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ZNS-Tumoren bei Kindern

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Definition:
ZNS-Tumoren beschreiben eine heterogene Gruppe von intrakraniellen und spinalen Neoplasien mit großer Variabilität von Dignität, Verlaufsform, biologischen Eigenschaften und Prognose.
Häufigkeit:
Häufigster solider Tumor des Kindesalters und zweithäufigstes Malignom mit einem Anteil von 24 % an allen pädiatrischen malignen Erkrankungen. Inzidenz bei Kindern unter 15 Jahre von etwa 2–4/100 000/Jahr.
Symptome:
In Abhängigkeit von der Lokalisation Zeichen einer intrakraniellen Drucksteigerung, Kopfschmerzen, fokal neurologische Ausfälle, Krampfanfälle, endokrinologische Störungen, Sehstörungen, Störungen des Vestibularapparats, Wesensveränderungen und Entwicklungsverzögerungen möglich.
Befunde:
Ataxie, Nystagmus, Visusminderung, Gesichtsfelddefekte, Schiefhals, Nackensteife, Paresen, Hirnnervenlähmungen, Stauungspapille, Wesensveränderungen, Bewusstseinsstörungen.
Diagnostik:
Anamnese, klinische Symptomatik und ZNS-Bildgebung sind Teil der Basisdiagnostik, ggf. weiterführende Diagnostik. Histologie und Tumorbiologie zur Diagnosesicherung.
Therapie:
Interdisziplinäre Therapie an spezialisierten Zentren. Abhängig von der Tumorentität und Lokalisation operative Therapieverfahren oder multimodale Therapien mit Radio- und Chemotherapie. Begleitend symptomatische und supportive Behandlung.
  • Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Leitsymptome und Diagnostik der ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 025-022. S1, Stand 2016. www.awmf.org 
  • Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Kraniopharyngiom im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 025-026. S1, Stand 2019. www.awmf.org 
  • Gesellschaft für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Gliome niedrigen Malignitätsgrades im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 025-024. S1, Stand 2018. www.awmf.org 
  • Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Medulloblastom im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 025-009. A1, Stand 2018. www.awmf.org 
  • Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Ependymome im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 025-025. S1, Stand 2018. www.awmf.org 
  • Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Neuroblastom. AWMF-Leitlinie Nr. 025-008. S1, Stand 2019. www.awmf.org 
  1. Gesellschaft für Neuropädiatrie und der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. ZNS-Tumoren im Kindes- und Jugendalter: Leitsymptome und Diagnostik. AWMF-Leitlinie Nr. 025-022, Stand 2016. www.awmf.org  
  2. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, von Deimling A, Figarella-Branger D, Cavenee WK, Ohgaki H, Wiestler OD, Kleihues P, Ellison DW. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol. 2016 Jun;131(6):803-20. doi: 10.1007/s00401-016-1545-1. Epub 2016 May 9. PMID: 27157931 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  3. Gesellschaft für Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Gliome niedrigen Malignitätsgrades im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 025-024, Stand 2018. www.awmf.org  
  4. Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Medulloblastom im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 025-009. Stand 2018. www.awmf.org  
  5. Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Ependymome im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 025-025. Stand 2018. www.awmf.org  
  6. Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Neuroblastom. AWMF-Leitlinie Nr. 025-008. Stand 2019. www.awmf.org  
  7. Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie und Hämatologie. Kraniopharyngeom im Kindes- und Jugendalter. AWMF-Leitlinie Nr. 025-026. Stand 2019. www.awmf.org  
  8. Kaatsch P, Grabow D, Spix C. German Childhood Cancer Registry – Annual Report 2016 (1980-2015). Institute of Medical Biostatistics, Epidemiology and Informatics (IMBEI) at the University Medical Center of the Johannes Gutenberg University Mainz, 2016. www.kinderkrebsregister.de  
  9. Surawicz TS, McCarthy BJ, Kupelian V, Jukich PJ, Bruner JM, Davis FG. Descriptive epidemiology of primary brain and CNS tumors: results from the Central Brain Tumor Registry of the United States, 1990-1994. Neuro-oncol 1999;1:14-25. www.ncbi.nlm.nih.gov  
  10. Sora S, Ueki K, Saito N, Kawahara N, Shitara N, Kirino T. Incidence of von Hippell-Lindau disease in hemangioblastoma patients: The university of Tokyo hospital experience from 1954-1998. Acta Neurochir 2001; 143: 893-6. PubMed  
  11. Chen TC. Hereditary neurological tumor syndromes: clues to glioma oncogenesis? Neurosurg Focus 1998; 4: 1-7. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  12. Gadner H, Gaedicke G, Niemeyer C, et al. Pädiatrische Hämatologie und Onkologie. Heidelberg: Springer Medizin Verlag, 2006.
  13. Herrlinger U, Zentner J, Grosu A et al. 2.9 Tumoren. In: Hufschmidt A, Lücking C, Rauer S et al., ed. Neurologie compact. 7. Auflage. Stuttgart: Thieme; 2017.
  14. Rickert CH, Paulus W. Epidemiology of central nervous system tumors in childhood and adolescence based on the new WHO classification. Childs Nerv Syst 2001; 17: 503 - 11. PubMed  
  15. Grill J, Laithier V, Rodriguez D, Raquin MA, Pierre-Kahn A, Kalifa C. When do children with optic pathway tumours need treatment? An oncological perspective in 106 patients trated in a single center. Eur J Pediatr 2000; 159: 692 - 6. PubMed  
  16. Gnekow AK, Falkenstein F, Hornstein S, Zwiener I, Berkefeld S, Bison B, Warmuth-Metz M, Hernáiz Driever P, Soerensen N, Kortmann RD, Pietsch T, Faldum A (2012) Long-term follow-up of the multicenter, multidisciplinary treatment study HIT-LGG 1996 for low-grade glioma in children and adolescents of the German speaking Society of Pediatric Oncology and Hematology Neuro-Oncol 14: 1265-1284 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  17. Helseth E, Due-Tønnessen B, Wesenberg F, Lote K, Lundar T. Posterior fossa medulloblastoma in children and young adults (0 - 19 years): survival and performance. Childs Nerv Syst 1999; 15: 451 - 6. PubMed  
  18. Michiels EM, Schouten-Van Meeteren AY, Doz F, Janssens GO, van Dalen EC.Chemotherapy for children with medulloblastoma.Cochrane Database Syst. Rev. 2015. pubmed.ncbi.nlm.nih.gov  
  19. Schütz J, Kaatsch P. Epidemiology of pediatric tumors of the central nervous system. Expert Review of Neurotherapeutics 2002; 2:4: 469-479. doi:10.1586/14737175.2.4.469 www.tandfonline.com  
  • Jonas Klaus, Arzt in Weiterbildung Neurologie, Freiburg im Breisgau