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Myasthenia gravis

Myasthenia gravis oder Myasthenie ist eine seltene neurologische Erkrankung, die zu Doppelbildern und belastungsabhängiger Muskelschwäche führen kann und in der Regel eine gezielte Therapie erfordert.

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Was ist Myasthenia gravis?

Myasthenia gravis ist eine seltene neurologische Erkrankung, die in den meisten Fällen eine belastungsabhängige Muskelschwäche verursacht. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, bei der die Signalübertragung vom Nerv zum Muskel gestört ist. Dies führt zu einer schnelleren Ermüdbarkeit der betroffenen Muskulatur. Die Erkrankung kann prinzipiell in jedem Alter auftreten. Die Häufigkeit der Erkrankung liegt bei etwa 80 von 100.000 Menschen.

Symptome

In der Regel hat die Erkrankung einen langsamen Verlauf. Typische frühe Symptome sind hängende Augenlider und Doppelbilder, insbesondere nach längerer Anstrengung. Diese Auffälligkeiten werden von Betroffenen und Angehörigen meist gegen Ende des Tages beobachtet und stellen bei der Mehrzahl der Patienten das Erstsymptom dar. Allerdings können andere Symptome wie Sprach- und Schluckstörungen bereits im Frühstadium auftreten. Im späteren Verlauf kann die Erkrankung auch auf Oberkörper, Arme und Beine übergreifen. In etwa 15 % der Fälle bleiben die Symptome jedoch auf die Augen beschränkt. Betrifft die Erkrankung die Atemmuskulatur, kann dies zu einer lebensbedrohlichen Situation führen. Bei einer derart ausgeprägten Zunahme der Symptome spricht man von einer myasthenen Krise.

Die Symptome sind in der Regel in den Abendstunden am stärksten ausgeprägt, können aber in ihrer Intensität erheblich schwanken. In Ruhephasen  bessern sich die Symptome bei Betroffenen mit Myasthenie meist innerhalb kurzer Zeit. Bestimmte Medikamente und besondere Umstände wie Krankheit, Stress oder Schwangerschaft können zu einer vorübergehenden Verschlechterung der Symptome führen.

Ursache

Der Myasthenia gravis liegen Antikörper zugrunde, die die Verbindung zwischen Nerven- und Muskelfaser angreifen. Die Übertragung des Signals vom Nerv zum Muskel erfolgt durch den Botenstoff Acetylcholin. Die Antikörper richten sich gegen die Stellen an der Muskelfaser, an denen das Acetylcholin bei einer normalen Signalübertragung wirkt (Acetylcholinrezeptoren). Dadurch empfängt der Muskel weniger Nervensignale  und ermüdet bei Belastung unverhältnismäßig schnell.

Die genaue Ursache dieser Autoimmunerkrankung ist bis heute ungeklärt. Es gibt jedoch einen klaren Zusammenhang mit einem vergrößerten Thymus, einem Organ des Immunsystems. Auch erbliche Faktoren konnten bereits identifiziert werden.

Diagnose

Die Diagnose wird in erster Linie aufgrund der geschilderten Beschwerden des Patienten gestellt. In der klinischen Untersuchung kann der Arzt anhand standardisierter Tests eine Ermüdung der Muskulatur feststellen. Um beurteilen zu können, ob sich die Symptome bessern oder verschlechtern, sollte dies regelmäßig wiederholt werden. Eine Laboruntersuchung des Blutes auf verschiedene Antikörper gibt weitere Hinweise. Bei etwa 85 % der Patienten können Antikörper gegen die Acetylcholinrezeptoren nachgewiesen werden.

Zur Sicherung der Diagnose ist eine neurophysiologische Untersuchung erforderlich, bei der die elektrische Aktivität in den Nerven und Muskeln gemessen wird.

Da bei etwa 10 % aller Patienten mit Myasthenie ein meist gutartiger Tumor des Thymus vorliegt, sollte eine Röntgen- oder CT-Untersuchung der Brusthöhle durchgeführt werden. Myasthenia gravis tritt häufig mit anderen Autoimmunerkrankungen, beispielsweise der Schilddrüse, auf. Hierfür können weitere spezielle Untersuchungen notwendig sein.

Therapie

Die Therapie zielt auf eine Verbesserung der Muskelkraft ab. Hierzu wird in erster Linie ein Medikament verabreicht, dass die die Menge der Neurotransmitter erhöht und so die Signalübertragung verbessert. Hier kommt insbesondere Pyridostigmin zum Einsatz. Tritt mit dieser Therapie keine Besserung ein, kann man zusätzlich auf Medikamente aus der Gruppe der Kortikosteroide oder Immunmodulatoren zurückgreifen. Diese Medikamente führen dazu, dass weniger Antikörper gebildet werden. Zu dieser Gruppe gehören z. B. Kortison und Azathioprin.

Als Akuttherapie bei schweren Symptomen, beispielsweise einer myasthenen Krise, können darüber hinaus intravenös verabreichte Immunglobuline oder eine Plasmapherese eingesetzt werden. Bei Immunglobulinen handelt es sich um Antikörper, die aus Spenderblut der Normalbevölkerung gewonnen werden. Eine Plasmapherese (Austausch des Blutplasmas) wirkt in diesen bedrohlichen Fällen ebenfalls sehr gut und wird meist drei bis fünf Mal durchgeführt.

Prognose

Die Erkrankung kann in jeder Altersgruppe auftreten und der Verlauf variiert stark. Das Krankheitsbild kann sich von Tag zu Tag ändern und andere körperliche und psychische Belastungen können die Symptome verstärken. Manche Patienten müssen ihre Arbeitszeit reduzieren und Unterstützung im Haushalt in Anspruch nehmen. In den meisten Fällen lassen sich die Krankheitssymptome jedoch mit der medikamentösen Therapie gut unter Kontrolle bringen, sodass die Betroffenen ein normales Leben führen können. Obwohl es sich bei der Myasthenie um eine chronische Erkrankung handelt, haben die Betroffenen eine normale Lebenserwartung.

Weiterführende Informationen

Autoren

  • Jonas Klaus, Arzt, Freiburg i. Br.