Zum Hauptinhalt springen

Narkolepsie

Die Narkolepsie zeichnet sich durch plötzliche Anfälle von Tagesschläfrigkeit aus, die häufig in Verbindung mit einer kurzzeitigen Erschlaffung der Muskulatur auftreten. Meistens bricht die Erkrankung im Teenager- oder jungen Erwachsenenalter aus, aber auch ein früherer oder späterer Beginn ist möglich.

Zuletzt revidiert:
QR
Patienteninformationen teilen

https://deximed.de/home/klinische-themen/neurologie/patienteninformationen/verschiedene-krankheiten/narkolepsie/ 

Was ist Narkolepsie?

Bei der Narkolepsie handelt es sich um eine chronische, neurologisch bedingte Störung des Schlaf-Wach-Rhythmus. Typisch sind übermäßige Schläfrigkeit und nicht kontrollierbarer Schlafdrang am Tag.

  • Übermäßige Schläfrigkeit: Patienten können bei Vorlesungen, bei Prüfungen, im Kino, auf Busfahrten o. Ä. nicht wach bleiben. Die Patienten schlafen schnell ein.
  • Emotionale Faktoren wie Ärger oder Freude können kurz andauernde Anfälle von Muskelversagen (Kataplexien) auslösen.
  • Auch Schlafstörungen können auftreten: Diese äußern sich z. B. als hypnagoge Halluzinationen (überaus lebhafte Träume und Gefühlswahrnehmungen in der Einschlafphase) oder Schlaflähmungen, bei der die Patienten aufwachen, sich aber einige Minuten lang nicht bewegen können.

Eine Narkolepsie kann auch vorliegen, wenn nicht alle diese Symptome auftreten. Anlass für den Arztbesuch ist in der Regel die übermäßige Tagesschläfrigkeit. Andere Symptome kommen oft erst nach vielen Jahren mit der Erkrankung hinzu. Vereinzelt äußert sich die Erkrankung auch in anderen Symptomen, bevor die übermäßige Tagesschläfrigkeit auftritt.

Bei der Narkolepsie handelt es sich um eine relativ seltene Erkrankung. Etwa eine von 2.000 Personen ist von der Erkrankung betroffen. Meistens bricht die Erkrankung im Teenager- oder jungen Erwachsenenalter aus, aber auch ein früherer oder späterer Beginn ist möglich. Insbesondere bei Kindern wurde die Narkolepsie früher häufig nicht erkannt. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen. Das Erkrankungsrisiko von Familienangehörigen ist leicht erhöht: Studien zufolge sind 1–2 % der direkten Verwandten von Patienten mit Narkolepsie ebenfalls betroffen.

Ursache

Normaler Schlaf

Normalerweise folgt der Schlaf einem festen Muster. Bei Erwachsenen nimmt die Hirnaktivität während der ersten Stunde des Nachtschlafs ab, in der bis zur Erreichung der Tiefschlafphase mehrere Schlafstadien durchlaufen werden. Das Stadium des Tiefschlafs wird auch als Slow-Wave-Sleep (SWS, langsamwelliger Schlaf) bezeichnet. Durch eine Hirnstromuntersuchung (EEG) lässt sich der SWS sichtbar machen. Nach einer gewissen Dauer der SWS-Phase steigt die elektrische Hirnaktivität wieder an: Die schlafende Person durchläuft die gleichen Schlafstadien wie beim Einschlafen, bis ein Zustand erreicht wird, in dem die Hirnaktivität laut EEG dem Wachzustand gleicht. Dieses Schlafstadium ist von schnellen Augenbewegungen und vollkommen entspannten Arm- und Beinmuskeln gekennzeichnet und wird als REM-Schlaf bezeichnet (engl.: Rapid Eye Movement). Wenn Sie in dieser Phase geweckt werden, können Sie sich sehr wahrscheinlich genau an das soeben Geträumte erinnern.

