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Primäre Hirntumore

Als primäre Hirntumore werden Tumore bezeichnet, die im Gehirn, den Hirnnerven oder in den Hirnhäuten auftreten. Die häufigste Art von primären Hirntumoren ist das Gliom, das noch in weitere Typen unterteilt wird.

Zuletzt überarbeitet:



Primäre Hirntumore sind gut- und bösartige Tumore, die vom Hirngewebe, den Hirnhäuten, den Hirnnerven oder der Hirnhautanhangdrüse (Hypophyse) ausgehen. Wichtige Risikofaktoren sind die erbliche Disposition und ionisierende Strahlung. Häufige Anfangssymptome sind Kopfschmerzen, Übelkeit, Bewusstseinsveränderungen und Krampfanfälle. Entscheidend für die Prognose und Wahl der Therapie sind die Gewebeeigenschaften und Genmutationen des Tumors. Anhand einer Probe kann die Art der Tumorzellen, ihr Schweregrad und Mutationsstatus ermittelt werden.

Einteilung

Zur Diagnosestellung und Tumorklassifikation muss eine aussagekräftige Gewebeprobe von Patholog*innen untersucht werden. Sie beschreiben die Zellart (z. B. Astrozytom), den Grad der Aggressivität (z. B. Grad II) und ggf. molekulargenetische Charakteristika (z. B. Mutationen). Die WHO teilt primäre Hirntumoren in 17 verschiedene Gruppen ein, die jeweils aus weiteren Subgruppen bestehen:

  1. diffuse astrozytäre und oligodendrogliale Tumore
  2. andere astrozytäre Tumore
  3. ependymale Tumoren
  4. andere Gliome
  5. Choroid-Plexus-Tumore
  6. neuronale und neuronal-glial gemischte Tumore
  7. Tumore der Pinealisregion
  8. embryonale Tumore
  9. Tumoren der kranialen und paraspinalen Nerven
  10. Meningeome
  11. mesenchymale, nicht-meningeotheliale Tumore
  12. melanozytische Tumore
  13. Lymphome
  14. histiozytische Tumore
  15. Keimzelltumore
  16. Tumore der Sellaregion
  17. Metastasen.

Astrozytom

Das Astrozytom entsteht aus den Astrozyten und kann in vielen Regionen des Gehirns auftreten, meist jedoch findet es sich im Kleinhirn, im sogenannten Hypothalamus oder im Bereich des Sehnervs. Manchmal entwickeln sich Astrozytome auch im Rückenmark.

Astrozytome werden in vier Grade eingeteilt. Das pilozytische Astrozytom (Grad I) ist gut abgrenzbar, wächst langsam und tritt am häufigsten im Kinder- und Jugendalter auf. Nur selten transformiert es in einen bösartigen Tumor. Prinzipiell können Menschen aller Altersgruppen an Astrozytomen erkranken. Astrozytome vom Grad II und anaplastische Astrozytome (Grad III) sind zunehmend bösartiger, zudem ist die Weiterentwicklung in das sehr aggressive Glioblastom (Grad 4) möglich.

Oligodendrogliom

Diese primären Hirntumore beginnen in den Gehirnzellen, die Oligodendrozyten genannt werden. Diese Zellen umhüllen die Nervenfasern wie eine Isolierschicht und sind daher sehr wichtig für die Übertragung der Nervenimpulse von einer Nervenzelle zur anderen.

Diese Art von Tumor tritt meist in der Großhirnhemisphäre bei Erwachsenen im Alter zwischen 40 und 50 Jahren auf. Das Oligodendrogliom tritt ebenfalls in unterschiedlich aggressiven Varianten auf und kann sich zu dem sehr aggressiven Glioblastom entwickeln.

Glioblastom

Diese Variante der Gliome ist die bösartigste und zugleich die häufigste Form primärer Hirntumore. Glioblastome wachsen schnell und infiltrieren umgebende Strukturen.

Die Betroffenen sind bei der Diagnose meist zwischen 55 und 65 Jahren alt; es können jedoch sogar Kleinkinder betroffen sein. Ein Glioblastom kann sich aus den oben genannten, weniger aggressiven Tumoren entwickeln; es kann aber auch sofort zu dieser Art Hirntumor kommen, ohne dass zuvor ein anderer Hirntumor diagnostiziert wurde (diese Variante ist häufiger).

