchung:
Die klinische Untersuchung zeigt eine Parese der Hirnnerven III, IV und/oder VI. Pupillenanomalien, eine Fazialisparese, und/oder Sensibilitätsstörungen im Gesicht sind möglich.
Diagnostik:
Die Diagnose des Tolosa-Hunt-Syndroms ist eine Ausschlussdiagnose. Die MRT-Untersuchung, Liquordiagnostik und Blutuntersuchung sind für den Ausschluss von Differenzialdiagnosen notwendig. Die MRT-Untersuchung kann pathologische Veränderungen zeigen, sollte bei unauffälligem Befund in regelmäßigen Abständen wiederholt werden.
Therapie:
Häufig kommt es innerhalb von einigen Wochen ohne Behandlung zu einer Spontanremission. Die Behandlung besteht aus der Gabe von hochdosierten Kortikosteroiden. Follow-ups mit Bildgebung und klinischer Untersuchung sind wichtig, um die Wirksamkeit der Behandlung zu überprüfen und andere Erkrankungen ausschließen zu können. Rezidive werden mit einer höheren Dosis an Steroiden behandelt, alternativ mit Azathioprin oder Methotrexat.
  • International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders 3rd Edition. Stand 2018. ichd-3.org 
  1. Dutta P, Anand K. Tolosa-Hunt Syndrome: A Review of Diagnostic Criteria and Unresolved Issues. J Curr Ophthalmol. 2021 Jul 5;33(2):104-111. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  2. Iaconetta G, Stella L, Esposito M, Cappabianca P. Tolosa-Hunt syndrome extending in the cerebello-pontine angle. Cephalalgia 2005; 25:746. PubMed  
  3. Amrutkar C, Burton EV. Tolosa-Hunt Syndrome. [Updated 2021 Aug 11]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  4. Kahle W, Frotscher M: Taschenatlas Anatomie-Nervensystem und Sinnesorgane. Stuttgart, New York: Thieme 2013;
  5. Gaul C. Tolosa-Hunt-Syndrome. In: Hufschmidt A,Rauer S, Glocker F, Hrsg. Neurologie compact. 9., vollständig überarbeitete Auflage. Stuttgart: Thieme; 2022.
  6. International Headache Society. The International Classification of Headache Disorders 3rd Edition. Stand 2018. ichd-3.org  
  7. Taylor DC. Tolosa-Hunt syndrome. Medscape, last updated Sep 04, 2015. emedicine.medscape.com  
  8. Schuknecht B, Sturm V, Huisman TA, Landau K. Tolosa-Hunt syndrome: MR imaging features in 15 patients with 20 episodes of painful ophthalmoplegia. Eur J Radiol 2009; 69:445. PubMed  
  9. Cakirer S. MRI findings in the patients with the presumptive clinical diagnosis of Tolosa-Hunt syndrome. Eur Radiol 2003; 13:17. PubMed  
  10. Zurawski J, Akhondi H. Tolosa-Hunt syndrome--a rare cause of headache and ophthalmoplegia. Lancet 2013; 382:912. PubMed  
  • Katja Luther, Ärztin in Weiterbildung Allgemeinmedizin, Berlin

Frühere Autor*innen

  • Die ursprüngliche Version dieses Artikels basiert auf einem entsprechenden Artikel im norwegischen hausärztlichen Online-Handbuch Norsk Elektronisk Legehåndbok(NEL, https://legehandboka.no/).