Normalerweise wiederholen sich die verschiedenen Schlafstadien pro Nacht vier bis fünf Mal. Dabei umfasst jeder neue Zyklus eine kürzere SWS- und eine längere REM-Phase. Die Abfolge dieser Schlafstadien wird von verschiedenen Zentren im Gehirn geregelt. Diese kommunizieren, indem sie untereinander Signale und Informationen austauschen. Die Übertragung dieser Signale erfolgt mithilfe bestimmter Substanzen, die als Neurotransmitter bezeichnet werden. Hierzu gehört auch Hypocretin, das vor noch nicht allzu langer Zeit entdeckt wurde.

Schlaf bei Narkolepsie

Bei Narkolepsie ist insbesondere der REM-Schlaf gestört. Wenn Patienten mit Narkolepsie einschlafen, tritt der REM-Schlaf zu einem sehr frühen Zeitpunkt im Schlafzyklus ein. Alle Symptome (Kataplexie, Schlaflähmung und hypnagoge Halluzinationen) lassen sich durch abweichende Muster während des REM-Schlafs erklären.

Studien zufolge ist die Hypocretin-Konzentration im Gehirnwasser (Liquor) bei rund 90 % der Patienten niedriger als bei gesunden Personen. Das Hypocretin scheint dafür zuständig zu sein, unseren Bewusstseinszustand zu regeln und uns wachzuhalten. Eine zu niedrige Hypocretin-Konzentration kann den raschen Übergang vom Wachzustand in den REM-Schlaf und auch viele andere Symptome der Narkolepsie erklären.

Symptome

Typisch sind eine allgemein stark erhöhte Tagesschläfrigkeit und Anfälle von übermäßigem Schlafdrang, dem viele Patienten nicht widerstehen können. Diese Anfälle können in allen möglichen Situationen auftreten (bei der Arbeit, zuhause, usw.), kommen aber gehäuft bei monotonen Tätigkeiten vor, z. B. in einer Vorlesung. Diese Einschlafanfälle können von wenigen Minuten bis zu rund einer Stunde dauern und treten meist mehrmals täglich auf.

Bei der Kataplexie handelt es sich um einen kurz andauernden Anfall von Muskelversagen. Solche Anfälle werden durch eigentlich normale emotionale Reaktionen wie Freude, Überraschung oder Wut ausgelöst. Eine Kataplexie kann nur wenige Muskelgruppen betreffen, aber auch so weitreichend sein, dass die betroffene Person in sich zusammensinkt. Hierbei tritt keine Bewusstlosigkeit ein. Wenn es bei einem solchen Anfall zu unregelmäßigen und unnormalen Bewegungen der Gesichts- oder anderer Muskulatur kommt, kann das Phänomen fälschlicherweise als Epilepsie gedeutet werden.

Bei vielen Patienten ist auch der Nachtschlaf gestört. Die Erkrankung kann mit ungewöhnlichem Verhalten im Schlaf einhergehen, z. B. Schlafwandeln. Weitere mögliche Symptome sind Sehstörungen, Doppelbilder sowie Gedächtnis- und Konzentrationsstörungen.

Die Symptome der Narkolepsie wirken sich oft nachteilig auf Ausbildung, Beruf, Sozialleben, Fahrtüchtigkeit und die Lebensqualität im Ganzen aus. Bei vielen Patienten führen Müdigkeit und Leistungsabfall zu einem niedrigen Selbstwertgefühl.

Diagnose

Die Diagnose stützt sich in erster Linie auf die auch Krankengeschichte (Anamnese). Eine übermäßige Tagesschläfrigkeit in Verbindung mit Kataplexien spricht sehr stark für die Diagnose. Die anderen Symptome sind dagegen weniger spezifisch.

Zur Sicherung der Diagnose wird neben der Anamnese häufig eine Hirnstromuntersuchung im Schlaf durchgeführt. Eine solche Untersuchung findet in einem Schlaflabor statt, über das viele große Kliniken verfügen.