Meningeome

Diese Tumorart entsteht aus den Deckzellen der mittleren Hirnhaut. Sie sind meist von einer Kapsel umgeben und gut vom umgebenden Gewebe abgegrenzt. Sie wachsen nur langsam und sind in 95 % der Fälle gutartig. Meist sind Meningeome bereits relativ groß, wenn die ersten Beschwerden einsetzen.

Der Häufigkeitsgipfel des Tumors liegt um das 45. Lebensjahr. Frauen erkranken doppelt so häufig wie Männer.

Tumoren der Hirnnerven

Der häufigste Vertreter ist das gutartige Vestibularis-Schwannom (früher Akustikusneurinom genannt) des Hörnervs, dem 8. Hirnnerven. Der Tumor geht von Zellen aus, die sich Nervenfasern anlagern, den sog. Schwannzellen. Das Vestibularis-Schwannom wächst langsam und liegt im Kleinhirnbrückenwinkel. In nur 5 % der Fälle tritt der Tumor beidseits auf. Neurinome des Nervus trigeminus (5. Hirnnerv) sind sehr selten.

Lymphome

Primäre bösartige Lymphome des zentralen Nervensystems gehen häufig von B-Zellen aus. Das Auftreten ist eher zunehmend, u. a. bei HIV-, immunsupprimierten-, aber auch bei immunkompetenten Patient*innen.

Hypophysentumore

Hypophysentumore gehen vom Hypophysenvorderlappen aus, einer hormonproduzierenden Drüse im Gehirn. Ist der Tumor kleiner als 10 mm spricht man von einem Mikroadenom, ansonsten vom Makroadenom. Die Einteilung erfolgt nach der Hormonproduktion:

  • 25–30 %: Prolaktin
  • 20–25 %: nichthormonproduzierend
  • 15–20 %: Somatotropin
  • 10–15 %: ACTH (Cushing-Syndrom)
  • 5 %: sowohl Prolaktin als auch Somatotropin
  • 3–5 %: Gonadotropine (LH und FSH)
  • TSH-produzierende Tumore sind selten.

Bei jüngeren Menschen sind sie eher hormonaktiv, bei Älteren eher nicht. Die Hypophysentumoren metastasieren extrem selten.

Metastasen

25 % aller Patient*innen mit bösartigen Tumorerkrankungen entwickeln Metastasen im Gehirn. Das Risiko für eine Hirnmetastase ist abhängig vom Primärtumor:

  • malignes Melanom und kleinzelliges Bronchial-Karzinom: 40 %
  • nichtkleinzelliges Bronchial-Karzinom: 30 %
  • Brust- und Nierenzell-Karzinom: 20 %
  • maligne Lymphome: 2–5 %.

Häufigkeit

Jährlich erkranken in Deutschland zwischen 17 bis 20 Personen pro 100.000 Einw. an einem Hirntumor. Am häufigsten ist die Altersgruppe zwischen 55 bis 64 Jahren betroffen. 60 % der primären Hirntumore sind bösartig. Bei Erwachsenen sind Glioblastome und Meningeome am häufigsten, bei Kindern Astrozytome, Medulloblastome, Ependymome und Kraniopharyngeome.

Ursachen

Die wichtigsten Risikofaktoren sind die erbliche Veranlagung und radioaktive Strahlung. Einige genetische Erkrankungen sind mit ausgewählten Hirntumoren assoziiert, z. B. die Neurofibromatose Typ 1 mit dem niedriggradigen Gliom. Eine geschwächte Immunabwehr prädisponiert für Lymphome im Gehirn oder Rückenmark. Es gibt keinen Nachweis für einen Zusammenhang zwischen Hirntumoren und Schädeltraumata oder Gebrauch von Mobiltelefonen.

Symptome

Primäre Hirntumore äußern sich abhängig von ihrer Art, Lokalisation und Wachstumsrate. Durch einen erhöhten Hirndruck entstehen Symptome wie Kopfschmerzen, Bewusstseinsstörungen, Übelkeit oder Erbrechen. Andere Beschwerden sind epileptische Anfälle, Persönlichkeitsveränderungen oder Sehstörungen. Je nach Ausbreitung treten auch neurologische Symptome auf, die direkt einem Gehirnareal zugeordnet werden können, z. B. die Lähmung einer Extremität.

Hypophysentumore bewirken hormonelle Veränderungen, die sich u. a. durch Impotenz, Infertilität oder Ausbleiben der Menstruation äußern.

Bei einer Tumorblutung ähneln die Symptome einem Schlaganfall (Sprachstörungen, Lähmungen und Taubheitsgefühle, Schwindel, Sehstörung, Kopfschmerzen etc.)

