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Guillain-Barré-Syndrom

Bei dem Guillain-Barré-Syndrom (GBS) handelt es sich um eine relativ seltene Autoimmunerkrankung, die die peripheren Nerven und Nervenwurzeln schädigt und so zu Lähmungen und anderen neurologischen Symptomen führen kann. Die Erkrankung kann einen schweren Verlauf mit langem Krankenhausaufenthalt nehmen, geht meist von selbst vorüber

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Was ist das Guillain-Barré-Syndrom?

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine entzündliche Erkrankung der peripheren Nerven und Nervenwurzeln, die sich durch eine fortschreitende Lähmung, meist von den Beinen ausgehend, äußert. Später können ebenfalls die Arme und das Gesicht betroffen sein. Sehr schwere Fälle mit Lähmungen der Atem- und Schluckmuskulatur können lebensbedrohlich verlaufen.

Das Ausmaß der Lähmungserscheinungen ist sehr variabel, das heißt, das Spektrum reicht von kaum merkbaren Bewegungseinschränkungen bis hin zu schweren Lähmungen großer Teile des Körpers. Auch Taubheitsgefühl, Missempfindungen oder Schmerzen können Ausdruck der Erkrankung sein. Meist bilden sich die Symptome in umgekehrter Reihenfolge ihres Auftretens zurück. Bei der Mehrzahl der Patienten kommt es zur vollständigen Heilung mit normaler motorischer Funktionsfähigkeit. Bleibende Schädigungen sind die Ausnahme.

Ursache

Als Ursache des Syndroms nimmt man eine Autoimmunreaktion an, die sich gegen die peripheren Nerven und Nervenwurzeln des Rückenmarks richtet. Wenige Wochen zuvor haben Betroffene häufig einen gewöhnlichen Magen-Darm-Infekt oder eine Atemwegsinfektion. Insbesondere nach Kontakt mit bestimmten Erregern können vom Immunsystem produzierte Antikörper fälschlicherweise die schützende Myelinscheide der Nerven angreifen. Einer der häufigsten Ursachen ist eine Darminfektion mit Campylobacter jejuni. Auch ein Zusammenhang mit Infektionen durch das Zika-Virus wird vermutet.

Symptome

In etwa 75 % der Fälle kann man eine vorherige, auslösende Infektion als Ursache identifizieren. Meistens handelt es sich dabei um eine Infektion der Atemwege oder eine Darminfektion. Zwei bis vier Wochen nach dieser ersten Erkrankung zeigen sich oft erste Symptome des Gullain-Barré-Syndroms, beispielsweise Missempfindungen in den Füßen. 

Etwas später folgen Muskelschwäche und Lähmungen. Die Lähmungen beginnen in der Regel symmetrisch in den Beinen oder seltener den Armen und wandern von unten nach oben. Diese Ausbreitung der Lähmungen erfolgt oftmals innerhalb weniger Tage oder sogar Stunden. In schweren Fällen kann die Lähmung letztendlich die Atemwegs-, Rachen- und Gesichtsmuskulatur betreffen. Auch Herzrhythmusstörungen oder Blutdruckschwankungen können durch die Beteiligung des vegetativen Nervensystems hinzukommen. Eine seltene Sonderform dieser Erkrankung ist das Miller-Fisher-Syndrom, das zusätzlich zu Lähmungen der Augenmuskulatur führt.

Diagnostik

Die Diagnose wird anhand der Krankengeschichte der Patienten und des Befunds der ärztlichen Untersuchung gestellt. Typische Hinweise bei der Untersuchung sind eine Kraftminderung, aufgehobene Muskelreflexe und eventuell Gefühlsstörungen in den Beinen oder Armen.

Ein Krankenhausaufenthalt mit stationärer Überwachung ist bei diesem Krankheitsbild zwingend erforderlich. Die Untersuchung der Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit (Liquor) sowie elektrophysiologische Messungen der Nerven (ENG) und Muskeln (EMG) führen in den meisten Fällen zur endgültigen Diagnose. Häufig werden diese Veränderungen erst nach ein bis zwei Wochen festgestellt. Eine MRT-Untersuchung des unteren Rückens kann ebenfalls Veränderungen an den Nervenwurzeln aufzeigen, die typisch für die Erkrankung sind.

Therapie

Die Behandlung erfolgt im Krankenhaus, da der Patient in der Akutphase genauestens überwacht werden muss. Da die Symptome in schweren Fällen auch die Atemmuskulatur beeinträchtigen können, muss der Patient gegebenenfalls auf einer Intensivstation künstlich beatmet werden. Bis zu einem Drittel aller Patienten sind während des Krankheitsverlaufs auf derartige Hilfe bei der Atmung angewiesen. Physiotherapie ist ein wichtiges Element und beinhaltet beispielsweise passive Bewegungen der Gelenke. Atemübungen helfen dabei, einer Lungenentzündung vorzubeugen. Wenn sich der Zustand allmählich verbessert, müssen die Betroffenen vor allem die Muskelfunktion wieder trainieren.

Derzeit ist die bevorzugte Behandlung meist die intravenöse Gabe hoher Dosen an Immunglobulinen (IVIG). IVIG wird aus Immunglobulinen (Antikörpern) von gesunden Blutspendern gewonnen und wirkt sich auf das Immunsystem des Körpers aus. Das Medikament beschleunigt die Rückbildung der Symptome und reduziert die Gefahr von Komplikationen und Rückfällen.

Eine weitere, gleichwertige Möglichkeit der Therapie besteht in der Plasmapherese. Bei der Plasmapherese wird das Blut der Patienten maschinell gereinigt. Antikörper, die bei der Entstehung des Guillain-Barré-Syndroms eine zentrale Rolle spielen, werden entfernt, und das Blut wird zum Patienten zurückgeleitet. Die Anzahl der Behandlungen ist in der Regel auf vier bis sechs begrenzt. Die Therapie führt ebenfalls zu einem kürzeren Krankheitsverlauf und weniger schweren Symptomen, wird aber wegen der aufwendigeren Therapie meist erst bei Versagen der IVIG eingesetzt.

Prognose

Patienten mit Guillain-Barré-Syndrom entwickeln das maximale Ausmaß der Symptome meist innerhalb einer Woche. Dies steht einer sehr langsamen Rückbildung der Erkrankung gegenüber, die oft sechs bis zwölf Monate bis zur vollständigen Genesung andauern kann. Bei Kindern ist der Verlauf generell kürzer und es kommt häufiger zur vollständigen Genesung. Ein kleiner Teil der Betroffen kann anhaltende neurologische Schäden, wie Lähmungen oder Gefühlsstörungen, zurückbehalten. Die Sterblichkeit der ernsten Erkrankung beträgt etwa 5 %.

Weiterführende Informationen

Autoren

  • Jonas Klaus, Arzt, Freiburg i. Br.
  • Günter Ollenschläger, Prof. Dr. Dr. med., Internist, Uniklinikum Köln