Therapie

Die meisten Patienten, bei denen ein Verdacht auf Narkolepsie vorliegt, werden an die Neurologie überwiesen. Auch die Therapie erfolgt durch Fachärzte für Neurologie. Ein Therapieziel besteht in der Linderung der Symptome. Daneben ist es wichtig, die Patienten und ihr Umfeld über das Wesen der Erkrankung aufzuklären und einen verständnisvollen Umgang mit ihr zu fördern.

Bei Narkolepsie handelt es sich um eine lebenslange Erkrankung. Entsprechende Informationen sind daher an Patienten, Angehörige, Schule, Arbeitgeber und ärztliches Personal weiterzuleiten. Da eine Narkolepsie die Leistungen in der Schule oder am Arbeitsplatz beeinträchtigen kann, kommt einer solchen Aufklärungsarbeit große Bedeutung zu.

Empfehlungen für Patienten

Sorgen Sie für regelmäßige Tagesabläufe und Schlafgewohnheiten. Gute Schlafgewohnheiten spielen eine große Rolle: Gehen Sie jeden Abend ungefähr zur gleichen Zeit zu Bett und sorgen Sie für Bedingungen, die einen ungestörten Nachtschlaf fördern. Wenn dies gelingt, kann die übermäßige Tagesschläfrigkeit bereits weniger stark ausgeprägt sein. Tagsüber kann es sinnvoll sein, zu den Zeiten, zu denen die Müdigkeit Sie normalerweise besonders stark überkommt, kleine Pausen zu machen. Viele Erwachsene profitieren davon, bei einem Schlafanfall einen Kurzschlaf von 15–20 Minuten Länge einzulegen. Kindern fällt es dagegen oft schwer, nach so kurzer Schlafdauer schnell wieder wach zu werden. Eine kurze Schlafpause kann sowohl in der Schule als auch am Arbeitsplatz eine überaus hilfreiche Maßnahme sein.

Medikamentöse Behandlung

Zur Therapie der Narkolepsie stehen verschiedene Medikamente zur Verfügung. Als wirksam haben sich sowohl Amphetaminderivate als auch Antidepressiva erwiesen. Die eingesetzten Medikamente können jedoch auch Nebenwirkungen auslösen. Wägen Sie daher im Arztgespräch die Vor- und Nachteile ab, um zu einer für Sie optimalen Lösung zu gelangen.

Kann ich Auto fahren?

In Deutschland kann Menschen mit Narkolepsie nicht generell die Fahreignung abgesprochen werden. Nach § 2 der Fahrerlaubnisverordnung (FeV) muss aber jeder Verkehrsteilnehmer dafür sorgen, dass er andere nicht gefährdet. Für Narkolepsie-Patienten heißt dies, dass sie sich nur in ausgeruhtem und wachem Zustand ans Steuer setzen dürfen.

Prognose

Die Narkolepsie gilt als lebenslang anhaltende Erkrankung. Mit der richtigen Lebensweise und Therapie lässt sie sich aber sehr gut unter Kontrolle bringen.

Weiterführende Informationen

Autoren

  • Philipp Ollenschläger, Medizinjournalist, Köln

Quellen

Literatur

Dieser Artikel basiert auf dem Fachartikel Narkolepsi . Nachfolgend finden Sie die Literaturliste aus diesem Dokument.