Diagnostik

Es gibt eine Reihe von Erkrankungen im Gehirn, die ähnliche Symptome wie ein Tumor verursachen können: Blutungen, Infarkte, Gefäßanomalien, Thrombosen, Infektionen, Entzündungen u. a. Falls nach einem ausführlichen Gespräch, einer körperlichen Untersuchung und Blutkontrollen ein Hirntumor bestätigt oder ausgeschlossen werden soll, wird in der Regel eine MRT-Bildgebung durchgeführt. Zur Unterscheidung von anderen Erkrankungen im Gehirn wird zusätzlich die Gehirn-Rückenmark-Flüssigkeit (Liquor) untersucht. Für eine zuverlässige Diagnose ist eine Gewebeprobe erforderlich, die in Lokalanästhesie oder im Rahmen einer Operation entnommen wird. Das Risiko für einen Krampfanfall kann durch eine EEG-Untersuchung beurteilt werden. Bei Hypophystentumoren ist die Hormonbestimmung im Blut wichtig.

Therapie

Hirntumore werden je nach Art und Grad der Aggressivität möglichst vollständig operativ entfernt, anschließend zusätzlich oder auch als erste Therapie bestrahlt. Häufig kommt auch eine Chemotherapie infrage.

Zusätzlich werden Begleitsymptome behandelt. So verursachen Hirntumore häufig eine umgebende Schwellung, die gut auf Glukokortikoide anspricht. Gegen Krampanfälle helfen Antiepileptika.

Operation

Ein Hirntumor wird nach Möglichkeit vollständig mikrochirurgisch reseziert. Je nach Lokalisation kann nicht in allen Fällen der ganze Tumor entfernt werden, dann erfolgt eine Teilresektion, um wichtige Gehirnareale nicht zu verletzen. In allen Fällen wird vor oder auch während der Operation eine Bildgebung erfolgen (MRT, CT oder Ultraschall). Postoperativ wird in den meisten Fällen eine MRT zur Beurteilung des Ergebnisses und zur Erfassung von Komplikationen durchgeführt. Bei bestehendem Resttumor kann eine 2. Operation notwendig sein. Aufgrund von diffusem Tumorwachstum oder schwieriger Abgrenzung ist häufig eine ergänzende Strahlen- und Chemotherapie notwendig.

Strahlenchirurgie (stereotaktische Bestrahlung)

Bei dieser Methode wird der Tumor präzise durch externe Bestrahlung zerstört. Mit dem sog. Gamma-Knife werden hohe Energiedosen punktgenau appliziert, sodass umliegendes Gewebe nur gering belastet wird. Die Strahlenchirurgie findet vor allem bei Vestibularis-Schwannomen und Metastasen Anwendung.

Strahlentherapie

Die Strahlentherapie dient der postoperativen Zerstörung von Resttumoren oder der Behandlung von einer Tumoraussat. Meist beginnt sie innerhalb von 2 bis 4 Wochen nach der Operation und dauert 2 bis 7 Wochen. Die Strahlendosis und -region werden individuell festgelegt. In einigen Fällen wird das ganze Gehirn bestrahlt , manchmal reicht die erweiterte Tumorregion aus. Mögliche vorübergehende Nebenwirkungen der Strahlentherapie sind Haarausfall, Übelkeit/Erbrechen, Kopfschmerzen, Müdigkeit oder eine Rötung der Haut. Potenzielle späte, anhaltende Nebenwirkungen sind wiederauftretende Tumore, Hörminderung und hormonelle oder kognitive Störungen.

Chemotherapie

Die Chemotherapie gewinnt bei Hirntumoren zunehmend an Bedeutung. Bei Glioblastomen werden u. a. Alkylanzien (z. B. Temozolamid) oder Vincristin eingesetzt. Bevacizumab ist ein Antikörper bei der Therapie von Vestibularis-Schwannomen. Zur Behandlung von Lymphomen dienen Antimetabolite wie Cytarabin oder Methotrexat.

Verlauf

Der Krankheitsverlauf von Hirntumoren variiert sehr stark. Manche Patient*innen überleben Jahrzehnte, andere nur wenige Tage. Ausschlaggebend für die Prognose sind die Tumoreigenschaften (Ursprung, Lokalisation, Aggressivität etc.) und andere Parameter wie Alter oder Vorerkrankungen.

Weitere Informationen

Autor*innen

  • Hannah Brand, Cand. med., Berlin
  • Susanne Meinrenken, Dr. med., Bremen