  1. Scammell TE. Narcolepsy. N Engl J Med. 2015; Dec 31;373(27): 2654-62. pmid:26716917 PubMed 
  2. Zeman A, Britton T, Douglas N, Hansen A, Hicks J, Howard R, Meredith A, Smith I, Stores G, Wilson S, Zaiwalla Z. Narcolepsy and excessive daytime sleepiness. BMJ. 2004 Sep 25;329(7468):724-8. doi: 10.1136/bmj.329.7468.724. PMID: 15388615 PubMed 
  3. Bassetti CLA, Adamantidis A, Burdakov D, Han F, Gay S, Kallweit U, Khatami R, Koning F, Kornum BR, Lammers GJ, Liblau RS, Luppi PH, Mayer G, Pollmächer T, Sakurai T, Sallusto F, Scammell TE, Tafti M, Dauvilliers Y. Narcolepsy - clinical spectrum, aetiopathophysiology, diagnosis and treatment. Nat Rev Neurol. 2019 Sep;15(9):519-539. doi: 10.1038/s41582-019-0226-9. Epub 2019 Jul 19. PMID: 31324898 PubMed 
  4. Britton T, Douglas N, Hansen A, Hicks J, Howard R, Meredith A, et al. Guidelines on the diagnosis and management of narcolepsy in adults and children. Ashtead: Taylor Patten Communications, 2002 (available at www.sleeping.org.uk or www.primarycaresleep.com).
  5. Overeem S, Mignot E, van Dijk JG, Lammers GJ. Narcolepsy: clinical features, new pathophysiologic insights and future perspectives. J Clin Neurophysiol 2001; 18: 78-105. PubMed 
  6. Billiard M. Diagnosis of narcolepsy and idiopathic hypersomnia: an update based on the international classification of sleep disorders, 2nd edition. Sleep Med Rev 2007; 11(5): 377–88. www.ncbi.nlm.nih.gov 
  7. Judd BG, Sateia MJ. Classification of sleep disorders. UpToDate 2017 - last updated may 2015. www.uptodate.com 
  8. Silber MH, Krahn LE, Pankratz VS. The epidemiology of narcolepsy in Olmstead County, Minnesota: a population-based study. . Sleep 2002; 25: 197-202. pmid:11902429 PubMed 
  9. Longstreth WT Jr, Koepsell TD, Ton TG. The epidemiology of narcolepsy. Sleep 2007; 30: 13. pmid:17310860 PubMed 
  10. Sand T, Schrader H. Narkolepsi og andre hypersomnier. Oversiktsartikkel. Tidsskr Nor Legeforen 2009; 129: 2007-10. Tidsskrift for Den norske legeforening 
  11. Mignot E. Genetic and familial aspects of narcolepsy. Neurology 1998; 50(suppl 1): 516-22.
  12. Narkolepsi. Sällsynta hälsotillstånd. Socialstyrelsen. hämtad 210726 www.socialstyrelsen.se 
  13. National institute for health and welfare. Association between Pandemrix and narcolepsy confirmed among Finnish children and adolescents. Sept. 1, 2011.
  14. Sarkanen T, Alakuijala A, Partinen M. Clinical course of H1N1-vaccine-related narcolepsy. Sleep Med 2016; 19: 17-22. pmid:27198942 PubMed 
  15. Hobson JA, Pace-Schott EF. The cognitive neuroscience of sleep. Nat Rev Neurosci 2002; 3: 670-93. PubMed 
  16. Pace-Schott EF, Hobson JA. The neurobiology of sleep. Nat Rev Neurosci 2002; 3: 591-605. PubMed 
  17. Nishino S, Ripley B, Overeem S, Lammers GJ, Mignot E. Hypocretin (orexin) deficiency in human narcolepsy letter. Lancet 2000; 355: 39-40. PubMed 
  18. Peyron C, Faraco J, Rogers W, Ripley B, Overeem S, Charnay Y, et al. A mutation in a case of early onset narcolepsy and a generalised absence of hypocretin peptides in human narcoleptic brains. Nat Med 2000; 6: 991-7. PubMed 
  19. Thannickal TC, Moore RY, Nienhuls R, Ramanathan L, Gulyani S, Aldrich M, et al. Reduced numbers of hypocretin neurons in human narcolepsy. Neuron 2000; 27: 469-74. PubMed 
  20. Mignot E, Lammers GJ, Ripley B, Okun M, Nevsimalova S, Overeem S, et al. The role of cerebrospinal fluid hypocretin measurement in the diagnosis of narcolepsy and other hypersomnias. Arch Neurol 2002; 59: 1553-62. PubMed 
  21. Scammell T. The neurobiology, diagnosis and treatment of narcolepsy. Ann Neurol 2003; 53: 154-66. PubMed 
  22. Tafti M, Hor H, Dauvilliers Y, et al. DQB1 locus alone explains most of the risk and protection in narcolepsy with cataplexy in Europe. Sleep 2014; 37: 19-25. pmid:24381371 PubMed 
  23. Miyagawa T, Tokunaga K. Genetics of narcolepsy. Hum Genome Var 2019; 8: eCollection 2019. pmid:30652006 PubMed 
  24. Mignot E, Hayduk R, Black J, Grumet FC, Guilleminault C. HLA DQB1*0602 is associated with cataplexy in 509 narcoleptic patients. Sleep 1997; 20: 1012-20. PubMed 
  25. Kim J, Lee GH, Sung SM, Jung DS, Pak K. Prevalence of attention deficit hyperactivity disorder symptoms in narcolepsy: a systematic review. Sleep Med. 2020 Jan;65:84-88. doi: 10.1016/j.sleep.2019.07.022. Epub 2019 Aug 3. PMID: 31739230. PubMed 
  26. Ruge Møller L, Østergaard JR. Narkolepsi hos børn - en overset diagnose. Ugeskr Læger 2005; 167: 2390-3. PubMed 
  27. Guilleminault C, Pelayo R. Nacolepsy in children. Paediatr Drugs 2000; 2-9.
  28. Merrill S, Wise MD. Childhood narcolepsy. Neurology 1998; 50(suppl 1): S37-S42.
  29. Guilleminault C. Narcolepsy in prepubertal children. Ann Neurol 1998; 43: 135-42. PubMed 
  30. McKenna L, McNicholas F. Childhood onset narcolepsy. Eur Child Adolesc Psychiatry 2003; 12: 43-7. PubMed 
  31. Babiker MO, Prasad M. Narcolepsy in children: a diagnostic and management approach. Pediatr Neurol 2015; 52: 557-65. pmid:25838042 PubMed 
  32. Stores G. Recognition and management of narcolepsy. Arch Dis Child 1998; 81: 519-24. PubMed 
  33. Daniels E, King MA, Smith IE, Shneerson JM. Health-related quality of life in narcolepsy. J Sleep Res 2001; 10: 75-81. PubMed 
  34. Johns MJ. A new method for measuring daytime sleepiness: the Epworth sleepiness scale. Sleep 1991; 6: 540-5. PubMed 
  35. Standard of Practice Committee, American Academy of Sleep Medicine. Practice parameters for the treatment of narcolepsy. Sleep 2001; 24: 451-66. PubMed 
  36. Rogers AE, Aldrich MS, Lin X. A comparison of three different sleep schedules for reducing daytime sleepiness in narcolepsy. Sleep 2001; 24: 385-91. PubMed 
  37. Riktlinje för behandling av narkolepsi hos barn och vuxna. NPO Nervsystemets sjukdomar. Nationellt system för kunskapsstyrning Hälso- och sjukvård. Sveriges regioner i samverkan (hämtad 2022-04-11) nationelltklinisktkunskapsstod.se 
  38. US Modafinil in Narcolepsy Multicenter Study Group. Randomized trial of modafinil as a treatment for the excessive daytime somnolence of narcolepsy. Neurology 2000; 54: 1166-75. Neurology 
  39. Scammell TE, Benca R. Treatment of narcolepsy. UpToDate 2013 UpToDate 
  40. Vignatelli L, D'Alessandro R, Candelise L. Antidepressant drugs for narcolepsy. Cochrane Database of Systematic Reviews 2008, Issue 1. Art. No.: CD003724. DOI: 10.1002/14651858.CD003724.pub3. DOI 
  41. Alshaikh MK, Tricco AC, Tashkandi M, et al. Sodium oxybate for narcolepsy with cataplexy: systematic review and meta-analysis. J Clin Sleep Med 2012; 8: 451-8. pmid:22893778 PubMed 
  42. Transportstyrelsens författningssamling 2013:2 www.transportstyrelsen.se 
  43. Dauvilliers Y, Montplaisir J, Molinari N, et al. Age at onset of narcolepsy in two large populations of patients in France and Quebec. Neurology 2001; 57: 2029. pmid:11739821 PubMed